Психология ребенка со сложными нарушениями в развитии

Психология детей со сложными нарушениями развития — это сравнительно новая отрасль специальной психологии, которая изу­чает особенности психического развития человека, имеющего два или более нарушений. Самые большие научные традиции в этой области имеет наука об особенностях психического развития слепоглухого ребенка — ребенка с двойным сенсорным нарушением.

Сложными нарушениями, как уже было сказано, принято на­зывать наличие двух или более выраженных первичных наруше­ний у одного ребенка. Недостатки развития, входящие в состав сложного дефекта, связаны с повреждением разных систем орга­низма. Это могут быть выраженные нарушения зрения и ДЦП; глухота и ДЦП; разные виды одновременного нарушения зрения и слуха, которые принято относить к слепоглухоте; слепота и си­стемное нарушение речи и т.д. Эти достаточно выраженные сложные нарушения развития должны диагностироваться у детей как можно раньше.

Одновременное поражение нескольких функций внутри одной системы организма как результат воздействия определенного не­благоприятного фактора можно назвать осложненным дефектом. Например, результатом родовой травмы может стать выраженное органическое поражение ЦНС, вобравшее в себя ликвородинамические, двигательные расстройства, нарушения поведения и развития речи. Эти симптомы, в зависимости от тяжести их про­явлений, могут стать характерными для осложненной формы ЗПР, ОНР и олигофрении.

Для ранней диагностики сложного нарушения очень важны знания о причинах, которые могут привести к поражению сразу нескольких функций организма. Когда мы имеем дело с одним первичным дефектом развития у ребенка, мы рассматриваем ве­роятность либо наследственного, либо экзогенного происхожде­ния. Сложное нарушение развития может быть вызвано одной или несколькими причинами, разными или одинаковыми по проис­хождению.

Можно рассматривать несколько вариантов этиологически слож­ного нарушения:

• один дефект имеет генетическое, а второй экзогенное про­исхождение и наоборот (например, ребенок наследует выражен­ную близорукость по линии матери, а нарушение двигательной сферы приобрел в результате родовой травмы);

• оба дефекта обусловлены разными генетическими фактора­ми, действующими независимо друг от друга (например, наруше­ние слуха наследуется по линии отца, а нарушение зрения по линии матери);

• каждый дефект обусловлен разными экзогенными фактора­ми, действующими независимо (например, ребенок приобрел нарушение слуха в результате перенесенной скарлатины, а нару­шение движений наступило от травмы позвоночника);

• оба нарушения представляют собой разные проявления од­ного и того же наследственного синдрома;

• два дефекта возникли в результате действия одного и того же экзогенного фактора.

Наиболее изучены последние два варианта причин сложных на­рушений, когда одно заболевание (наследственное или экзоген­ное) может стать причиной сложного или даже множественного нарушения развития у ребенка. В группе множественных наруше­ний у детей преобладают врожденные формы патологии, имеющие в большинстве случаев генетическое происхождение. Реже встреча­ются хромосомные синдромы как виды сложных нарушений. Клас­сический пример множественного дефекта хромосомного проис­хождения — это синдром Дауна. Кроме умственной отсталости у детей с этим синдромом в 70 % случаев имеются нарушения слуха и в 40 % — выраженный дефект зрения. Почти 30 % детей с синд­ромом Дауна имеют множественный сенсорный дефект (наруше­ние зрения и слуха) в сочетании с умственной отсталостью.

В настоящее время описано более 250 наследственных синдро­мов, связанных с нарушением слуха. Примерно одна треть этих на­следственных нарушений слуха у детей сочетается с другими вида­ми нарушений (заболеваниями внутренних органов: эндокринной системы, сердца, почек и т.д.; заболеваниями ЦНС; нарушениями скелетно-мышечной системы; зрения и т.д.). Наиболее изучен ряд наследственных синдромов и заболеваний, приводящих к комп­лексному нарушению зрения и слуха. В ряде случаев симптомы та­кого наследственного заболевания проявляются неодновременно. На­пример, при синдроме Ушера нарушение слуха может возникнуть с рождения, а поражение зрения в виде дегенерации сетчатки начи­нает проявлять себя только в дошкольном возрасте в виде ночной или сумеречной («куриной») слепоты, и только к подростковому или более старшему возрасту наступает резкое ухудшение зрения из-за сужения полей зрения до так называемого «туннельного» зрения.

