Аномальное развитие ребра у ребенка
Аномальное развитие ребер представляет собой отсутствие одного или нескольких из них либо, наоборот, их переизбыток, а также их сращивание, раздвоение грудинного конца и прочее. Чаще всего данная патология никак не проявляется, а диагностируется при рентгенологическом обследовании.
Если у пациента сращено несколько ребер, то при прощупывании заметно умеренно выраженное местное уплотнение. Данные явления могут сочетаться с иными нарушениями костей скелета. В этой статье мы рассмотрим варианты развития ребер и грудины, а также способы лечения аномальных недугов.
Причины
По данным врачей, основной причиной сращения ребер у ребенка и взрослого человека, а также иных аномалий ребер является наследственный фактор. Если подобные аномалии обнаружены у ребенка, то впоследствии можно наблюдать нарушение дифференциации роста, что необходимо для правильного развития всего скелета.
Если кто-то из родителей будущего имеет подобную аномалию, шанс рождения малыша с патологией варьируется от 50 до 100%. Также подобную аномалию, а именно сращение ребер, можно получить при травме. Посттравматический синостоз – соединение близнаходящихся костей друг с другом вследствие дефекта костной ткани. Из-за этого обломки костей могут начать соединяться в районе повреждения.
Как лечить межреберный невроз?
Узнайте, что делать при трещине в ребре.
Симптомы
Как уже говорилось, при подобных аномалиях ребер определенных симптомов нет, как и физиологических дефектов, если только это не тяжелые проявления патологии. Например, при полном отсутствии пары ребер возможно затруднение дыхания и появление легочной грыжи, которая выпячивается наружу.
Если же аномалия проявилась в недоразвитости конца ребра, то к симптомам можно отнести:
- его подвижность,
- податливость грудной клетки,
- внешне слабо ощутимое различие от здоровых костей грудной клетки.
Расщепление грудины характеризуется наличием щелеподобной области в груди. В данном случае диагностируются следующие симптомы:
- анатомическая щель, которая поддается пальпации,
- западение грудной клетки на вдохе,
- затрудненность дыхательной функции,
- приступы цианоза (в очень редких случаях),
- в области расщепления просматривается визуально и чувствуется при прощупывании пульсация сердца,
- отставание ребенка в физическом развитии.
При формировании дополнительного шейного ребра:
- появляется так называемая «тюленья шея»,
- прощупываются костные образования и пульсирующая артерия,
- узкие покатые плечи.
Как лечить синдром скользящего ребра?
Диагностика
Сращение ребер у ребенка и взрослого человека можно увидеть на рентгеновском снимке, так как физиологических неудобств чаще всего не наблюдается. Чтобы выявить неправильно сросшиеся ребра, специалисты назначают рентгенографию.
При расщеплении грудины порок развития ставится сразу после рождения малыша, так как при пальпации отчетливо ощущается срединная щель и возможно уловить сердцебиение с отчетливой пульсацией в области дефекта.
С возрастом щель только увеличивается, что влияет на развитие ребенка. При гипоплазии ребер (их недоразвитости) диагноз можно поставить только после рентгена. Часто люди с таким диагнозом не чувствуют в себе аномальных пороков, а недуг выявляется при случайном рентгенологическом исследовании.
В данном случае могут потребоваться дополнительные методы обследования, чтобы выявить наличие сопутствующих патологий скелета:
- КТ,
- МРТ.
Лечение
Лечение врожденной аномалии развития ребер у ребенка и взрослого человека происходит в основном хирургическим путем. Способ вмешательства и его объем определяет специалист, исходя из клинической картины пациента. Под определенный вид аномалии назначаются разные виды операций.
При гипоплазии ребер: если данный недуг не сопровождается дополнительными аномалиями скелета, то как такового лечения заболевание не требует. Но ежегодно необходимо проходить рентгенологическое обследование для просмотра динамики развития недуга. Если же гипоплазия имеется наряду с иными патологиями, то все зависит от тяжести общего самочувствия пациента и симптомов. В данном случае лечение обычно симптоматическое, без оперативного вмешательства.
Узнайте, когда формируется коленная чашечка у ребенка.
