Задержка физического развития ребенка мкб 10

Содержание

Симптомы
Причины
Лечение
Описание
Основные медицинские услуги
Клиники для лечения

Симптомы

Задержка роста. Задержки роста у детей — состояние гетерогенное. Многие эндокринные, соматические, генетические и хромосомные заболевания сопровождаются задержкой роста. Наиболее часто отставание в росте обусловлено конституциональными особенностями роста и развития ребенка. Важнейшей клинической проблемой задержек роста у детей является дифференциальная диагностика различных вариантов нанизма с целью определения точного варианта низкорослости, прогноза заболеваний и, следовательно, выбора методов терапии. Самой распространенной формой задержки роста у детей (около 75%) является конституционная, которая в свою очередь разделяется на три типа:
• конституционная низкорослость: у родителей низкого роста — низкого роста ребенок; • конституционная задержка роста — до периода полового созревания ребенок растет медленно, а затем резко догоняет своих сверстников; • смешанная форма — самая распространенная.
Такие нарушения роста можно увидеть уже при рождении ребенка — его масса тела и рост будут чуть меньше нормы. Если новорожденный средней конституции имеет рост 51-55 см и массу тела 3100-3500 г, то рост таких детей составляет 47-50 см, а масса тела — 2700-3000 г. Это свидетельствует о том, что конституционные факторы влияют на рост ребенка еще во внутриутробный период. В возрасте 1-3 лет родители могут заметить, что их ребенок значительно ниже своих одногодок. Если у родителей возникает обеспокоенность по поводу того, что ребенок отстает в росте, стоит обратиться к эндокринологу. Он определит, на самом ли деле это патология роста и насколько она серьезна. Не стоит ожидать, пока ребенок пойдет в школу и «вытянется». Конституционные формы задержки роста редко бывают значительными. Чем больше степень задержки роста, тем вероятнее наличие эндокринной или церебральной патологии. Такого ребенка стоит госпитализировать в эндокринологическое отделение для обследования. При чередовании лечения соматотропином с ретаболилом годовая прибавка в росте возрастает до 8,6 см, а при сочетании соматотропина с тиреоидными гормонами и хорионическим гонадотропином до 12 см в год. Лучшие результаты наблюдались у детей младшего возраста с низкими показателями «костного возраста» к моменту начала терапии. Больным с задержкой роста, обусловленной гипотиреозом и гипогонадизмом показана заместительная адекватная терапия соответствующими гормонами. Дети и подростки с конституциональной низкорослостью, синдромом позднего пубертата и семейной низкоросл остью в ростстимулирующем лечении не нуждаются. У больных с синдромом Нунана и Шерешевского-Тернера ростстимулирующее лечение неэффективно.
1. Наиболее распространенной формой задержки роста у мальчиков подросткового возрасга является конституциональная низк-рослость, синдром позднего пубертата, у девочек — синдром Шерешевского-Тернера — состояния, не требующие ростстимулирующей терапии. 2. В ростстимулирующем лечении нуждаются не менее 38% больных, страдающих низкорослостью. 3. Терапия препаратами человеческого гормона роста показана только больным церебрально-гипофизарным нанизмом, частота которого не превышает 17,4% среди всех низкорослых. 4.
Для установления диагноза церебрально-гипофизарного нанизма недостаточно исследовать базальный уровень СТГ. Необходимо проведение функциональных нагрузочных проб, позволяющих выявить резервные возможности гипоталамо-гипофизарной системы. 5.
Оптимальным набором проб для определения соматотропных и тиреотропных резервов гипоталамо-гипофизарной системы служат пробы с L-ДОФА и тиролиберином.