К экзогенным по происхождению заболеваниям, приводящим к сложному и даже множественному нарушению развития, отно­сятся различные пренатально (внутриутробно) и постнатально перенесенные заболевания. Наиболее известными из таких внут­риутробных заболеваний является краснуха, корь, туберкулез, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция и др.

Вирус краснухи проникает от заболевшей матери через пла­центу в плод и может вызвать множественные пороки развития ребенка. Наибольший риск множественного поражения плода воз­никает на ранних сроках беременности, когда органы зрения, слуха и кровообращения развиваются наиболее интенсивно. Считается, что примерно треть детей, перенесших краснуху в утробе матери, появляются на свет со сложными врожденными нарушениями. При­мерно 87% пораженных детей имеют нарушения слуха; 46% — врожденный порок сердца; 34% — врожденные нарушения зре­ния и 39 % — трудности в обучении. У части детей все эти пороки развития встречаются одновременно в виде врожденной катаракты обоих глаз, глухоты и врожденного порока сердца.

Другим известным внутриутробным хроническим вирусным заболеванием, которое может привести к сложному дефекту, яв­ляется цитомегаловирусная инфекция (ЦМВ). Вирус этого забо­левания передается при близком контакте и считается наиболее распространенным среди всех врожденных инфекций. Заболева­ние часто протекает у детей почти без видимых симптомов и под­тверждается только после лабораторных исследований. Как след­ствие этой врожденной инфекции у детей могут возникать изоли­рованные нарушения (врожденная косолапость, глухота, дефор­мация нёба и микроцефалия) или комплексные (глухота и нару­шения зрения в виде хориоретинита или атрофии зрительных нервов, ДЦП и глухота и т.д.). Поскольку в последние годы ус­пешно проводится профилактика внутриутробной краснухи, ЦМВ остается наиболее опасной инфекцией, последствием которой мо­гут быть врожденные сложные нарушения у детей.

Причинами врожденных нарушений зрения и слуха, наруше­ний зрения и умственной отсталости может стать заболевание матери токсоплазмозом, сифилисом и пр.

Такие постнатальные заболевания, как корь или скарлатина, тяжелый грипп или нейроинфекции, перенесенные в детском возрасте, также могут привести к сложному нарушению развития у ребенка. К сложному нарушению зрения и слуха с возрастом может привести тяжелый диабет и ряд других соматических забо­леваний.

В последние годы специалисты отмечают рост числа детей с врожденными нарушениями зрения и слуха, появившихся на свет глубоко недоношенными и спасенными благодаря достижениям современной медицины. Примерно у 11 % недоношенных детей об­наруживаются аномалии развития глаз, приводящие к глубоким нарушениям зрения и даже слепоте. Ретинопатия недоношенных (поражение сетчатки) развивается у глубоко недоношенных детей при неадекватном кислородном режиме во время искусственного вынашивания в кювезах. Как следствие глубокой недоношенности у таких детей могут наблюдаться и нарушения слуха. Иногда к би-сенсорному дефекту добавляется ДЦП или другие нарушения. Иногда глубокая недоношенность является следствием внутриутробно пе­ренесенных инфекционных заболеваний. Но в большинстве случаев причины глубокой недоношенности остаются пока неизвестными.

Современный уровень науки и практики оказания помощи де­тям со сложными недостатками развития позволяет выделить сле­дующие варианты разных сочетанных нарушений.

1. По сочетанности нарушений можно выделить более 20 видов сложных и множественных нарушений. Это могут быть различные сочетания сенсорных, двигательных, речевых и эмоциональных нарушений друг с другом (сложное сенсорное нарушение как со­четание нарушений зрения и слуха; нарушение зрения и системное нарушение речи; нарушения слуха и движений; нарушение зрения и движений), а также сочетание всех видов этих дефектов с ум­ственной отсталостью разной степени (глухота и умственная отста­лость, слепота и умственная отсталость, двигательные нарушения и умственная отсталость; разные сочетания умственной отсталости и сложных сенсорных нарушений при множественном дефекте).

