Развитие ребенка с расщелиной губы
Доклад на XVI Международных Образовательных Рождественских Чтениях 2008 г .
Что такое расщелина верхней губы и нёба, знает не каждый. Но, наверное, каждый лично знал или знает человека со шрамом от так называемой «заячьей губы». С этим дефектом рождается, по разным данным, от 1 на 1200 до 1 на 500 малышей. Расщелина губы и неба является самым распространенным врожденным пороком развития челюстно-лицевой области. Это т яжелое анатомо-функциональное нарушение. Оно возникает на 5 неделе беременности. Отчего? На это влияют многие факторы : внутриутробные вирусные инфекции, применение медицинских препаратов; физические воздействия (радиация); алкоголь, курение, наркотики, стресс; недостаток или избыток некоторых витаминов и неблагоприятные экологические факторы. Степень тяжести этого дефекта различная. И всегда этот порок ведет к нарушению функции дыхания, жевания и глотания. Поэтому неоперированные дети имеют малый вес и рост, им трудно овладеть речью. Перманентный недостаток кислорода ведет к задержке умственного развития.
Еще одна важная особенность этой проблемы — восприятие таких детей и их родителей обществом. Появление ребенка с расщелиной губы/неба связывается в народе с нелепыми мифами и суевериями. В общественном сознании человек, отличающийся от большинства: рыжий, косой, горбатый, с шестью пальцами, обладает дурным глазом. Дети с врожденными пороками тяжело адаптируются в коллективе. Их не хотят принимать в обычный детский сад, травят и дразнят в школе. Дети и взрослые с этой проблемой часто бывают маркированы обществом как обладатели низкого социального статуса. При наличии серьезного косметического дефекта или нарушения речи ребенок может тяжело переживать свое состояние и замыкаться в себе.
Непосредственной угрозы для жизни ребенка данный порок не представляет. Психически эти дети точно такие же, как другие. Но по мере роста ребенка неоперированная расщелина создает ощутимые препятствия к его социальной адаптации за счет косметического дефекта и нарушения речи. Это запускает процесс стигматизации, определяющий предвзятое отношение к ребенку общества, а нередко и его собственных родителей. Стигматизация становится окончательной, когда ребенок осознает свои «отличия» как фактор, определяющий его дискриминацию в обществе, и негативные стереотипы становятся частью его представления о себе. При этом у ребенка закрепляются такие психологические черты, как ощущение неуверенности, снижение самооценки, отчуждение и формирование «комплекса изгоя». Это часто бывает необратимым, и после устранения дефекта человек продолжает страдать от его психологических последствий.
Как правило, этот порок выявляется без затруднений. Диагноз «расщелина губы и/или неба» ставится до рождения ребенка или в первые минуты после его появления на свет. Коррекция расщелин только оперативная. Она производится в несколько этапов. Первый этап – пластика верхней губы и носа. Эту операцию проводят в течение первых двух-четырех месяцев жизни. Ее цель — устранение косметического дефекта и восстановление правильной анатомии верхней губы и носа. Второй этап – пластика нёба. Эту операцию проводят в один или два этапа в возрасте до полутора лет. При наличии расщелины верхней челюсти ребенок нуждается еще в одной операции. Третий этап, костная пластика верхней челюсти проводится в возрасте 8-12 лет, после прорезывания центральных постоянных зубов верхней челюсти. Еще выполняются косметические операции.
Координированные усилия хирургов, ортодонтов, логопедов, психологов и, главное, родителей, дают хорошие результаты. Непосредственно на медицинском фронте достигнуты значительные успехи. Если говорить о специализированных центрах, то детская челюстно-лицевая хирургия в России – одна из лучших в мире. Но проблема еще не может быть сдана в архив. К сожалению, по данным статистики, частота этого порока растет, а количество центров детской челюстно-лицевой хирургии не покрывает реальные нужды.