Причины

Если своевременно не обратиться к врачу и не начать лечение, компенсировать дефицит роста уже может не удаться.
Задержка роста может быть обусловлена двумя принципиально разными проблемами.
Первая — когда ребенок отстает в росте в силу имеющегося заболевания.
Тогда необходимо лечение, которое, вполне возможно, действительно позволит ему и подрасти, и сохранить здоровье.
Какие же из этих факторов влияют на рост? Инфекционные заболевания, пороки сердца, хронические заболевания костей вызывают многообразные нарушения в организме и задерживают его рост.
Особенно большое влияние оказывают заболевания желез внутренней секреции, таких, как гипофиз, щитовидная железа, надпочечники.
Именно поэтому отставание в росте должно служить поводом для обращения к эндокринологу. Наиболее тяжелые нарушения процессов роста наблюдаются при патологии эндокринной системы.

Лечение

Известно, что практически все гормоны непосредственно или пермиссивно участвуют в процессах роста. Рост человека запрограмирован генетически. Он осуществляется за счет соматотропина. Cоматотропный гормон (СТГ, cоматотропин, соматропин, гормон роста) — один из гормонов передней доли гипофиза. По строению является пептидным гормоном. Гормоном роста он называется за то, что у детей и подростков, а также молодых людей с ещё не закрывшимися зонами роста в костях он вызывает выраженное ускорение линейного (в длину) роста, в основном за счет роста длинных трубчатых костей конечностей.
Секреция соматотропина постепенно понижается с возрастом. Она минимальна у пожилых и стариков, максимальна у подростков в период интенсивного линейного роста и полового созревания. У взрослых патологическое повышение уровня соматотропина или длительное введение экзогенного соматотропина в дозах, характерных для растущего организма, приводит к утолщению костей и огрублению черт лица, увеличению размеров языка — так называемому акромегалоидному строению скелета. Если секреция этого гормона прекращается раньше времени, то рост останавливается. Это может быть по разным причинам: травмы.
Болезни и. Задержка роста (нанизм), обусловленная дефицитом соматотропного гормона — одна из актуальных проблем всего общества. Заболевание проявляется в существенном замедлении физического развития, в результате дети, не получающие соответствующего лечения, с годами не могут достичь обычного среднего роста взрослого человека и обречены всю жизнь оставаться маленькими, по сути — инвалидами.
Назначается ростстимулирующая терапия.

Названия

С целью лечения задержки роста при гипоталамо-гипофизарной недостаточности соматотропного гормона применяют человеческий гормон роста в сочетании с тиреоидными препаратами (при наличии тиреотропной недостаточности), анаболическими стероидами, гонадотропными и половыми гормонами (при выпадении гонадотропной функции).

Описание

Анализ результатов лечения показал, что темпы роста больных церебрально-гипофизарным нанизмом, до лечения составляющие 1-3 см в год, на фоне лечения человеческим соматотропином составляют в среднем 6,5 см в год, что не противоречит данным, полученным другими исследователями.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Клиники для лечения с лучшими ценами

Цена	Всего: 699 в 37 городах

Источник

Рубрика МКБ-10: R62.8

МКБ-10 / R00-R99 КЛАСС XVIII Симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках / R50-R69 Общие симптомы и признаки / R62 Отсутствие ожидаемого нормального физиологического развития

Определение и общие сведения[править]

Гипотрофия

Синонимы: снижение прибавки массы тела и отставание в росте

Гипотрофия — хроническое расстройство питания, характеризующееся дефицитом массы по отношению к росту. В настоящее время для обозначения этого состояния все чаще употребляются термины: белково-энергетическая недостаточность, синдром недостаточности питания.

В анамнезе детей с гипотрофией есть указания на неблагоприятное течение внутриутробного и неонатального периода, наличие врожденных заболеваний и аномалий развития, дефекты вскармливания и выхаживания, хронические заболевания, внутриутробные инфекции, токсические (пищевые, бытовые, лекарственные) поражения.

По времени возникновения различают пренатальную (внутриутробную, врожденную) и постнатальную (приобретенную) гипотрофию.