2. По выраженности сочетанных нарушений зрения и слуха детей с этим видом сложного нарушения можно разделить на: тотально или практически слепоглухих; слепых слабослышащих; слабовидящих глухих; слабовидящих слабослышащих.

Детей с сочетанными нарушениями зрения и речи можно разде­лить на: слепых алаликов; слабовидящих алаликов; слепых детей с ОНР; слабовидящих детей с ОНР.

Детей с нарушениями зрения и движений можно разделить на:

непередвигающихся самостоятельно слепых; непередвигающихся самостоятельно слабовидящих; слепых с нарушениями движений (остаточные явления ДЦП); слабовидящих с остаточными нарушениями ДЦП.

Сочетание нарушений слуха и движений можно разделить на:

тяжелые формы ДЦП и глухоты; тяжелые формы ДЦП и тугоухости; легкие формы ДЦП и глухоты; легкие формы ДЦП и тугоухости.

Возможно множество сочетаний, разных по выраженности сен­сорных и двигательных нарушений, с разной по глубине умствен­ной отсталостью.

Такая классификация позволяет достаточно адекватно подой­ти к решению вопроса о месте обучения ребенка в определенном типе школы. Но при этом необходимо учитывать условность по­добного разделения и зависимость выраженности нарушений от применяемого лечения.

Например, ребенок, рожденный слепым или ослепший от ран­него проявления врожденной катаракты обоих глаз, имеет большой

шанс возвращения зрения после удаления катаракты в раннем возрасте. Однако при этом необходимо помнить о большом коли­честве осложнений после операций, о возможности вторичных катаракт и даже потери зрения в юношеском возрасте из-за от­слойки сетчатки у части детей с внутриутробно перенесенной краснухой. При хорошо подобранном лечении и правильном вос­питании яркая положительная динамика может наблюдаться у детей с тяжелыми формами детского церебрального паралича, у детей с кондуктивной тугоухостью и т.д.

Известны наследственные синдромы, которые дают прогресси­рующее ухудшение движений, слуха и зрения уже в дошкольном возрасте. Например, при врожденной атрофии зрительных нервов обоих глаз и сахарном диабете у ребенка с нормальным при рож­дении слухом может наступить нейросенсорная глухота.

Известен также высокий риск тотальной отслойки сетчатки у детей с врожденной тяжелой близорукостью и тугоухостью (син­дром Маршалла). От 3 до 6% детей с врожденным нарушением слуха страдают прогрессирующим с возрастом нарушением зрения в виде необратимого сужения полей зрения (синдром Ушера).

Таким образом, разделение детей со сложными нарушениями по выраженности каждого из имеющихся дефектов позволяет оп­ределить их основные трудности и построить программу их обуче­ния и воспитания. При этом необходимо постоянно следить за изменением состояния нарушенных функций и быть готовым не только к их будущему улучшению, но и к ухудшению или появле­нию новых проявлений других нарушений.

3. В случае сложного нарушения принято выделять детей с од­новременно или разновременно наступившими нарушениями. Это могут быть врожденные нарушения зрения и слуха у ребенка, од­новременно наступившие после заболевания менингоэнцефалитом в определенном возрасте. Это могут быть различные случаи разновременной потери слуха и зрения (одно нарушение врож­денное, другое наступило в результате травмы или прогрессирую­щего наследственного заболевания в более позднем возрасте). В других случаях это может быть врожденная слепота и неподвижность после травмы позвоночника в подростковом возрасте.

Этот подход к классификации сложного нарушения у детей дошкольного возраста также помогает нам понять неоднознач­ность течения многих видов сложного дефекта, возможность пе­рехода этих детей из одной категории нарушений развития в дру­гую и т. д. Учет времени наступления нарушений особенно важен для детей с сенсорными нарушениями: для оглохших детей явля­ется очень важным степень сформированности их речи ко време­ни заболевания; для ослепших — запас их зрительных впечатле­ний, на которые можно опереться при ориентировке в окружаю­щем.