Ультразвуковое исследование показывает расщелину у будущего ребенка на 22 – 24 неделе беременности (это бывает не всегда; к тому же дети с расщелиной часто закрывают проблемные зоны руками). Как правило, первым делом женщине предлагают эту беременность прервать. И по данным неофициальной статистики около 60% будущих матерей соглашается на аборт. Это лишний раз подчеркивает отсутствие адекватной информированности у медперсонала в этой области и катастрофические последствия этого.
Абсолютное большинство семейных пар, исключая случаи очевидно наследственного характера, никогда не сталкивалось с подобной проблемой, поэтому диагностика расщелины сопровождается сильным стрессом. Во многих семьях рождение ребёнка с расщелиной сопровождается сильным шоком, разочарованием, отсутствием взаимной поддержки. В связи с этим особое значение приобретает информационная подготовка и поддержка родителей, позволяющая устранить широко распространенные заблуждения и подготовить к предстоящим трудностям. Родителям психологически сложно показать малыша с расщелиной родственникам, и они скрывают его дефект, как нечто постыдное. Часто они испытывают чувство вины. Позитивная реакция на рождение этого ребёнка, несмотря на его проблему – очень большая редкость.
О специальной психологической подготовке медицинского персонала родильных домов можно только мечтать. Напротив, очень часто матери, которая только что родила на свет малыша с расщелиной, приходится слышать: «Ты еще молодая, другого родишь, а этот все равно дурачком будет!» По статистике, семьи, в которых появляются такие дети, в 18-21% случаев распадаются. Примерно в таком же количестве случаев родители отказываются от ребенка еще в родильном доме.
Если у ребенка нет сопутствующих патологий, необходимо прооперировать расщелину нёба до того, как включатся естественные механизмы формирования речи (в разных клиниках оперируют в разные сроки, но в целом приблизительно до полутора лет). Иначе вместо них включатся так называемые компенсаторные механизмы, и ребенка приходится уже не учить говорить, а переучивать, что намного сложнее.
Но, несмотря на то, что оптимальные сроки оперативного лечения давно определены, в данные сроки оперируются чуть более 50% детей. Из 405 детей, наблюдавшихся в Детской Городской Клинической Больнице святого Владимира г Москвы в период с 2002 по 2007 год, 48,2% оперированы позже оптимальных сроков, что связано в первую очередь с местом их проживания. Семьи детей, проживающих в регионах и составляющих немалую часть контингента больных (49,7%), не имеют возможности оперировать ребенка по месту жительства или не знают о ней, а полноценное ортодонтическое или логопедическое лечение для этих детей недоступно.
В регионах отсутствует налаженная система диспансеризации детей с расщелинами из-за недостаточного количества специализированных центров для лечения таких больных, отсутствия общепринятых стандартов реабилитации и недостаточной информационной поддержки как специалистов, так и родителей детей с расщелинами.
Дети из детских домов оперируются неоправданно поздно даже с учетом задержки соматического развития. Такая задержка часто бывает обусловлена не столько сопутствующей патологией внутренних органов, сколько отсутствием адекватного ухода. Это чревато невозвратимо потерянным для развития ребенка временем. Малышу с расщелиной труднее обеспечить адекватный уход, чем здоровому, тем более в условиях детдома. Родители могут преодолеть затруднения со вскармливанием; нянечка в детдоме физически не имеет такой возможности, т. к. должна заниматься и другими детьми.
Необходимо обратить внимание на тот факт, что операции проводятся бесплатно всем детям — гражданам РФ. Но кроме обязательного оперативного лечения ребенок должен получить помощь ряда других специалистов, стоматолога, ортодонта, логопеда.
Во многих регионах России реабилитационные мероприятия для пациентов с расщелиной верхней губы и / или неба недоступны или ограничены. Отсутствие достаточного количества специализированных центров и низкая информированность врачей о современных тенденциях лечения таких детей приводит к значительному снижению качества жизни и невозможности их полноценной интеграции в общество.