По степени тяжести выделяют гипотрофию первой, второй и третьей степени. При гипотрофии I степени дефицит фактической массы по отношению к долженствующей с учетом роста ребенка составляет 10-20%, при II степени — 20-30%, при III степени — больше 30%.

Период заболевания: начальный, прогрессирования, реконвалесценции.

Первичные гипотрофии имеют в своей основе белково-энергетическую недостаточность. Вторичные гипотрофии сопровождают врожденные и приобретенные заболевания.

Гипостатура — вариант дистрофии с равномерным отставанием массы тела и роста от возрастных норм.

Этиология и патогенез[править]

Факторы, предрасполагающие к развитию гипотрофии в постнатальном периоде

Эндогенные факторы:

Врожденные пороки развития (сердечнососудистой системы, ЖКТ, центральной нервной системы, мочеполовой системы, печени);
Врожденные или приобретенные поражения ЦНС (церебральная ишемия, перинатальное поражение нервной системы, внутричерепные кровоизлияния);
Синдромы мальабсорбции (при лактаз-ной недостаточности, целиакии, муковисцидозе и т.д.);
Наследственные иммунодефициты;
Эндокринные заболевания и др.;
Наследственные нарушения обмена веществ.

Экзогенные факторы:

Алиментарные (количественный и качественный недокорм, раннее искусственное вскармливание неадаптированными молочными смесями, неправильное и несвоевременное введение прикорма, нарушение режима вскармливания и дефекты ухода);
Хроническое течение алиментарно-зависимых заболеваний (анемия, рахит, дисбактериоз кишечника и др.);
Тяжелые инфекционные заболевания;
Тяжелая хроническая патология.

Клинические проявления[править]

Гипотрофия I степени проявляется умеренным похуданием ребенка (дефицит массы тела 10-20%), что выражается в истончении подкожного жирового слоя, прежде всего на туловище. У детей отмечается бледность кожных покровов и слизистых оболочек, снижение тургора тканей и мышечного тонуса. Рост не нарушается. Аппетит и стул обычно остаются нормальными. Функции внутренних органов и психомоторное развитие не изменяются.

При гипотрофии II степени заметно ухудшается состояние ребенка. Кожные покровы приобретают сероватый оттенок, становятся сухими. Из-за низкой эластичности кожа легко собирается в складки, особенно на внутренней поверхности бедер. Тургор тканей и тонус мышц снижены. Подкожный жировой слой отсутствует на туловище и конечностях. Дефицит массы (20-30%) сопровождается отставанием в росте на 1-3 см. У детей плохой аппетит, снижена толерантность к пище. Они раздражительны или беспокойны. Обращают на себя внимание задержка в психомоторном развитии. У больных легко возникают инфекционновоспалительные очаги в ушах, зеве, легких. Часто наблюдается анемия. Характер стула зависит от особенностей питания.

При гипотрофии III степени состояние ребенка тяжелое. Подкожный жировой слой отсутствует везде, даже на лице (дефицит массы тела более 30%). Лицо треугольной формы («лицо Вольтера»). Кожа с сероватоцианотичным оттенком, сухая, иногда с трещинами. Эластичность кожи и тургор тканей резко снижены. Может появиться пастозность тканей. Дефицит роста достигает 4-6 см. У многих детей имеются признаки стоматита, молочницы. Функции внутренних органов (легких, сердца, печени, почек) значительно нарушены. Аппетит отсутствует, отмечается выраженная жажда. Терморегуляция расстроена. У больных часто возникают гнойно-воспалительные очаги, могут развиваться септические состояния. Стул «голодный». Значительно угнетены функции центральной нервной системы.

Другие виды задержки ожидаемого нормального физиологического развития: Диагностика[править]

Для диагностики гипотрофии исследуют следующие показатели: общий анализ крови, протеинограмму, активность щелочной фосфатазы в сыворотке крови, иммунный статус, эндокринный профиль. Проводят копрологическое и микробиологическое исследование кала.

