Прогноз развития ребенка с гидроцефалией
Гидроцефалия у детей – чрезмерное накопление спинномозговой жидкости в ликвороносных путях головного мозга, обусловленное ее повышенной продукцией, нарушением циркуляции или резорбции. Гидроцефалия у детей характеризуется выбуханием родничков, расхождением костных швов, увеличением окружности головы, набуханием подкожных вен головы, экзофтальмом, отставанием в физическом и психомоторном развитии, признаками повышенного внутричерепного давления. Диагностика гидроцефалии у детей включает проведение НСГ, Эхо-ЭГ, рентгенографии черепа, КТ или МРТ головного мозга, радионуклидной цистернографии. Лечение гидроцефалии у детей может быть консервативным либо хирургическим (эндоскопическая коагуляция сосудистого сплетения, вентрикулостомия, ликворошунтирующие операции и др.).
Общие сведения
Гидроцефалия у детей («водянка головного мозга») обусловлена избыточным скоплением ликвора в ликворопроводящих путях (желудочках мозга, базальных цистернах, субарахноидальном пространстве), что приводит к их расширению, повышению внутричерепного давления и сдавлению мозговых структур. В детской неврологии и педиатрии врожденная гидроцефалия встречается у 1-4 детей на 1000 новорожденных. Кроме этого, гидроцефалия у детей может сопровождать воспалительные процессы нервной системы (15-25%), родовые и черепно-мозговые травмы (30-40%), опухоли головного мозга (75%). Прогрессирующее накопление ликвора в полости черепа приводит к атрофическим изменениям мозговой ткани, выраженным неврологическим и психическим нарушениям у ребенка с гидроцефалией.
Гидроцефалия у детей
Классификация гидроцефалии у детей
Гидроцефалия у детей классифицируется в зависимости от этиологических, морфологических, клинических признаков, уровня ликворного давления.
С учетом полиэтиологичного характера гидроцефалия у детей может быть врожденной, постинфекционной, посттравматической, связанной с опухолевым процессом или цереброваскулярной патологией, иногда причины гидроцефалии остаются неуточненными.
По морфологическим критериям различают сообщающуюся (открытую) и окклюзионную (закрытую) гидроцефалию у детей. При открытой гидроцефалии имеет место несоответствие процессов образования (продукции) и всасывания (резорбции) ликвора, при этом вентрикулярные и субарахноидальные пространства свободно сообщаются между собой. В зависимости от механизма нарушения выделяют гиперпродукционную, арезорбтивную и смешанную с преобладанием продукции над резорбцией форму открытой гидроцефалию у детей. Случаи окклюзионной гидроцефалии у детей связаны с окклюзией ликворных пространств на различных уровнях, что сопровождается их разобщением и расширением.
Также на основе морфологических признаков гидроцефалия у детей подразделяется на внутрижелудочковую (внутреннюю), субарахноидальную (наружную) и смешанную.
С учетом уровня ликворного давления гидроцефалия у детей может носить нормотензивную, гипертензивную или гипотензивную форму. По клиническому течению гидроцефалия у детей бывает компенсированной, субкомпенсированной, декомпенсированной; прогрессирующей, стабилизировавшейся или регрессирующей.
Причины гидроцефалии у детей
Истинно врожденная гидроцефалия у детей обусловлена аномалиями развития головного мозга: первичным стенозом или атрезией водопровода мозга, мальформацией Арнольда-Киари 1-го или 2-го типа, синдромом Денди-Уокера, арахноидальными кистами, гипоплазией субарахноидальных пространств, аномалиями венозной системы головного мозга (врожденная аневризма вены Галена и др.). Стеноз сильвиева водопровода служит причиной врожденной гидроцефалии в 30% всех случаев. Врожденная гидроцефалия у детей может быть обусловлена внутриутробно перенесенными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, краснухой, герпесом, врожденным сифилисом), тромбофлебитом вен и синусов мозга, травмами мозга.
В постнатальном периоде постинфекционная гидроцефалия у детей может возникать вследствие бактериального менингита, арахноидита, энцефалита. Причинами посттравматической гидроцефалии у детей обычно выступают внутричерепные родовые травмы (субарахноидальные, внутрижелудочковые кровоизлияния), черепно-мозговые травмы. Возникновение гидроцефалии опухолевого генеза может быть обусловлено наличием папилломы, карциномы, менингиомы сосудистого сплетения, опухоли желудочков, опухоли костей черепа и спинного мозга. В детском возрасте встречается гидроцефалия, связанная с артерио-венозными мальформациями головного мозга.
Факторами риска развития гидроцефалии у детей служат преждевременные роды (до 35 недель), недоношенность (вес менее 1500 г), узкий таз у матери, применение активных акушерских пособий, гипоксия плода и асфиксия новорожденных, легочная гипертензия и др. патологические состояния.