При отсутствии нескольких ребер: так как с течением времени данный вид патологии только прогрессирует, здесь требуется обязательное хирургическое вмешательство. Оно представляет собой удаление одного или двух ребер на другой стороне. После этого их устанавливают в имеющуюся полость посредством подшивания к грудной клетке и близнаходящимся здоровым костям. Далее место, где проводилась операция, прикрывают мышцей.
При полном отсутствии нескольких ребер, включая хрящевую и костную ткани: данный вид патологии является более сложным. Так как при этом недуге наблюдается более существенное западание внутрь грудной клетки, что сопровождается сколиозом и легочной грыжей, а это затрудняет операцию. При помощи остеотомии удаляют грыжу, а ребра сшивают. Если недуг сопровождается деформацией других костей, то операцию дополняют субперихондральным иссечением патологически измененных хрящей.
При одностороннем либо двустороннем формировании дополнительного шейного ребра: в данном случае важным является состояние сосудистой системы. Если проблем не обнаружено, то оперативное вмешательство не проводят.
При сращении ребер: наличие сросшихся костей является показанием к проведению операции. В рамках хирургического вмешательства проводится разрез кожи и подкожной клетчатки над дефектной областью. По намеченным линиям будущего промежутка между аномальными костями удаляют надкостницу и костную ткань до нужного значения. Листок надкостницы, который находится сзади, тщательно отделяют от плевры и иссекают по всей длине ребра. Таким же образом операцию повторяют на втором промежутке.
Исходя из вида аномалии, лечение подбирается индивидуально, а в некоторых случаях его и вовсе не требуется.
Как лечить межреберный хондроз?
Заключение
Аномалий развития ребер очень много, чаще всего они являются врожденными. С некоторыми из видов люди могут жить десятки лет и не замечать у себя патологических изменений. Другие же требуют скорейшего оперативного вмешательства, чтобы остановить прогрессирование недуга.
Прогноз при подобного рода аномалиях весьма утешительный. Главное, что потребуется от пациента после операции, – заниматься физкультурой и вести здоровый образ жизни, чтобы дать скелету восстановиться.
Источник
Не все проблемы со здоровьем вызывают у детей жалобы, иногда родители узнают о врожденной аномалии ребенка случайно. Встает вопрос: нужно ли что-то с этим делать и что именно. Разобраться 161.ru помогли в отделении детской травматологии и ортопедии ростовской больницы №20.
Ребра Люшка
Среди госпитализированных в это отделение «двадцатки» — маленькие пациенты с самыми разными заболеваниями и аномалиями развития ребер и грудины. О килевидной и воронкообразной деформациях грудной клетки мы уже рассказывали. В отделение детской травматологии и ортопедии попадают юные горожане и с более редкой патологией — аномалиями развития ребер, к которым относятся ребра Люшка. Это врожденная патология ребер и связанных с ними мышц (нервов) грудной клетки. В этом случае грудинный конец ребер бывает расщеплен на две части.
— Такие деформации не вызывают у наших пациентов никакой симптоматики, — рассказывает руководитель отделения детской травматологии и ортопедии городской больницы №20, главный детский ортопед Ростова Владимир Мурадьян. — Обычно родители обнаруживают у ребенка на ребрах опухолевидное образование. Иногда об аномалии узнают после рентгена. Операцию при ребрах Люшка в нашем отделении проводят только по эстетическим показаниям или при болевых ощущениях. Послеоперационный период протекает обычно не тяжело. Детям постарше уже к концу первой недели разрешают подниматься с кровати и ходить. Домой выписывают через 10-12 дней с последующим диспансерным наблюдением, которое продлится не менее двух-трех лет. Если при контрольном обследовании врач обнаруживает рецидив синостоза, есть смыл вести речь о повторной операции.
Сращение ребер
Отдельная патология, с которой ростовчане обращаются в отделение, — сращение ребер. При этой проблеме между соседними ребрами пролегают костные мостики, или межреберный промежуток замещается соединительной (костной) тканью. Как говорит Владимир Мурадьян, если эта патология встречается изолировано и не вызывает нарушений в работе опорно-двигательного аппарата, операция не нужна. Но порой сращение ребер может сочетаться с другими аномалиями, например, с ребром Люшка. Тогда врач может рекомендовать хирургическое вмешательство.