Семьи с детьми-инвалидами социально не защищены во многом из-за неинформированности сотрудников социальной службы. Детям с расщелиной неба должна выплачиваться пенсия по инвалидности. Но огромное количество матерей, особенно в провинции, не знают об этой пенсии и о положенных ребенку льготах.
Но самое главное то, что при современном состоянии медицины, при проведении координированных действий специалистов-медиков, родителей и социальных работников возможна полная реабилитация детей с этой проблемой.
Автор благодарит за содействие и предоставление материала челюстно-лицевого хирурга, к. м. н. Иванова А. Л. (ДГКБ c в. Владимира г.Москва).
Дополнительную информацию по данной проблеме вы можете найти на следующих сайтах:
«Улыбки наших детей» Этот форум был создан для общения родителей, родственников, друзей и самих детей с диагнозом «незаращение верхней губы и/или неба». Здесь вы найдете информацию о лечении, кормлении, воспитании детей с таким диагнозом.
Интерактивный сборник материалов о врожденных расщелинах верхней губы и неба для родителей.
Фонд «Вернем детям красоту»
Источник
При рождении ребенка с расщелиной нёба или заячьей губой у некоторых родителей возникает паника, другие активно ищут в литературе и интернете информацию о том, с чего начать и что делать дальше. Не всегда врачи могут ответить на все возникающие вопросы. Не всегда родители знают, о чем надо спросить.
Портал Владмама и наш консультант предлагают вашему вниманию подробную информацию об этой проблеме и вариантах её решения.
Внимание, статью иллюстрируют реальные фотографии, не рекомендуемые к просмотру впечатлительными людьми.
Рождение долгожданного малыша — что может быть важнее, главнее, счастливее этого момента для любого родителя? Но процесс появления на свет маленького человека иногда сопровождается событиями, к которым нельзя быть готовыми заранее. К такого рода неожиданностям относится рождение малыша с расщелиной нёба и деформацией губы.
Надеюсь, что данная статья поможет вам сориентироваться в этой непростой ситуации. Ведь Ваш ребенок всегда будет для Вас самым любимым и желанным. А мы будем Вам помогать.
Расщелины нёба и губы — это врожденные пороки развития лица
Они возникают на ранних этапах беременности. На 5–6-й неделе беременности возникает первичное эмбриональное нёбо и формируется верхняя губа, на 10–11-й — вторичное эмбриональное нёбо.
Заячья губа — это расщелина верхней губы, которая выглядит, как узкое отверстие или разрыв в коже и слизистой верхней губы. Расщелина часто распространяется на область носа, а также переходит на кости верхней челюсти.
Волчья пасть представляет собою расщелину или отверстие в нёбе. Волчья пасть может распространяться и на твердое нёбо (костная передняя часть нёба) и/или мягкое нёбо (мягкая задняя часть нёба).
Существует много различных форм расщелин нёба и губы, которые могут быть разделены на две группы, основанные на этиологии и морфологии. Это расщелины губы и альвеолярного отростка, с расщелиной или без расщелины нёба; изолированные расщелины нёба, которые возникают на более позднем этапе, после нормального развития верхней губы и челюсти. Расщелины могут быть одно- или двусторонние, а также полные и неполные.
Расщелина губы и нёба — это наиболее частая врожденная деформация лица (1/700 новорожденных), которая была хирургической проблемой с древних времен. Китайские документы, датированные 390 годом до нашей эры, содержат отчет о сановнике Императора, который был прооперирован по поводу деформации верхней губы. Другие исторические документы описывают подобные хирургические вмешательства в эпоху Древних Греков и Римлян.
Революционными в лечении стали анатомические исследования французского хирурга Виктора Ве, который в 1930 году разработал основу для рационального лечения расщелин губы и нёба. Наиболее важными пунктами философии Ве являются:
- Нет недостатка ткани. Ткани растянуты и смещены, но присутствуют.
- Для того, чтобы правильно восстановить губу и нёбо важно в первую очередь восстановить анатомию дислоцированных структур.