Дифференциальный диагноз[править]

Другие виды задержки ожидаемого нормального физиологического развития: Лечение[править]

Гипотрофию I степени лечат амбулаторно. Лечение включает диетотерапию, создание рационального режима, санацию очагов инфекции, лечение рахита, анемии и другой сопутствующей патологии.

Лечение гипотрофии II и III степени следует проводить в стационаре.

Большое внимание уделяется ферментотерапии. Используется панкреатин (креон, панзинорм), абомин, фестал и другие ферменты. Назначаются препараты, обладающие анаболическим эффектом: инозин, оротат калия, L-карнитин, ципрогептадин, анаболические гормоны (последние под контролем костного возраста). Среди лекарственных негормональных средств с анаболическим эффектом особое место занимают препараты, содержащие L-карнитин. Препарат применяется за 30 мин до еды детям до 1 года по 0,03-0,075 г 3 раза в сутки, от 1 года до 6 лет — по 0,1 г 2-3 раза в сутки. Продолжительность курса — 1 мес.

При сопутствующем дисбиозе кишечника применяются биопрепараты. В комплексном лечении этих детей используются витамины.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Психогенная задержка физического развития

Этиология и патогенез

К факторам риска относится
«трудный» характер, разлука с родителями, плохие
взаимоотношения с родителями, эмоциональный
стресс. В основе заболевания лежит не какая-либо
одна причина, органическая или функциональная, а
сочетание социальных, психологических и
физиологических факторов.

Диагностика

а. На
основании анамнеза и физикального исследования
исключают органические причины задержки
физического развития, которые можно заподозрить
при врожденных аномалиях, внутриутробной
задержке развития, недоношенности, соматических
заболеваниях. Нередко отмечаются смешанные,
органические и функциональные, нарушения.

б. Выясняют
динамику физического развития, анализируя
данные об изменении веса, роста и окружности
головы. Как правило, отставание в весе
предшествует отставанию в росте и в окружности
головы. Недоношенные с весом, соответствующим
гестационному возрасту, развиваются нормально.
Для недоношенных в диаграммы роста и веса вносят
поправки до 2-летнего возраста. Примерно у 35%
детей с внутриутробной задержкой развития
показатели физического развития в возрасте
4 лет оказываются ниже 5-го процентиля.

в. Выясняют
качество ухода за ребенком. Задержка физического
развития часто встречается в бедных,
неблагополучных семьях; при депрессии у
родителей, недостатке общения и при утрате
родителей.

г. Причины
задержки физического развития могут крыться в
отношениях между ребенком и родителями. Поэтому
следует понаблюдать за ними в различных
ситуациях (в том числе при кормлении).

д. Оценивают
психическое развитие (в том числе общительность).

е. Быстрое
увеличение веса сразу после госпитализации
свидетельствует в пользу психогенной задержки
физического развития, хотя отсутствие прибавки
веса не означает, что ребенок страдает
органическим заболеванием.

3. Для
постановки диагноза необходимо доказать, что
причиной задержки физического развития служат
отказ от пищи или крайняя привередливость в еде,
обусловленные плохими взаимоотношениями с
родителями (от полной заброшенности ребенка до
чрезмерной опеки).

Лечение

а. Лечат
истощение и сопутствующие заболевания.
Исключают анемию и отравление свинцом.

б. Устраняют
причины задержки физического развития. К
выявлению и устранению этих причин нужно активно
привлекать родителей.

в. Иногда
достаточно улучшить уход за ребенком. В других
случаях неадекватные реакции на пищу и кормление
поддаются поведенческой или семейной терапии.

г. Используют
специальные программы стимуляции развития
грудных детей.

д. Детям
с задержкой физического развития необходимо
длительное наблюдение, позволяющее выявить
поведенческие расстройства, школьную
неуспеваемость, задержку развития
познавательных способностей.

