Специфика двигательного развития ребенка с дцп состоит в

Сущность нарушения при детском церебральном параличе

СПЕЦИФИКА НАРУШЕНИЙ ФУНКЦИЙ ОПОРНО- ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА

Понятие «нарушение функций опорно-двигательного аппара­та» носит собирательный характер и включает в себя двигатель­ные расстройства, различные по происхождению и проявлениям.

По степени тяжести нарушений двигательных функций и по степени сформированности двигательных навыков дети делят­ся на три группы:

1) дети с тяжелыми нарушениями: у некоторых из них не сфор­мировано прямостояние и ходьба, захват и удержание предметов, навыки самообслуживания; другие с трудом передвигаются с по­мощью ортопедических приспособлений и навыками самообслу­живания владеют частично;

2) дети со средней степенью выраженности двигательных на­рушений (наиболее многочисленная группа): большая часть детей может самостоятельно передвигаться на ограниченное расстоя­ние, они владеют навыками самообслуживания, которые, одна­ко, недостаточно автоматизированы;

3) дети с легкими двигательными нарушениями: они ходят самостоятельно, уверенно себя чувствуют и в помещении, и на улице; навыки самообслуживания сформированы, но вместе с тем могут наблюдаться патологические позы, нарушения походки, на­сильственные движения и др.

В дальнейшем мы будем в основном рассматривать клинико-физиологические и психологические особенности развития детей с детскими церебральными параличами, поскольку именно эта категория составляет основную массу детей с нарушениями опор­но-двигательного аппарата.

ДЦП — это группа двигательных нарушений, возникающих при поражении двигательных систем головного мозга и проявляющихся в недостатке или отсутствии контроля со стороны ЦНС за функ­ционированием мышц.

При ДЦП резко нарушено взаимодействие между двигатель­ными и сенсорными системами, между звеньями самой двига­тельной системы, между системами регуляции произвольных и непроизвольных движений. ДЦП характеризуется нарушением высших корковых функций, признаками поражения пирамидных путей и подкорковых (базальных) ядер.

В становлении функций нервной системы при нормальном раз­витии мозга наблюдается преемственность и стадийность. У здоро­вого ребенка последовательность созревания мозговых систем, уп­равляющих движением, определяет этапность в развитии движе­ний, когда на смену одним элементарным двигательным формам приходят другие, более сложные и совершенные.

Последовательность и темп созревания двигатель­ных функций у ребенка с детским церебральным па­раличом (ДЦП) нарушены. Его двигательный аппарат характеризуется преобладанием примитивных врож­денных рефлекторных форм двигательной активно­сти, не свойственных данному возрасту.

При нормальном развитии эти рефлексы проявля­ются не резко в первые месяцы жизни. Хвататель­ный рефлексвызывается прикосновением к ладони. Это приводит к реакции схватывания. Рефлекс ползания возникает от прикосновения к подошвам ног, что влечет реакциюотталкивания.Движения, свойственные этим рефлексам, в дальнейшем угаса­ют. Хватательный рефлекс угасает раньше, чем начи­нает складываться хватание как произвольный двига­тельный акт. Рефлекс ползания также не является исходным для развития самостоятельного передвижения. Сохранение этих рефлексов существенно тор­мозит формирование произвольной моторики.

Проявление данных и подобных рефлексов во вто­ром полугодии первого года жизни является симпто­мом риска поражения двигательных зон коры голо­вного мозга.

У детей с ДЦП врожденные безусловные реф­лексы не угасают,действие патологических реф­лексов на первом году жизни обычно усиливается и в последующие годы остается стойким, что затрудняет и задерживает формирование произвольных двига­тельных актов.

Отсюда следующая специфическая особенность двигательной сферы ребенка с ДЦП — задержка формирования основных моторных функций.Эти дети овладевают ими в среднем к 3-5 годам. Сущес­твенно задерживается становление таких двигатель­ных актов, как повороты со спины на бок, со спины на живот, с живота на спину.