- Неправильный рост костей лица и дисфункция являются в большинстве случаев следствием неправильной анатомической реконструкции.
Причины появления расщелины губы и нёба
В большинстве случаев точная причина появления этих дефектов неизвестна, а значит предотвратить появление этих деформаций невозможно. Считается, что расщелины губы и нёба появляются в результате сочетания генетических и экологических факторов. Если у родителей ребенка, его родственников или братьев (сестер) была обнаружена эта аномалия, существует риск появления её у новорожденного в 15–33% случаев.
Расщелина нёба и расщелина губы также могут быть результатом воздействия на плод в периоды формирования у плода верхней губы и нёба (5–6-я и 10–11-я недели беременности) вирусов, химикатов, алкоголя, наркотиков, некоторых медикаментозных препаратов (например, антиконвульсантов), витаминной недостаточности.
Как выставляется диагноз?
Расщелины губы и нёба легко диагностировать, так как они проявляются очевидными физиологическими дефектами. Проведение ультразвукового обследования во время беременности иногда помогает определить, есть ли расщелина у еще не рожденного ребенка. Если деформаций не было обнаружено при проведении предродового ультразвукового обследования, подтверждение диагноза производится после физического обследования полости рта, носа и нёба после рождения ребенка. Иногда деформации могут выявиться при проведении обследований, направленных на обнаружение других аномалий развития.
Сопутствующие проблемы
Проблемы с приемом пищи
При расщелине неба еда и жидкости могут попадать изо рта в нос. Существуют специально разработанные бутылочки и соски для детского кормления, которые помогают направлять жидкости вниз к пищеводу.
Детям с расщелиной нёба, возможно, придется установить искусственное нёбо для того, чтобы помочь правильному приему пищи и убедиться, что они получают достаточное питание до тех пор, пока не может быть выполнено хирургическое лечение.
Проблемы с зубами
Дети с расщелиной нёба или губы более склонны к появлению кариеса, а также часто имеют лишние, искривленные либо смещенные зубы, которые требуют стоматологического и ортодонтического вмешательства. К тому же, такие дети часто имеют и дефект верхнего альвеолярного отростка (это костная часть десен, на которой растут зубы). Дефект альвеолы может
- провоцировать смещение, выпирание или ротацию постоянных зубов
- препятствовать нормальному появлению постоянных зубов
- препятствовать нормальному формированию альвеолярного гребня
Эти проблемы обычно могут быть устранены с помощью челюстно-лицевых хирургов и ортодонтов.
Ушные инфекции и потеря слуха
Дети с расщелиной неба попадают в повышенную группу риска заболеваний ушными инфекциями, так как они склонны к скоплению жидкости в среднем ухе. Если это состояние оставить без лечения, ушные инфекции могут спровоцировать потерю слуха. Чтобы предотвратить это, детям с расщелиной неба устанавливают специальные трубочки на барабанные перепонки для обеспечения дренажа жидкости, а также нужно проводить обследование качества слуха раз в год.
Проблемы с речью
Дети с заячьей губой или волчьей пастью также могут испытывать проблемы с речью. Голос имеет «носовое» звучание, часто может быть затруднено понимание их речи. Эти проблемы появляются не у всех детей, и с помощью хирургического вмешательства у некоторых пациентов их можно полностью устранить. В остальных случаях ребенку придется работать с логопедом — специалистом, который поможет ребенку преодолеть трудности с речью.
Кто занимается детьми с расщелинами губы и неба?