Дополнительные шейные ребра
— Такая врожденная аномалия у наших пациентов встречаются еще реже, наиболее часто их наблюдают на седьмом, иногда шестом шейных позвонках, — поясняет главный детский ортопед Ростова. — Шейные ребра могут никак себя не проявлять и быть обнаружены на профосмотрах или обследованиях. Эту патологию в нашем отделении лечат лишь при косметическом дискомфорте или при болезненности после травм и физических нагрузок. Это касается легких степеней заболевания.
Шейные ребра третьей-четвертой степени могут стать причиной серьезных нарушений кровообращения и тромбозов, в таких случаях ростовские детские ортопеды рекомендуют операцию для освобождения сдавленного сосуда. По данным отделения детской травматологии и ортопедии 20-й горбольницы, эта патология встречается у 0,5% здорового населения. Клинически же заболевание проявляется у 10% людей с шейными ребрами.
Как считает врач, лечение синдрома шейного ребра следует начинать с отказа от тяжелой физической работы, в том числе и некоторых видов спорта. Ребенку рекомендуют различные физиотерапевтические процедуры. Если это не помогает и ситуация только усугубляется, тогда уже детские ортопеды рекомендуют прибегнуть к хирургическому лечению.
В любом случае вопрос о помощи при аномалиях ребер нужно решать со специалистами. У врачей отделения ортопедии и травматологии для детей МБУЗ ГБ №20 — большой опыт в решении таких проблем со здоровьем.
Консультативный прием завотделением в отделении детской ортопедии МБУЗ ГБ №20.
Руководитель отделения детской травматологии и ортопедии для детей — главный детский ортопед Ростова-на-Дону, к.м.н. Владимир Юрьевич Мурадьян.
Адрес: пр. Коммунистический, 39, четвертый этаж;
контактный телефон 271-97-20;
часы приема: по субботам с 10:00 до 13:00.
Источник
Системные аномалии развития опорно-двигательного аппарата
- Ахондрогенез – один из наиболее тяжелых видов хондродисплазий. Проявляется непропорционально большой головой, запавшей спинкой носа, выраженной микромелией с резким укорочением туловища. Выявляются отсутствие оссификации тел позвонков, костей таза, различная степень оссификации костей черепа, короткие ребра, переломы ребер, резкое укорочение и расширение длинных трубчатых костей. Оссификация лобковых и седалищных костей выражена слабо или отсутствует. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.
- Ахондроплазия (син.: хондродисплазия, хондродистрофия врожденная, хондрогенез несовершенный) – в основе процесса лежит нарушение процесса энхондрального остеогенеза, тогда как периостальное окостенение практически не изменено. Хрящ сформирован, но резко гипоплазирован. Признаки: укорочение проксимальных отделов конечностей (ризомелическая микромелия), плюсневых и пястных костей, фаланг пальцев. Кисти широкие и имеют характерную форму, пальцы в виде трезубца, изодактилия. Постоянны микроцефалия, дисплазия лицевого черепа, (гипоплазия средней части лица, выступающие лобные бугры, седловидный нос с узкими носовыми ходами, иногда прогнатия), изменения костей таза (укорочение крыльев подвздошных костей, сужение крестцово-подвздошного сочленения, уплощение крыши и неправильные контуры вертлужной впадины). Характерны изменения позвоночника. При относительно нормальной его длине наблюдается симптом сужения расстояния между корнями дужек поясничных позвонков, нарастающий в каудальном направлении. Часто отмечается поясничный кифоз, а позднее может развиться и лордоз. Тип наследования – аутосомно-доминантный.
- Гисплазия фиброзная (син.: болезнь Брайцева – Лихтенштейна, болезнь Джеффи – Лихтенштейна) – замещение компактного слоя кости аваскулярной фиброзной тканью, обусловленное нарушением эмбриогенеза кости на соединительнотканной стадии. При рентгенологическом исследовании определяются четко отграниченные очаги просветления кости различной величины и формы, соответствующие участкам недифференцированной волокнистой ткани. По локализации различают монооссальную, полиоссальную и регионарную формы, а по характеру изменений в кости – очаговую и диффузную формы. Преимущественно поражаются трубчатые кости конечностей, кости черепа. Наблюдаются патологические переломы.