Источники (ссылки)[править]

Поликлиническая и неотложная педиатрия [Электронный ресурс] : учеб. / под ред. А. С. Калмыковой — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013.

Руководство участкового педиатра [Электронный ресурс] / под ред. Т.Г. Авдеевой — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014.

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источник

Утратил силу — Архив

Республиканский центр развития здравоохранения

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)

Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2007 (Приказ №764)

Категории МКБ:
Низкорослость [карликовость], не классифицированная в других рубриках (E34.3)

Общая информация

Краткое описание

Низкорослость – значительное отставание в росте (у детей более 2 SDS-сигмальных отклонения, у взрослых – рост менее 145 см у женщин, менее 155 см у мужчин).

Низкорослость – полиэтиологический синдром. Нередко является проявлением морфологической и функциональной недостаточности гипоталамуса и/или передней доли гипофиза врожденного или приобретенного характера со снижением секреции соматотропного гормона (СТГ). Наиболее распространенными клиническими вариантами данного состояния являются церебрально-гипофизарный нанизм (ЦГН) и изолированный дефицит СТГ.

Другими эндокринными причинами низкорослости могут быть: дефицит тиреоидных гормонов (гипотиреоз), дефицит инсулина (некомпенсированный сахарный диабет), дефицит половых гормонов (гипогонадизм), избыток половых гормонов (преждевременное половое развитие), избыток глюкокортикоидов (болезнь и синдром Иценко-Кушинга).

К нарушению роста могут приводить также тяжелые соматические заболевания (соматогенный нанизм), патология костной системы, генетические и хромосомные заболевания (синдром Шерешевского-Тернера).

В ряде случаев низкорослость – проявление конституциональных особенностей (синдром позднего пубертата, семейная низкорослость). Патология характерна для мальчиков.

Код протокола: H-P-007 «Другие нарушения эндокринной системы (низкорослость)»

Профиль: педиатрический
Этап: стационар

Код (коды) по МКБ-10:

E34 Другие эндокринные нарушения

E34.3 Низкорослость (карликовость), не классифицированная в других рубриках

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Классификация

Классификация низкорослости, обусловленной дефицитом СТГ

I. Задержка роста, вызванная недостаточностью СТГ:

1. Врожденная недостаточность.

А.1. Недостаточность секреции гормона роста:

1.1 Идиопатическая, или спорадическая форма:

а) гипофизарная:

— изолированная недостаточность СТГ;

— недостаточность СТГ в сочетании с недостаточностью других тропных гормонов гипофиза;

— синдром разрыва ножки гипофиза;

б) гипоталамическая изолированная недостаточность соматолиберина;

в) психосоциальный нанизм, или эмоциональный депривационный синдром.

1.2 Наследственная, или семейная форма:

а) тип 1А – делеция гена СТГ, аутосомно-рецессивная форма;

б) тип 1Б – аутосомно-рецессивная форма, сплайсинговая мутация;
в) тип 2 – аутосомно-доминантная форма, сплайсинговая мутация;

г) тип 3-х – сцепленная, чаще доминантная форма;

д) пангипопитуитарная форма, обусловленная мутацией гена Pit-1.

2. Семейный синдром высокого содержания СТГ-связывающего белка.

3. Дефект рецепторов к гормону роста – синдром Ларона.

4. Недостаточность ИФР 1:

— почти абсолютное отсутствие ИФР 1 при нормальном уровне ИФР 2;

— карликовость африканских пигмеев;

— отсутствие рецепторов к ИФР 1;

— пострецепторный дефект действия ИФР 1.

1.1. Дефекты развития:
— анэнцефалия, отсутствие передней доли гипофиза;

— эктопия передней доли гипофиза;

— голопрозэнцефалия;

— гипоплазия зрительных нервов;

— заячья губа или волчья пасть.

II. Приобретенная недостаточность:

1. Опухоли: краниофарингиома, герминома, гамартрома, глиома, саркома аденогипофиза (фибросаркома, остеосаркома).