Нарушение ликвородинамики при гидроцефалии у детей обусловливает вторичные изменения головного мозга, мозговых оболочек, мягких покровов и костей черепа. Патологические изменения представлены расширением полостей желудочков, уплощением извилин, сглаженностью борозд; атрофией сосудистых сплетений; отеком, фиброзом, сращением мозговых оболочек и пр.
Симптомы гидроцефалии у детей
Гидроцефалия у детей может проявиться уже в первые дни жизни или развиться позже, в любом возрасте. На степень выраженности симптомов гидроцефалии у детей влияют ее форма, скорость прогрессирования, наличие синдрома внутричерепной гипертензии, основное заболевание. Тяжелые формы гидроцефалии, связанные с грубыми нарушениями развития, нередко вызывают гибель ребенка в неонатальном периоде.
Ранними спутниками гидроцефалии у детей могут являться беспокойное поведение, плаксивость (монотонный плач «на одной ноте»), частые обильные срыгивания. Основным объективным признаком гидроцефалии у детей служит быстрый темп увеличения окружности головки и ее непропорционально большой размер, определяемые при антропометрии. При внешнем осмотре обращает внимание выбухание родничков, расхождение черепных швов, напряжение подкожной венозной сети головы, редкий рост волос. Дети с гидроцефалией имеют большую голову при относительно небольшом туловище, маленькое лицо с нависающим лбом, глубоко расположенные глазницы.
Неврологические нарушения у детей с гидроцефалией могут включать нистагм, симметричную спастическую параплегию верхних или нижних конечностей, судорожный синдром. Часто имеет место экзофтальм, птоз, симптом Грефе (расходящееся косоглазие со смещением глазных яблок книзу – «симптом заходящего солнца»). При гидроцефалии дети отстают в моторном развитии: поздно начинают держать головку, переворачиваться, сидеть и ползать. Степень интеллектуальных нарушений у детей с гидроцефалией может варьировать от легкой дебильности до идиотии.
У детей старше 2-х лет течение гидроцефалии имеет свои особенности и характеризуется, главным образом, признаками повышенного внутричерепного давления – головными болями, тошнотой и рвотой, снижением зрения, носовыми кровотечениями. Кроме этого, у детей могут возникать нарушения координации движений, диплопия, судороги, потеря сознания, тазовые расстройства (задержка или недержание мочи) и пр.
Диагностика гидроцефалии у детей
С помощью методов пренатальной диагностики (определение альфа-фетопротеина в сыворотке беременной и амниотической жидкости) гидроцефалия у плода может быть выявлена уже с первого триместра беременности. УЗИ плода позволяет обнаружить гидроцефалию у ребенка на 16–20 неделе беременности. В этих случаях решается вопрос о прерывании беременности.
После рождения у некоторых детей гидроцефалия выявляется сразу в родильном доме специалистом-неонатологом. У детей первых месяцев жизни поводом, заставляющим думать о гидроцефалии, служит превышение размеров окружности головы на 2 см по сравнению с возрастной нормой. При обнаружении подобной тенденции педиатр должен направить ребенка к детскому неврологу или нейрохирургу для уточняющей диагностики.
Трансиллюминация (диафаноскопия) черепа позволяет выявить наружную гидроцефалию у детей, исключить гидроанэнцефалию и субдуральную гигрому. У детей в возрасте до 1 года для оценки состояния ликвороносных путей выполняется нейросонография через родничок. С помощью краниографии обнаруживается увеличение размеров черепа, расхождение швов, пальцевые вдавления.
Широкое внедрение КТ головного мозга значительно сузило показания к проведению рентгенографии черепа, вентрикулографии, пневмоэнцефалографии, радионуклидной диагностики гидроцефалии у детей. Компьютерная томография дает представление о состоянии мозгового вещества, ликворосодержащих полостей, форме и выраженности гидроцефалии у детей. При окклюзирующих процессах методом выбора является МРТ головного мозга. К вспомогательным методам неврологической диагностики относятся эхоэнцефалография, ЭЭГ, МР-ангиография сосудов головного мозга.
Детям с гидроцефалией показана консультация детского офтальмолога с проведением офтальмоскопии для своевременного выявления начальных признаков атрофии зрительного нерва.
Для оценки давления цереброспинальной жидкости, исследования ее состава и проведения ликвородинамических проб прибегают к вентрикулярной и люмбальной пункциям.
Лечение гидроцефалии у детей
Основными принципами лечения гидроцефалии у детей является снижение продукции ЦСЖ и нормализация ее циркуляции по ликвороносным путям, в т. ч. с помощью создания обходных анастомозов.