- Остеогенез несовершенный (син.: костеобразование несовершенное) – в основе лежит дефект костеобразования, связанный с недостаточностью мезенхимы. Характеризуется патологической ломкостью костей в сочетании с другими аномалиями. Поражаются преимущественно длинные трубчатые кости. Микроскопически отмечается истончение кортикального слоя трубчатых костей, разрежение и истончение костных балок губчатого вещества. В ряде случаев выявлена дисплазия эпифизов бедренных, большеберцовых и плечевых костей.
- Остеопетроз (синдром Albers – Schonberg, болезнь мраморная, остеосклероз врожденный, дисплазия гиперостотическая) – генерализованный диффузный остеосклероз, характеризуется неравномерным, широко распространенным гиперостозом, захватывающим одновременно большое количество костей с переходом процесса на костномозговой канал. Обусловлен нарушением соотношения между новообразованной и рассасывающейся костной тканью. Характерны увеличенная плотность длинных трубчатых костей, сужение костномозговой полости, замещение костного мозга костно-хрящевой тканью. Утолщенные кости имеют мраморно-белый вид, хрупкие, ломкие; часты патологические пере- ломы. В процесс вовлекаются и кости черепа. Аутосомно-рецессивное наследование.
- Остеопойкилоз (син.: остеопойкилия гиперпластическая, «кости пятнистые», остеопатия склерозирующая рассеянная врож- денная) – мелкоочаговые эндостальные скопления склерозированной костной ткани. Чаще поражаются кости кисти, стопы, запястья, предплюсны и метафизарные отделы длинных трубчатых костей.
- Пикнодизостоз – генерализованный склероз костей без нарушения их формы и сужения костномозговой полости. Характерны также гипоплазия дистальных фаланг, тупой угол нижней челюсти, широкие венечные швы.
- Хондродисплазия точечная (син.: хондродисплазия пятнистая, хондродистрофия точечная, эпифизы испещренные, хондродистрофия кальцифицирующая врожденная, дисплазия эпифизар- ная пятнистая) – появление множественных точечных (пятнистых) кальцификатов в эпифизах, периартикулярных тканях и зоне роста костей. Может наблюдаться тотальное поражение всех костей (генерализованная форма) или отдельных костей. Характерные признаки: диспластическое лицо, гипоплазия хрящей носа, укорочение конечностей, сгибательные контрактуры суставов, деформации стоп, позвоночного столба, изменения кожи (эритродермия, ихтиоз), катаракты. Различают несколько форм: летальную ризомелическую, форму Конради – Хюнерманна, Х-сцепленную доминантную и др.
- Экзостозы хрящевые множественные (син.: хондродисплазия экзостозная, экзостозы хрящевые юношеские, экзостозы костно-хрящевые множественные, аклазия диафизарная, хондродисплазия деформирующая, хондроматоз кости наружный, болезнь Эренфрида) – порок развития пластинки роста, выражающийся в появлении хрящевых и костно-хрящевых разрастаний (экзостозов) в эпиметафизарных отделах костей. Чаще поражаются кости плеча, предплечья, бедра и голени. Приводит к различного рода деформациям конечностей. Иногда сочетается с другими аномалиями – расщелиной неба, синдактилией, ангиоматозом. Аномалии развития опорно-двигательного аппарата
- Энхондроматоз (син.: синдром Ollier, hemichondrodysplasia) – наличие в метафизах и диафизах длинных трубчатых костей или теле плоских костей очагов эмбриональной хрящевой ткани, соответственно которым при рентгенографическом исследовании выявляются различной формы и размеров очаги просветления. В основе лежит замедление и извращение оссификации эмбрионального хряща, заключающееся в отсутствии замещения хрящевого скелета костной тканью. Различают по распространенности процесса монооссальную, олигооссальную и полиоссальную формы, а по локализации – 4 формы: акроформу (поражение кистей и стоп), мономелическую (поражение костей одной конечности с прилежащей частью тазового или плечевого пояса), одностороннюю или преимущественно одностороннюю и двустороннюю формы. Проявляется укорочением трубчатых костей, уплощением их с деформацией и искривлением, наблюдаются переломы, иногда экзостозы. Рентгенологически – укорочение длинных и коротких трубчатых костей, множественные односторонние энхондромы. Предполагается аутосомно-доминантное наследование.