2. Травмы: роды в ягодичном или лицевом предлежании, внутричерепное кровоизлияние или тромбоз, асфиксия, черепно-мозговая травма, состояние после хирургического вмешательства на гипофизе или основании черепа.

3. Сосудистая патология: аневризмы внутренней сонной артерии и сосудов гипофиза, ангиомы, инфаркт гипофиза.

4. Инфильтративные заболевания: гистиоцитоз, туберкулез, сифилис, аутоиммунный гипофизит, саркоидоз.

5. Радио- или химиотерапия по поводу лейкемии, ретинобластомы, других опухолей головы и шеи.

6. Супраселлярные арахноидальные кисты, синдром “пустого” турецкого седла.

Классификация низкорослости – другие эндокриннозависимые формы:

— дефицит тиреоидных гормонов (гипотиреоз);

— дефицит инсулина (некомпенсированный сахарный диабет);

— дефицит половых гормонов (гипогонадизм);

— избыток половых гормонов (преждевременное половое развитие);

— избыток глюкокортикоидов (болезнь и синдром Иценко-Кушинга).

Классификация низкорослости – эндокриннонезависимые формы:

1. Соматогенный нанизм – врожденные и приобретенные заболевания, сопровождающиеся:

— хронической гипоксией;

— нарушением процессов всасывания;

— нарушением функции почек;

— нарушением функции печени.
2. Патология костной системы.

3. Примордиальный нанизм.

4. Хромосомные болезни (синдром Шерешевского-Тернера).

5. Конституциональные особенности физического развития.

6. Семейная низкорослость.

7. Синдром позднего пубертата.

Диагностика

Жалобы и анамнез: сведения о снижении темпов роста ребенка в пубертатном возрасте, об аналогичной ситуации у отца ребенка в детстве, значительного дефицита костного возраста, отсутствия признаков полового развития при нормальной консистенции несколько уменьшенных яичек (на 10-11 лет).

Физикальное обследование:

1. Для недостаточности СТГ: отставание в росте на 30-50% от нормального для данного возраста, пропорциональность телосложения, избыток массы тела, мышечная слабость, склонность к гипогликемическим состояниям, бледность, сухость кожи, интеллектуальная недостаточность. Часто симптомы недостаточности тиреоидных гормонов, вторичного гипогонадизма, изредка – проявления надпочечниковой недостаточности или несахарного диабета.

2. Диагноз других эндокриннообусловленных форм низкорослости устанавливается на основании ведущих синдромов, определяющих клиническую картину основного заболевания, а также результатов исследования гормонального профиля, методов визуализации эндокринных желез, значительного отставания темпов окостенения (более 2 лет).

3. Основанием для установления диагноза соматогенной низкорослости является наличие у больного тяжелого соматического заболевания, сопровождающегося гипоксией, синдромом нарушенного всасывания, нарушением фосфорно-кальциевого обмена. Характерным признаком соматогенного нанизма является соответствие костного возраста паспортному.

4. Низкорослость при патологии костной системы и синдроме Шерешевского-Тернера наблюдается на фоне характерных клинических признаков основной патологии: соответственно деформация и укорочение трубчатых костей, стигмы дизэмбриогенеза.

5. Диагностика позднего пубертата осуществляется на основании сведений о снижении темпов роста ребенка в пубертатном возрасте, об аналогичной ситуации у отца ребенка в детстве, значительного дефицита костного возраста, отсутствия признаков полового развития при нормальной консистенции несколько уменьшенных яичек (на 10-11 лет).

Необходимости в проведении пробы с клофелином нет.

Семейная низкорослость – низкорослость детей малорослых родителей. Диагностируется у детей из семей, где один из родителей или оба родителя имеют низкий рост. Может быть значительное отставание костного возраста, свидетельствующая о возможном дефиците СТГ (см. недостаточность СТГ).