С целью снижения ликворопродукции и внутричерепного давления проводится дегидратационная терапия диуретиками, ингибиторами карбоангидразы, салуретиками. При прогрессирующем нарастании гидроцефалии у детей в течение 2—3-х месяцев (а иногда и ранее) ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.
Оптимальный способ оперативного вмешательства определяется этиологией, формой, стадией гидроцефалии у детей. В настоящее время все виды операций при гидроцефалии у детей могут быть поделены на 5 групп:
- паллиативные вмешательства, позволяющие временно снизить внутричерепное давление и устранить краниоцеребральную диспропорцию (люмбальные и вентрикулярные пункции, наружное вентрикулярное дренирование)
- операции, направленные на подавление ликворопродукции (клипирование, коагуляция сосудистого сплетения)
- операции, направленные на восстановление естественных путей циркуляции ликвора или создание новых путей ликворооттока (удаление опухолей, внутричерепных гематом , вентрикулостомия)
- операции, активизирующие ликворосорбцию (рассечение арахноидальных спаек и др.)
- шунтирующие операции, предусматривающие отведение ликвора в другие системы организма (вентрикулоперитонеальное шунтирование, люмбоперитонеальное шунтирование, вентрикулоатриарное шунтирование, вентрикулоцистерностомия, кистовентрикулоперитонеостомия, субдуроперитонеостомия). При невозможности выполнения стандартных шунтриующих операций проводятся атипичные шунтирующие вмешательства — вентрикулоплевральное, вентрикулоуретральное вентрикулобиллиарное шунтирование. Ликворошунтирующие операции при гидроцефалии у детей сопряжены с риском нарушения функционирования дренажных систем, гипердренированием или осложнениями воспалительного характера.
Прогноз и профилактика гидроцефалии у детей
Возможность излечения гидроцефалии у детей, перспективы для жизни и здоровья ребенка зависят от ряда факторов: причин, формы заболевания, своевременности диагностики, успешности консервативного или оперативного лечения. В целом надлежащее лечение оказывается эффективным примерно в половине случаев. Приобретенная гидроцефалия у детей имеет худший прогноз, по сравнению с врожденной.
Рекомендации по профилактике гидроцефалии у детей включают тщательное планирование беременности, раннюю пренатальную диагностику, предупреждение родового травматизма, наблюдение детей из групп риска педиатром и детским неврологом.
Прогноз и исход гидроцефалии у ребенкаДо начала применения шунтирования выживало менее 50% доношенных новорожденных с гидроцефалией, а в настоящее время смертность варьирует от 10% до 15% (Fernell et al. 1986, 1994). В то же время значительно снизилась частота основных характерных последствий хронической гидроцефалии, по поводу которой проводилось лечение (Fernell et al., 1988). В ходе исследования было продемонстрировано, что частота атаксии составила 8%, других форм церебрального паралича— 18%, легкой задержки умственного развития — 21%, тяжелой задержки умственного развития — 16%; эпилепсия отмечалась у 25% выживших пациентов, а нарушения зрения с атрофией зрительного нерва — у 11%. Рассмотрено 802 случая оперативного лечения гидроцефалии у детей со средней продолжительностью наблюдения 8 лет (Bourgeois et al., 1999). В 32% случаев отмечалось развитие эпилепсии, чаще всего тяжелой. Эпилепсия чаще отмечалась среди детей с осложнениями шунтирования. Наличие шунта может быть провоцирующим фактором, но данное предположение остается сомнительным. Частота синдрома «коктейльной вечеринки» (Hagberg, 1962) составила только 3% по сравнению с 27% до начала применения шунтирования. Представляется вполне вероятным, что церебральный паралич (за исключением атаксической формы), задержка умственного развития, эпилепсия и преждевременное половое созревание (значимого снижения частоты данных осложнений при проведении шунтирования не отмечается) связаны преимущественно с патологией головного мозга, сочетающейся с гидроцефалией. С другой стороны, атаксия, косоглазие и синдром «коктейльной вечеринки» представляются более тесно связанными с неустановленной длительно существующей внутричерепной гипертензией и растяжением желудочков. Несмотря на имеющиеся перспективы, по результатам недавнего исследования с участием случайно отобранных детей было выявлено, что в 47% случаев отмечаются специфические нарушения обучения (Persson et al., 2007). Более того, у многих пациентов с рано начавшейся гидроцефалией отмечается склонность к нарушению мелкой моторики и/или неравномерное развитие когнитивных свойств с лучшим развитием речи по сравнению с невербальной когнитивной способностью (Op Heij et al., 1985), которые не всегда подвергаются обратному развитию при проведении шунтирования, в особенности, если операция была отложена или сопровождалась осложнениями. Некоторые исследователи описывают синдром невербальных нарушений обучения (Harnadek и Rourke, 1994; Rourke et al., 2002; Dalen et al., 2006). Сходные результаты были получены в ходе большинства исследований (Riva et al., 1994). Результаты вентрикулостомии кажутся удовлетворительными, что, тем не менее, не исключает необходимости долговременной оценки. Результаты шунтирующих операций далеки от полностью удовлетворительных. По результатам одного из наблюдений (Kokkonen et al., 1994) из 42 детей 7 умерли, а 5 выживших нуждались в постоянном уходе в связи с тяжелой умственной отсталостью. Только треть данных пациентов прошли профессиональное обучение, в то время как четверть находились дома без определенных занятий. По результатам другого исследования, у 22% из 1450 пациентов отмечалась врожденное слабоумие (Mori et al., 1995).