Поза сиденияв норме формируется к 7-9 меся­цам. У детей с ДЦП эта поза оказывается освоенной примерно к 2-3 годам. Задерживается и освоение ползания. Ходьба — это не только новый этап в мо­торном развитии, но и расширение познавательных горизонтов. В норме ходьба как двигательный акт на­чинает формироваться с 1 года.Лишь половина дошкольников с ДЦП овладевает ходьбой к 4 годам. Остальные дети овладевают ею в последующие годы жизни либо не овладева­ют вовсе.

Еще более отсроченным во времени от возрастных нормативов оказывается формирование сложных моторных актов, тонких и дифференцированных движений, которые необходимы для само­обслуживания, осуществления предметно-игровой, изобразитель­ной, учебной и трудовой деятельности.

Иногда создается видимость усугубления заболевания с возра­стом. Между тем ДЦП является непрогрессирующим неврологи­ческим заболеванием. Иллюзия текущего патологического процесса возникает в связи с все большим несоответствием между двига­тельными возможностями ребенка и все возрастающими требова­ниями, предъявляемыми к растущему организму.

Разнообразие двигательных нарушений у детей с церебральным параличом обусловлено действием ряда факторов, непосредственно связанных со спецификой самого заболевания. Важнейшими из них являются:

1. Нарушение мышечного тонуса.

При ДЦП отмечаются различные нарушения мышечного тонуса (по типу спастичности, ригидности, гипотонии, дистонии).

Спастичность— повышение мышечного тонуса

Нарушение мышечного тонуса по типу спастичности наиболее часто наблюдается при спастической диплегии и гемипаретической форме ДЦП.

При ригидности мышцы напряжены, находятся в состоянии максимально повышеного мышечного тонуса). Нарушение мышечного тонуса по типу ригидности отмечается при двойной гемиплегии.

Гипотония понижение мышечного тонуса. Гипотония особенно выражена при атонически-астатической форме ДЦП и у детей с гиперкинетической формой ДЦП на первом году жизни.

Дистония — меняющийся характер мышечного тонуса. В результате этого движение может оказаться невозможным. Дистония наблюдается при гиперкинетической форме церебрального паралича.

Нарушения мышечного тонуса могут широко варьировать от грубых до практически приближающихся к нормальному мышечному тонусу.

2. Ограничение или невозможность произвольных движений (парезы и параличи). В зависимости от тяжести поражения мозга может наблюдаться полное или частичное отсутствие тех или иных движений. Полное отсутствие произвольных движений, обусловленное поражением двигательных зон коры головного мозга и проводящих двигательных (пирамидных) путей головного мозга, называется параличом, а ограничение объема движений – парезом.

3. Наличие насильственных движений. Для многих форм ДЦП характерны насильственные движения, которые могут проявляться в виде гиперкинезов и тремора.

Гиперкинезы — непроизвольные насильственные движения, обусловленные переменным тонусом мышц, с наличием неестественных поз и незаконченных двигательных актов. Они могут наблюдаться в покое и усиливаться при попытках произвести движения, во время волнения.. Клинически отмечаются гиперкинезы хореического (хореиформного), атетоидного и смешанного хореоатетоидного характера.

Хореиформный (хореический) гиперкинез — характеризуется непроизвольными быстрыми, размашистыми, неритмичными движениями, возникающими в разных частях тела.

Атетоидный гиперкинез характеризуется медленными, вычурными, червеобразными движениями с переразгибанием пальцев. Для атетоидного гиперкинеза характерны тонические спазмы мышц с вычурным положением пальцев и кисти.. Сочетание атетоидных движений с хореиформными называется хореоатетозом. Наиболее тяжелой формой является двойной атетоз, при котором отмечается выраженный атетоидный гиперкинез мышц лица и конечностей с двух сторон. При двойном атетозе наблюдаются наиболее выраженные нарушения манипулятивной деятельности и речи.

Тремор — дрожание конечностей (особенно пальцев рук и языка). Тремор проявляется при целенаправленных движениях (например, при письме).

4. Нарушения равновесия и координации движений (атаксия).

Нарушения равновесия проявляются в виде неустойчивости походки.Нарушения координации проявляются в неточности, несоразмерности движений (прежде всего рук)

Недостаточность реакций равновесия и координации характерна для атонически—астатической формы ДЦП, когда поражена мозжечковая система.