Источник
Хирургия воронкообразной деформации грудной клетки // Аномалии ребер
Аномалии развития ребер могут заключаться в отсутствии одного либо нескольких из них, в увеличении их числа, в раздвоении грудинного конца, в сращении ребер и т.п. В большинстве случаев подобная патология клинически не проявляется и становится случайной рентгенологической находкой. При сращении ребер между собой в ходе пальпации может определяться умеренно выраженное местное утолщение. Опасность, как правило, таит в себе лишь значительное недоразвитие сразу нескольких рёбер в виду нарушения каркасности грудино-реберного комплекса.
В ходе наблюдений установлено, что чаще всего отсутствует хрящевая часть второго-четвертого ребра с одной стороны. Клинически это выражается или умеренным западением внутрь, или же уплощением передней поверхности грудной клетки на той стороне, где имеется поражение. Здесь же нередко отмечается некоторое недоразвитие слоя подкожной жировой клетчатки, малой грудной и рёберной части соответствующей большой грудной мышцы. Возможно также сочетание такого дефекта с аномалиями формирования позвоночника и/или килевидной деформацией грудной клетки.
В основном при отсутствии рёбер функциональных нарушений не бывает, по при наличии широкого дефекта не исключено возникновение парадоксального дыхания и даже образование так называемой «легочной грыжи» вследствие выпячивания легкого наружу через патологическое окно в грудино-реберном комплексе. В виду того, что с течением времени деформация прогрессирует, пациентам в раннем детстве рекомендуют пройти хирургическое лечение. Операция предполагает проведение поднадкостничной резекции участков одного-двух ребер на противоположной стороне и установку их в имеющийся дефект посредством подшивания к грудине и соседним рёбрам. Сверху эту область прикрывают мышцей.
Полное отсутствие (аплазия) нескольких рёбер, включая и хрящевую, и костную части, характеризуется более существенным западением внутрь грудной клетки, сколиозом (искривлением позвоночника) и наличием легочной грыжи, что значительно усложняет ход операции. Грыжу обычно устраняют путем остеотомии (иссечения) двух рёбер, располагающихся выше и ниже места дефекта, и их последующим сшиванием. В тех случаях, когда идёт речь ещё и о сопутствующей деформации других рёбер, хирургическое вмешательство дополняют субперихондральным иссечением патологически изменённых хрящей. Ликвидировать при этом сколиоз одновременно, как правило, не удаётся и поднимается вопрос о необходимости дополнительных операций на позвоночнике.
Относительно частым вариантом аномального развития рёбер считается одно-/двухстороннее формирование дополнительного шейного ребра, прикрепляющегося к гиперплазированному поперечному отростку седьмого шейного позвонка. У ряда лиц с такого рода проблемой отмечается характерный внешний вид — «тюленья шея»: сглаженные надключичные ямки, в которых пальпируется костное образование и извитая пульсирующая позвоночная артерия, и узкие покатые плечи. При отсутствии показаний со стороны сосудистой системы оперативное лечение не проводится.
Другие врождённые аномалии: лопатообразное расширение ребра, вилка Люшке (расщеплённый передний конец ребра), перфорированное ребро (отверстия и щели в костной части рёбер), костные мостики между соседними рёбрами, развитие соединительнотканной прослойки на месте межрёберного промежутка, синостоз (слияние передних отделов соседних рёбер, перемычки между рёбрами), как уже было сказано выше, могут не давать о себе знать на протяжении всех лет жизни человека.
Записаться на консультацию (операцию) к торакальному хирургу, к.м.н. Королеву П.А. можно:
- по телефону: +7 (495) 517-66-26
- заполнить: Запрос в клинику
- по электронной почте: 5176626@mail.ru
(495) 506-61-01 — где лучше оперировать деформацию грудной клетки
ЗАПРОС в КЛИНИКУ
Источник