4. По времени наступления сложных нарушений можно разде­лить на такие группы:

с врожденным или ранним сложным дефектом; со сложным нарушением, проявившимся или приобретенным в младшем или старшем дошкольном возрасте; с нарушением, приобретенным в подростковом возрасте; с нарушением, приобретенным в зрелом возрасте; с нарушением, наступившим в старческом возрасте. Врожденное или очень рано наступившее сложное нарушение чрезвычайно осложняет процесс развития ребенка и требует са­мого пристального внимания со стороны специалистов разного профиля в течение всей его жизни. Рождение ребенка с комп­лексным тяжелым нарушением в семье почти сразу ставит воп­рос о возможности его семейного воспитания. Именно эти дети чаще всего попадают в специальные Дома ребенка и клиники и прогноз их развития там самый печальный. Описанные выше подходы к классификации сложных наруше­ний у детей показывают огромное многообразие и нестабильность вариантов таких нарушений в детстве. Это многообразие проявле­ний и их динамизм является главной особенностью категории де­тей со сложными нарушениями развития.

Единая комплексная программа обследования детей с выра­женным нарушением в психическом развитии должна включать:

обязательное медицинское, нейрофизиологическое и психолого-педагогическое комплексное обследование каждого ребенка при первом обращении; регулярные повторные обследования состоя­ния зрения и слуха у детей со всеми видами аномалий развития;

регулярные повторные психолого-педагогические обследования всех детей с нарушениями развития; направление всех семей на генетическое обследование.

Медицинское, или клиническое, обследование должно вклю­чать участие врачей разных специальностей (педиатра, невролога, психиатра, офтальмолога, отоларинголога и генетика), при этом нужно учитывать данные лабораторных, рентгенологических и дру­гих специальных обследований; в последние годы это, например, томография мозга и магнитно-резонансная томография (МРТ).

Нейрофизиологическое обследование может состоять из элект­роэнцефалографии (ЭЭГ) и объективного обследования зрения и слуха ребенка методом вызванных потенциалов. Особенно велика роль исследования слуховых вызванных потенциалов (СВП.) и зрительных вызванных потенциалов (ЗВП). Данные нейрофизио-логического изучения ребенка могут существенно повлиять на зак­лючение о наличии и выраженности сенсорных нарушений, о глу­бине и распространенности поражения ЦНС, о зрелости мозго­вых процессов.

Психолог вместе с врачом суммирует полученные данные и дополняет ими историю развития ребенка, полученную из беседы с членами его семьи, уделяя особое внимание описанию состоя­ния ребенка ко времени заболевания, приведшего к сложному нарушению психического развития. По характеру и скорости вос­становления нарушенных контактов со средой можно судить о перспективах развития ребенка с приобретенной потерей зрения и слуха. Для этого очень важно самым тщательным образом соби­рать все имеющиеся сведения об особенностях его психического развития до заболевания и своевременно начать восстанавливать утраченные связи, используя сохранные органы чувств.

Психолого-педагогическое обследование должно включать ис­следование особенностей двигательной, познавательной и лич­ностной сфер ребенка, ведущих средств общения и уровня владе­ния навыками самообслуживания. В случаях сложного и множе­ственного нарушения развития у ребенка огромное значение име­ют наблюдения за особенностями поведения и общения с окру­жающими в привычной для ребенка домашней обстановке или анализ видеоматериалов об этом. При обследовании в диагности­ческом центре нужно внимательно следить за особенностями ре­акции ребенка на новое помещение, наблюдать характер контак­тов ребенка с близкими взрослыми и с незнакомыми людьми, определять уровень сформированности предметных и игровых дей­ствий, возможности ребенка в принятии диагностических зада­ний от взрослого, реакция на помощь, оказываемую при их вы­полнении.

Задачей комплексного диагностического обследования ребен­ка со сложным или множественным нарушением является описа­ние физического, соматического и психического состояния ре­бенка на момент обследования и разработка психолого-педагоги­ческих рекомендаций по его обучению и воспитанию. Решить же вопрос о потенциальных возможностях развития каждого отдельного ребенка можно только в процессе его воспи­тания и обучения. Полисенсорная стимуляция ребенка при постоянном контроле за ее интенсивностью, стимуляция малейших проявлений его ак­тивности, чуткость к состоянию ребенка и его родителей являют­ся принципами индивидуальных коррекционных занятий с ним. Одним из главных направлений педагогической работы с ре­бенком раннего возраста становится развитие эмоционального контакта со взрослым и стимуляция собственных активных дви­жений ребенка.