5. Нарушение ощущений движений (кинестезий).

Нарушения ощущений движений особенно выражены при гиперкинетической и атонически-астатической формах ДЦП.

6. Недостаточное развитие цепных установочных выпрямительных (стато-кинетических) рефлексов.

При недоразвитии этих рефлексов ребенку трудно удерживать в нужном положении голову и туловище.

7. Синкинезии.

Синкинезии — это непроизвольные содружественные движения, сопровождающие выполнение активных произвольных движений. Выделяют имитационные и координаторные синкинезии. Имитационные синкинезии чаще всего проявляются при гемипарезах, когда ребенок выполняет движения здоровой рукой вместо попытки действовать пораженной; или, при попытке взять предмет одной рукой происходит сгибание другой руки. Координационные синкинезии возникают тогда, когда больной не может выполнять отдельное движение изолированно, а только как часть более сложного двигательного акта. У детей с церебральным параличом отмечаются также оральные синкинезии, которые проявляются в том,что припопытках к активным движениям или при их выполнении происходит непроизвольное открывание рта.

9. Наличие патологических тонических рефлексов.

Наличие позотонических рефлексов не только нарушают последовательный ход развития двигательных функций, но и являются одной из причин формирования патологических поз, движений, контрактур и деформаций у детей с церебральным параличом.

Выраженность тонических рефлексов обычно отражает тяжесть заболевания.

Сейчас ДЦП рассматривается как заболевание, возникшее в результате поражения мозга, перенесенного в пренатальный период или период новорожденности как одна из форм резидуальнби нервно-психической патологии центральной нервной системы сложного генезиса. Мозговой органический дефект, составляющий основу ДЦП возникает рано, в период незавершенного процесса формирования основных структур и механизмов мозга, что обуславливает сложную совмещенную структуру неврологических и психических расстройств (К. Семенова, А. Мастюковой, Л. Бадалян, Е. Калижнюк и др. ). В полиморфной картине психических нарушений при ДЦП наблюдается не только замедленный темп психического развития, но и неравномерный диспропорциональный характер формирования отдельных психических функций.

Важным звеном в патогенезе психических нарушений у детей с церебральным параличом является недоразвитие или аномальное развитие фило- и онтогенетически наиболее молодых мозговых структур, которые формируются уже в постнатальный период. У ребенка с ДЦП прежде всего в той или иной степени выключена из деятельности важнейшая функциональная система — двигательная. Выраженная двигательная патология, нередко в сочетании с сенсорной недостаточностью, может быть одной из причин недоразвития познавательной деятельности и интеллекта у детей с ДЦП.

Специфика двигательного развития ребенка с ДЦП заключается прежде всего в наличии примитивных врожденных рефлекторных форм двигательной активности, не характерных для данного возраста ребенка.

У детей с ДЦП врожденные безусловные рефлексы не угасают, действие патологических рефлексов на первом году жизни обычно усиливается и в последующие годы остается устойчивой, что затрудняет и задерживает формирование произвольных двигательных актов.

Вторая специфическая особенность — задержка формирования основных моторных функций. Дети с ДЦП овладевают функцию удержания головы в вертикальном положении — в среднем до 3-5 лет. Существенно задерживается становление таких двигательных актов, как повороты со спины на бок, со спины на живот, с живота на спину. Поза сидения у детей с ДЦП оказывается освоенной примерно до 2-3 лет. Ползания формируется у детей с ДЦП также со значительным опозданием. Многие из детей с ДЦП овладевают вертикальным статическим положением лишь в дошкольном возрасте. Только половина дошкольников с ДЦП овладевает ходьбой до 4 лет. Другие дети овладевают ее в последующие годы жизни или овладевают совсем. Еще более отсроченным во времени от возрастных нормативов оказывается формирование сложных моторных актов, тонких и дифференцированных движений, которые необходимы для самообслуживания, осуществления предметно-игровой, изобразительной, учебной и трудовой деятельности.