Лабораторные исследования:
— при изолированном дефиците СТГ – только снижение эндогенной секреции СТГ по данным пробы с клофелином: уровень СТГ в крови ни в одной из проб не превышает 10 нг/мл или 20 МЕ/мл.;
— при пангипопитуитаризме – снижение секреции других тропных гормонов;
— для диагностики синдрома Ларона необходимо определение ИФР в крови;
— для выявления наследственных форм необходимо глубокое генетическое обследование.

Инструментальные исследования: отставание костного возраста на 4 и более лет от хронологического. Часто наличие признаков поражения ЦНС (по данным КТ, МРТ, ЭхоЭГ, ЭЭГ).

Показания для консультации специалистов: в зависимости от сопутствующей патологии.

Дифференциальный диагноз: нет.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Исследование содержания СТГ в крови в ходе стимуляционной пробы с клофелином – 5 проб через каждые 30 мин.

2. Определение уровня ТТГ и свободных фракций Т3 и Т4 – для установления гипотиреоза.

3. Определение уровня кортизола в крови – для установления дефицита АКТГ.

4. Определение уровня ЛГ, ФСГ, тестостерона и эстрадиола – для установления гипогонадизма.

5. УЗИ матки и тестикул – для установления гипогонадизма.

6. Эхоэнцефалография.

7. Электроэнцефалография.

8. Консультация невропатолога.

9. Определение гликемии натощак и через 2 часа после еды – исключение гипогликемии при дефиците СТГ.

10. Анализ мочи по Зимницкому – выявление несахарного диабета.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. МРТ головного мозга.

2. Определение кариотипа у девочек.

3. Проба с препаратами лютеинизирующего гормона (профази или хорионическим гонадолиберином).

4. ЭКГ.

5. Определение уровня общего холестерина, триглицеридов, ЛПВП в крови.

6. Определение общего белка в крови.

Необходимое обследование перед плановой госпитализацией:

1. Консультация эндокринолога.

2. Общий анализ крови.

3. Общий анализ мочи.

4. Рентгенография кисти с захватом дистального отдела костей предплечья.

5. Для взрослых: ЭКГ, микрореакция.

Лечение

Цели лечения: определение лечебной тактики.

Немедикаментозное лечение: нет.

Медикаментозное лечение

1. Патогенетической при недостаточности СТГ является терапия гормоном роста человека, которая проводится пожизненно. Препарат гормона роста человека (соматотропина) – рекомбинантный (генноинженерный) обычно назначается в дозах: недостаточность гормона роста у детей – 25-35 мкг/кг/сут. или 0,7-1,0 мг/м./сут., синдром Шерешевского-Тернера – 50 мкг/кг/сут. или 1,4 мг/м/сут., недостаточность гормона роста у взрослых – 5-15 мкг/кг/сут. Инъекции СТГ необходимо производить ежедневно вечером, перед сном.

2. В случае недостаточности АКТГ требуется заместительная терапия глюкокортикоидами в дозе около 6-10 мг/м у детей и 5-10 мг/сут. у взрослых. При этом следует помнить, что глюкокортикоиды снижают ростусиливающую активность гормона роста.

3. У мальчиков и мужчин при недостаточности секреции гонадотропинов назначают синтетические аналоги лютеинизирующего гормона в возрастных дозах, непрерывно под контролем костного возраста (у мальчиков 1 раз в 6 месяцев) и динамики появления и развития вторичных половых признаков.

При неэффективности терапии гонадотропными препаратами мужчин переводят на постоянную заместительную терапию препаратами мужских половых гормонов (используются только инъекционные препараты длительного действия). У мальчиков данную терапию начинают только по достижении прогнозируемого роста (не ранее 15-17 лет).