В устранении этих деформаций задействована целая команда докторов. В такую команду обычно входят:
- пластический хирург — для оценки и выполнения необходимых хирургических манипуляций на губе и/или нёбе;
- отоларинголог (ухо-горло-нос) — специалист, который оценит наличие проблем со слухом и назначит необходимое лечение;
- челюстно-лицевой хирург, который при необходимости проведет перемещение сегментов верхней челюсти для улучшения прикуса, лучшего косметического эффекта и для устранения расщелины альвеолярного отростка;
- ортодонт — для проведения выравнивания и смещения зубов;
- стоматолог-терапевт, который обеспечит обычный уход за зубами и полостью рта;
- стоматолог-ортопед — для изготовления искусственных зубов, а также стоматологических устройств, которые улучшат внешний вид и наладят нормальное функционирование аппарата речи, и также помогут облегчить прием пищи;
- логопед, который будет работать с ребенком для улучшения качества речи;
- аудиолог — специалист по коммуникативным расстройствам, вызваных потерей или нарушением слуха — оценит и проведет исследования качества слуха;
- педиатр — для обеспечения постоянного контроля за здоровьем ребенка;
- социальный работник или психолог — для психологической поддержки семьи и оценки любых проблем адаптации;
- генетик поможет родителям и взрослым пациентам понять шансы на дальнейшее появление детей с этими деформациями.
Лечение обычно начинается в младенчестве и продолжается до достижения пациентом раннего взрослого возраста.
Этапы лечения расщелин губы и нёба
Лечение расщелины губы требует проведения одной либо двух хирургических операций, в зависимости от степени деформации. Первая операция обычно выполняется ребенку в 3 месяца.
Лечение расщелины неба может быть выполнено однажды либо требовать нескольких операций. Операция пластики нёба обычно проводится ребенку в возрасте от 6 до 12 месяцев.
Детям с расщелиной альвеолярного отростка верхней челюсти также может понадобиться пластика костного дефекта костным трансплантантом, взятым с подвздошной кости по достижению ими 8–10-летнего возраста — таким образом обеспечивается поддержка постоянных зубов и стабилизируется верхняя челюсть. В дальнейшем, по достижении девочками 16 лет, мальчиками — 18 лет, в область восстановленного дефекта можно устанавливать дентальный имплантант.
Около 20% детей с расщелиной нёба требуют дальнейших хирургических вмешательств для улучшения качества речи (например, велофарингопластика при велофарингеальной недостаточности).
После появления постоянных зубов таким детям часто необходима установка брекет-системы для их выравнивания.
Также могут понадобиться дополнительные операции для улучшения внешнего вида губы, носа, закрытия отверстий между ртом и носом, обеспечения правильного дыхания и стабилизации и выпрямления челюсти. Окончательные операции по удалению шрамов, оставшихся после первой операции, будут проведены только в юношестве, когда структура лицевых костей будет почти полностью сформирована.
Ожидаемые результаты
Лечение деформаций лица может растянуться на несколько лет и требовать проведения нескольких хирургических операций (в зависимости от степени тяжести деформации), однако большинство детей имеют большой шанс получить нормальную внешность, внятную речь и отсутствие проблем при приеме пищи.
Ранний стоматологический уход
Как и остальные дети, дети, рожденные с расщелиной губы или волчьей пастью, требуют тщательной чистки, хорошего питания и фторированя зубов для обеспечения роста здоровых зубов. Тщательная чистка маленькой зубной щеткой с мягкой щетиной должна проводиться с появлением первых зубов. Если мягкая детская зубная щетка плохо очищает зубы из-за измененной формы рта и зубов, ваш стоматолог может рекомендовать использование мягкой губки на ручке, пропитанной эликсиром для полоскания рта, которая используется для чистки зубов. Рекомендуется совершать первый визит к стоматологу по достижению ребенком одного года или раньше при наличии каких-то стоматологических проблем. Проведение обычного ухода за полостью рта можно начинать в трехлетнем возрасте.
Ортодонтический уход
Первый визит к ортодонту должен быть еще до появления у ребенка первых зубов. Цель такого визита — оценка роста костей лица, в особенности развития челюстей. После того, как прорежутся постоянные зубы, может применяться ортодонтическое лечение для выравнивания зубов.
Ортопедический уход
Ортопед может изготовить мостовидный протез для замены недостающих зубов либо специальные приспособления, предназначенные для того, чтобы разделить нос и рот, и таким образом улучшить звучание речи.
Источник