ДЦП является непрогрессирующим неврологическим заболеванием. Иллюзия текущего патологического процесса возникает в связи со все большей несоответствием между двигательными возможностями ребенка и все возрастающими требованиями, предъявляемыми к растущему организму.

Возрастная динамика психомоторного развития детей с детским церебральным параличом.

В работах К. Семеновой [3, с. б] с соавторами выделены три основные стадии протекания ДЦП : ранняя стадия — первые месяцы жизни; ранняя резидуальная — первые годы жизни и поздняя резидуальная — с 2-4 до 16 лет.

Ранняя стадия характеризуется острыми нарушениями гемо- и ликвородинамики, возникающих в процессе родов. Это вызывает у ребенка значительные нарушения регуляции мышечного тонуса по типу экстензорный ригидности. Кроме того, прогностическими симптомами ДЦП является не только нарушение мышечного тонуса, но и наличие устойчивых позотоничних (детских) рефлексов, задержка в развитии движений, наличие атипичных движений.

Ранняя резидуальная стадия ДЦП, которая длится в зависимости от формы и тяжести заболевания от нескольких месяцев до трех-четырех лет. Эта стадия является непродолжительной при двойной гемиплегии и тяжелой спастической диплегии. Она характеризуется тем, что активность тонических рефлексов у ребенка остается и даже может нарастать. Установочные рефлексы не формируются или формируются их элементы. Произвольная моторика у ребенка резко задерживается в своем развитии. Кроме того, нарастают патологические синергии, формируются патологические двигательные стереотипы.

Третью стадию условно называют конечной стадией заболевания. Она характеризуется окончательным развитием патологического двигательного стереотипа, организацией контрактур и деформаций на основе неврологических синдромов, развивающихся в течение первых стадий заболевания.

По степени тяжести нарушений двигательных функций и по степени сформированности двигательных навыков дети делятся на три группы:

• в первую группу входят дети с тяжелыми нарушениями: в некоторых из них не сформирована прямостояние и ходьба, захвата и удержания предметов, навыки самообслуживания; другие с трудом передвигаются с помощью ортопедических приспособлений и навыками самообслуживания обладают частично;

• ко второй — дети со средней степенью выраженности двигательных нарушений (наиболее многочисленная группа): большая часть детей может самостоятельно передвигаться на ограниченное расстояние, они обладают навыками самообслуживания, которые, однако, недостаточно автоматизированы;

• в третьей — дети с легкими двигательными нарушениями: они ходят самостоятельно, уверенно себя чувствуют и в помещении, и на улице; навыки самообслуживания сформированы, но вместе с тем могут наблюдаться патологические позы, нарушение походки, насильственные движения и др.

Структура двигательного дефекта при ДЦП. Каждая форма ДЦП отличается от другой качественным своеобразием и специфическим сочетанием двигательных патологических компонентов. Вместе с тем можно выделить общие для всех форм ДЦП нарушенные звенья, которые и составляют структуру двигательного дефекта при ДЦП [1, с. 274]:

1. Наличие параличей и парезов.

Центральным параличом называется полное отсутствие возможности осуществлять произвольные движения. Парез — слабая форма паралича, выражается в ограничении возможности осуществлять произвольные движения. Центральные параличи и парезы обусловлены поражением двигательных зон и двигательных проводящих путей головного мозга.

Различают 4 вида церебрального паралича в зависимости от локализации нарушения:

• тетрамегия — общее поражение всех четырех конечностей;

• диплегия (параплегия) — поражение или верхних или нижних конечностей;

• гемиплегия — поражение правой или левой половины тела

• моноплегия — поражения одной конечности (редко встречается).

Для центрального (спастического) паралича характерно: мышечная гипертония, гиперрефлексия, наличие клонусы, патологических рефлексов, защитных рефлексов, синкинезий.

2. Нарушение мышечного тонуса.

При ДЦП наблюдается повышение мышечного тонуса (эластичность, мышечная гипертония). Наибольшее повышение мышечного тонуса отмечается в мышцах-сгибателях конечностей, в мышцах бедер, в подошвенных сгибателях стоп и в других мышечных группах. Гиперкинетическая форма ДЦП характеризуется меняющимся мышечным тонусом, т.е. наблюдается мышечная дистония. При Атетоидная гиперкинезах дистония мышц создает изменчивый мышечный тонус и возникает червеобразный спазм. При атоничная-астатической форме ДЦП имеет место мышечная гипотония. При осложненных формах ДЦП отмечается сочетание различных вариантов нарушений мышечного тонуса.