Женщинам с гонадотропной недостаточностью, а также девочкам после достижения ими прогнозируемого роста (ориентировочно не ранее 15-17 лет) назначается вначале монотерапия эстрогенами до появления кровянистых выделений из влагалища, а затем – переводят на циклическую гормонотерапию (в течение 20 дней каждого месяца применяют эстрогенные препараты, а во второй фазе цикла – гестагенные препараты).

Эта терапия проводится длительно в течение многих лет, а у женщин – вплоть до наступления климакса.

4. В случае потребности больного в тиреодных препаратах необходимо помнить, что назначать их можно только на фоне уже проводящейся терапии глюкокотрикоидными препаратами. Заместительная доза препаратов левотироксина у взрослых 1-2 мкг/кг у детей зависит от возраста (1-10 мкг/кг/сут.) – под контролем пульса, общего состояния и ЭКГ.

5. При несахарном диабете назначаются синтетические аналоги АДГ.

6. Проводится патогенетическая терапия фоновых и сопутствующих заболеваний (лечение резидуально-органического поражения ЦНС, анемии и т.д.).

Перечень основных медикаментов:

— препараты человеческого соматотропина со средствами доставки (специальные шприц-ручки) в дозах: недостаточность гормона роста у детей – 25-35 мкг/кг/сут. или 0,7- 1,0 мг/м./сут., синдром Шерешевского-Тернера – 50 мкг/кг/сут. или 1,4 мг/ м./сут., недостаточность гормона роста у взрослых – 5-15 мкг/кг/сут.

— *левотироксин 25 мкг, 50 мкг, 75 мкг, 100 мкг, 125 мкг, 150 мкг табл.

— *преднизолон 5 мг табл.

— препараты антидиуретического гормона

— препараты лютеинизирующего гормона

Перечень дополнительных медикаментов:

— препараты для лечения резидуально-органического поражения ЦНС

— витамины группы В 10 мг табл.; 5%1 мл амп.

— *гидрокортизон (в экстренных случаях) 2 мл, 5 мл суспензия для инъекций

— у лиц старше 17 лет – заместительная терапия препаратами половых гормонов или синтетическими аналогами лютеинизирующего гормона

Критерии перевода на следующий этап — поликлиника:

— установление диагноза;

— определение тактики терапии;

— подбор доз заместительной терапии синдромов, сопутствующих низкорослости.

Индикаторы эффективности лечения: купирование симптомов, улучшение качества жизни, снижение частоты осложнений.

* – препараты, входящие в список основных (жизненно важных) лекарственных средств

Госпитализация

Показания к госпитализации:

— отставание в росте на 2 сигмальных отклонения и более;

— темпы роста детей, не превышающие 4 см в год;

— выраженное отставание костного возраста от хронологического (КВ/ХВ менее 0,9).

2. Для взрослых: конечный рост менее 145 см у женщин и менее 155 см — у мужчин.

Информация

Источники и литература

Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №764 от 28.12.2007)
1. Список использованной литературы:
  1. Болезни эндокринных желез. РКИ. 2005.
  2. Семиотика некоторых заболеваний эндокринных желез. 2004.
  3. Касаткина Э.П. Задержка роста у детей. Дифференциальная диагностика и лечение.
  2004.
  4. Таточенко В. Гипофиз и его заболевания. 2004.
  5. Flavia Lucia Conceicao and Sandahl Christiansen Medical Department M (Endocrinology and
  Diabetes), Aarhus University Hospital, Kommunehospitalet, Aarhus, Denmark. Консенсус по
  диагностике и терапии дефицита гормона роста у детей и подростков: итоговый документ
  Научного Общества по Изучению Гормона Роста. 2005.
  6. Клинические рекомендации для практикующих врачей на основе доказательной
  медицины. 2-е издание.2002 г. С. 897-901.
  7. В. Блунк. Детская эндокринология. М, 1981.

Информация

Список разработчиков: Абубакирова Ш.С., кафедра взрослой эндокринологии АГИУВ

Прикреплённые файлы

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.

Источник