Плохие результаты лечения коррелировали с возрастом, причиной гидроцефалии, наличием эпилепсии, осложнениями шунтирования, отсрочкой лечения и степенью расширения желудочков до шунтирования. Даже при успешном лечении гидроцефалии и относительно нормальном развитии у детей отмечалась повышенная частота неуклюжести и плохой координации движений. В большинстве случаев результаты тестов IQ по шкале выполнения действий были ниже, чем по шкале вербальных навыков (Billard et al., 1987; Fernell et al., 1988). Остается неясным, нужно ли стремиться к достижению нормального размера желудочков, потому что при вентрикулостомии достигается менее заметное уменьшение размера желудочков. Несмотря на то, что дети с умеренным и выраженным расширением желудочков чувствуют себя хуже, чем дети с нормальным размером желудочков (Fernell et al., 1988), причиной этого могут быть различные сочетанные факторы. Расширение желудочков нарастает при отсрочке операции и сочетанной атрофии, которая также может оказывать дополнительное влияние на итоговые когнитивные показатели; возможна слабая корреляция между размером желудочков и интеллектом. На данной стадии большинство хирургов считают, что избежать частых и серьезных осложнений шунтирования важнее, чем предотвратить недоказанное влияние расширения желудочков. Некоторые пациенты с очень большой головой и тонкой корой головного мозга могут чувствовать себя достаточно хорошо. Многофакторный анализ прогностических факторов свидетельствует о том, что расширение желудочков само по себе со статистической точки зрения объясняет только 20% окончательных вариантов результатов. Дети с большими желудочками после шунтирования с меньшим успехом выполняют невербальные и зрительно-пространственные тесты, но остальные функции, принимая во внимание этиологию и возраст проведения операции, выглядят нормальными (Billard et al., 1987).
Причина гидроцефалии и возраст проявления заболевания являются основными прогностическими факторами. Гидроцефалия плода характеризуется наиболее неблагоприятными исходами (Mori et al., 1995). Недоношенные младенцы с кровотечениями в желудочки в настоящее время составляют большую группу с достаточно плохим прогнозом. Продемонстрировано, что из 19 детей, которым было проведено шунтирование по поводу постгеморрагического расширения желудочков, у 14 развились осложнения шунтирования, а у нескольких отмечались серьезные последствия, такие как гипсаритмия и младенческие судороги (Hislop et al., 1988). У 73% сильно недоношенных детей развился церебральный паралич (Fernell et al., 1994), у 55% отмечалась задержка умственного развития, 52% — эпилепсия и у 22% — тяжелые нарушения зрения. Прогноз в значительной степени определяется наличием других повреждений, сочетающихся с внутрижелудочковым кровотечением, таких как перивентрикулярная лейко-маляция (Ventriculomegaly Trial Group, 1994). Данное заболевание сложнее выявить при ультразвуковом исследовании, чем кровотечения, поэтому предсказать исход сложно. Гидроцефалия после перенесенного менингита или токсоплазмоза также характеризуется достаточно плохим прогнозом из-за обычного в таких случаях диффузного разрушения головного мозга. Во многих случаях сложно отдельно оценить роль высокого внутричерепного давления, независимо от его причины. Значимое количество последствий несомненно связано с многократными эпизодами дисфункции шунта, что свидетельствует в пользу эндоскопической хирургии. В случае необходимости шунтирования приоритетным является улучшение используемых материалов и методов шунтирования. Предотвращение развития гидроцефалии возможно путем раннего и тщательного лечения бактериального менингита и предотвращения кровотечений. Важным аспектом является предотвращение рождения недоношенных детей, так как наиболее тяжелые случаи гидроцефалии чаще всего встречаются именно среди них. — Также рекомендуем «Околомозговое скопление жидкости — причины, клиника, диагностика» Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 7.12.2018 |