3. Повышение сухожильных и периостальных рефлексов (гиперрефлексия).

Такая гиперрефлексия является признаком поражения пирамидных путей.

4. синкинезия (содружественные движения).

Синкинезия — это непроизвольные движения, сопутствующие произвольным. Патологические синкинезии возникают при поражении пирамидной системы. У детей с ДЦП чаще всего наблюдаются глобальные патологические синкинезия, когда выполнение любого произвольного движения сопровождается непроизвольными движениями в других частях тела.

5. Недостаточное развитие цепных выпрямительных рефлексов.

При недоразвитии этих рефлексов ребенку трудно удерживать в нужном положении голову и туловище, что затрудняет овладение навыками самообслуживания, трудовыми и учебными операциями.

6. Несформированисть реакций равновесия и координации движений.

При ДЦП нарушены формирования реакции равновесия и координация движений из-за задержки созревания или поражения мозжечка, а также по причине тяжелых двигательных нарушений, ограничивающих накопление моторного опыта и искажают выполнения движений. Указанные нарушения проявляются в патологической ходе, характерных для атоничная-астатическая формы ДЦП.

7. Нарушение ощущения движений (кинестезии).

При всех формах ДЦП нарушается кинестетическая чувствительность, ведет к затруднениям в определении положения собственного тела в пространстве, к трудностям в сохранении равновесия и удержании позы, к нарушениям координации движений. Особенно выражены нарушения ощущений движений при гиперкинетической и атоничная-астатической формах ДЦП.

8. Насильственные движения.

Насильственные движения наиболее ярко проявляются при гиперкинетической форме ДЦП и выражаются в гиперкинезах. К насильственных движений относят и тремор (характерно для атоничная-астатическая формы ДЦП).

9. Защитные рефлексы.

К симптомам поражения пирамидной системы относятся защитные рефлексы (непроизвольные движения, выражающиеся в сгибании или разгибании парализованной конечности при ее раздражении), которые проявляются при центральном параличе.

10. Патологические рефлексы (сгибательные и разгибательные).

Патологические рефлексы подразделяют на сгибательные и разгибательные (для конечностей). Эти патологические рефлексы составляют синдром центрального (спастического) паралича, развивается при поражении пирамидной системы. У детей до 1 года эти рефлексы не являются признаками патологии.

11. Позотонични рефлексы.

Сохранение позотоничних рефлексов является симптомом поражения ЦНС. К позотоничних рефлексов относят: лабиринтный тонический рефлекс, асимметричный тонический шейный рефлекс, симметричный тонический шейный рефлекс. В ряде случаев может фиксироваться сочетание различных позотоничних рефлексов в одной и той же ребенка.

Таким образом, ДЦП — это не просто отставание в моторном развитии или выпадение отдельных двигательных функций (как у взрослых при поражении двигательных систем головного мозга), а заболевание, характеризующееся извращенным ходом моторного развития, что в большинстве случаев нарушает последовательный ход и динамику психического развития ребенка, приводя к своеобразной аномалии развития в целом.

Формы детского церебрального паралича

В мировой литературе предложены более двадцати классификаций ДЦП. Они основываются на этиологических признаках, характере клинических проявлений патогенетических особенностей. В отечественной клинической практике используется классификация К. Семеновой (1968), в которую включены собственные данные и элементы классификации Д. фу (1967) и М. Цукер (1947). В этой классификации выделяется пять основных форм ДЦП: спастическая диплегия, гемипаретична форма ДЦП, гиперкинетическая форма ДЦП, двойная гемиплегия и атоничная-астатическая форма. На практике выделяется еще и смешанная форма ДЦП [1].

Спастическая диплегия — наиболее распространенная разновидность церебрального паралича, известный также под названием «болезнь Литтла». Поражает обе половины тела, причем в большей степени ноги, чем руки. Для спастической диплегии характерно раннее формирование контрактур, деформаций позвоночника и суставов. Преимущественно диагностируется у детей, родившихся недоношенными (последствия внутрижелудочковых кровоизлияний, других факторов). Наиболее распространенные проявления — задержка психического и речевого развития, наличие элементов псевдобульбарного синдрома, дизартрия и др. Эта форма является наиболее благоприятной о возможностях социальной адаптации.

Двойная гемиплегия — одна из самых тяжелых форм ДЦП, которая часто является следствием хронической пре- и перинатальной » гипоксии с диффузным повреждением полушарий головного мозга. Клинически диагностируется спастическая тетраплегия (тетрапарез), псевдобульбарной синдром, когнитивные расстройства, речевые нарушения. У большинства детей наблюдаются эпилептические припадки. Двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и ногах, или руки пораженные сильнее чем ноги. Для двойной гемиплегии характерно раннее формирование контрактур, деформаций туловища и конечностей. Почти в половине случаев двойной гемиплегии двигательные расстройства сопровождаются патологией черепных нервов: косоглазием, атрофией зрительных нервов, нарушениями слуха, псевдобульбарными расстройствами. Достаточно часто у детей отмечают микроцефалии, которая, конечно, носит вторичный характер. Тяжелый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность.

Гиперкинетическая форма — один из возможных последствий перенесенной гемолитической болезни новорожденных, которая сопровождалась развитием «ядерной» желтухи. При этой форме преимущественно повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора. Характеризуется непроизвольными движениями (гиперкинезами), повышением мышечного тонуса, вместе с которыми могут быть параличи и парезы. Речевые нарушения наблюдаются чаще в форме гиперкинетической дизартрии. Развитие интеллекта идет в основном удовлетворительно. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. У большинства детей отмечают сохранение интеллектуальных функций, является прогностически благоприятным по социальной адаптации, обучения. Дети с хорошим интеллектом заканчивают школу, средние специальные и высшие учебные заведения, адаптируются к определенной трудовой деятельности.

Атоничная-астатическая форма характеризуется низким тонусом мышц, атаксией и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. Наблюдается при преимущественном повреждении мозжечка и мозжечковых путей вследствие родовой травмы, гипоксически-ишемического фактора или врожденного порока развития. Клинически характеризуется классическим симптомокомплексом (мышечная гипотония, атаксия) и различными симптомами мозжечковой асинергии (дисметрия, интенционный тремор, дизартрия). Рассматривается возможность возникновения этого варианта ДЦП при повреждении коры головного мозга (преимущественно лобной доли). Для этой формы ДЦП характерна умеренная задержка развития интеллекта, а в ряде случаев имеет место олигофрения в степени глубокой дебильности или имбецильности.

Гемиплегическая форма (спастическая гемиплегия, гемипарез) — характеризуется односторонним поражением конечностей. Рука обычно поражена больше, чем нога. Дети с гемипарезами овладевают возрастные навыки позже, чем здоровые. Поэтому уровень социальной адаптации в большей степени определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребенка. Клинически характеризуется развитием спастического гемипареза (тип Вернике-Манна), задержкой психического и речевого развития. При этой форме нередко встречаются фокальные эпилептические припадки.

Смешанные формы — несмотря на возможность диффузного повреждения всех двигательных систем головного мозга (пирамидной, экстрапирамидной и мозжечковой), вышеупомянутые клинические симптомокомплексы уверенно позволяют в большинстве случаев диагностировать конкретную форму ДЦП. Последнее положение является важным в составлении реабилитационной карты больного.

причины ДЦП

1. Причины ДЦП в пренатальный период: инфекционные заболевания матери во время беременности, интоксикации, ушибы и травмы (в том числе и психические травмы), несовместимость крови матери и плода по резус-фактору, внутриутробная гипоксия или асфиксия плода и др.

2. Причины ДЦП в интранатапьний период: родовые травмы, в том числе и акушерские, кровоизлияния в мозг, асфиксия новорожденного и др.

3. Причины ДЦП в ранний постнатальный период: нейроинфекции, травмы и т.