Причины развития гидроцефалии у ребенка
Гидроцефалия у детей – чрезмерное накопление спинномозговой жидкости в ликвороносных путях головного мозга, обусловленное ее повышенной продукцией, нарушением циркуляции или резорбции. Гидроцефалия у детей характеризуется выбуханием родничков, расхождением костных швов, увеличением окружности головы, набуханием подкожных вен головы, экзофтальмом, отставанием в физическом и психомоторном развитии, признаками повышенного внутричерепного давления. Диагностика гидроцефалии у детей включает проведение НСГ, Эхо-ЭГ, рентгенографии черепа, КТ или МРТ головного мозга, радионуклидной цистернографии. Лечение гидроцефалии у детей может быть консервативным либо хирургическим (эндоскопическая коагуляция сосудистого сплетения, вентрикулостомия, ликворошунтирующие операции и др.).
Общие сведения
Гидроцефалия у детей («водянка головного мозга») обусловлена избыточным скоплением ликвора в ликворопроводящих путях (желудочках мозга, базальных цистернах, субарахноидальном пространстве), что приводит к их расширению, повышению внутричерепного давления и сдавлению мозговых структур. В детской неврологии и педиатрии врожденная гидроцефалия встречается у 1-4 детей на 1000 новорожденных. Кроме этого, гидроцефалия у детей может сопровождать воспалительные процессы нервной системы (15-25%), родовые и черепно-мозговые травмы (30-40%), опухоли головного мозга (75%). Прогрессирующее накопление ликвора в полости черепа приводит к атрофическим изменениям мозговой ткани, выраженным неврологическим и психическим нарушениям у ребенка с гидроцефалией.
Гидроцефалия у детей
Классификация гидроцефалии у детей
Гидроцефалия у детей классифицируется в зависимости от этиологических, морфологических, клинических признаков, уровня ликворного давления.
С учетом полиэтиологичного характера гидроцефалия у детей может быть врожденной, постинфекционной, посттравматической, связанной с опухолевым процессом или цереброваскулярной патологией, иногда причины гидроцефалии остаются неуточненными.
По морфологическим критериям различают сообщающуюся (открытую) и окклюзионную (закрытую) гидроцефалию у детей. При открытой гидроцефалии имеет место несоответствие процессов образования (продукции) и всасывания (резорбции) ликвора, при этом вентрикулярные и субарахноидальные пространства свободно сообщаются между собой. В зависимости от механизма нарушения выделяют гиперпродукционную, арезорбтивную и смешанную с преобладанием продукции над резорбцией форму открытой гидроцефалию у детей. Случаи окклюзионной гидроцефалии у детей связаны с окклюзией ликворных пространств на различных уровнях, что сопровождается их разобщением и расширением.
Также на основе морфологических признаков гидроцефалия у детей подразделяется на внутрижелудочковую (внутреннюю), субарахноидальную (наружную) и смешанную.
С учетом уровня ликворного давления гидроцефалия у детей может носить нормотензивную, гипертензивную или гипотензивную форму. По клиническому течению гидроцефалия у детей бывает компенсированной, субкомпенсированной, декомпенсированной; прогрессирующей, стабилизировавшейся или регрессирующей.
Причины гидроцефалии у детей
Истинно врожденная гидроцефалия у детей обусловлена аномалиями развития головного мозга: первичным стенозом или атрезией водопровода мозга, мальформацией Арнольда-Киари 1-го или 2-го типа, синдромом Денди-Уокера, арахноидальными кистами, гипоплазией субарахноидальных пространств, аномалиями венозной системы головного мозга (врожденная аневризма вены Галена и др.). Стеноз сильвиева водопровода служит причиной врожденной гидроцефалии в 30% всех случаев. Врожденная гидроцефалия у детей может быть обусловлена внутриутробно перенесенными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, краснухой, герпесом, врожденным сифилисом), тромбофлебитом вен и синусов мозга, травмами мозга.
В постнатальном периоде постинфекционная гидроцефалия у детей может возникать вследствие бактериального менингита, арахноидита, энцефалита. Причинами посттравматической гидроцефалии у детей обычно выступают внутричерепные родовые травмы (субарахноидальные, внутрижелудочковые кровоизлияния), черепно-мозговые травмы. Возникновение гидроцефалии опухолевого генеза может быть обусловлено наличием папилломы, карциномы, менингиомы сосудистого сплетения, опухоли желудочков, опухоли костей черепа и спинного мозга. В детском возрасте встречается гидроцефалия, связанная с артерио-венозными мальформациями головного мозга.
Факторами риска развития гидроцефалии у детей служат преждевременные роды (до 35 недель), недоношенность (вес менее 1500 г), узкий таз у матери, применение активных акушерских пособий, гипоксия плода и асфиксия новорожденных, легочная гипертензия и др. патологические состояния.
Нарушение ликвородинамики при гидроцефалии у детей обусловливает вторичные изменения головного мозга, мозговых оболочек, мягких покровов и костей черепа. Патологические изменения представлены расширением полостей желудочков, уплощением извилин, сглаженностью борозд; атрофией сосудистых сплетений; отеком, фиброзом, сращением мозговых оболочек и пр.
Симптомы гидроцефалии у детей
Гидроцефалия у детей может проявиться уже в первые дни жизни или развиться позже, в любом возрасте. На степень выраженности симптомов гидроцефалии у детей влияют ее форма, скорость прогрессирования, наличие синдрома внутричерепной гипертензии, основное заболевание. Тяжелые формы гидроцефалии, связанные с грубыми нарушениями развития, нередко вызывают гибель ребенка в неонатальном периоде.
Ранними спутниками гидроцефалии у детей могут являться беспокойное поведение, плаксивость (монотонный плач «на одной ноте»), частые обильные срыгивания. Основным объективным признаком гидроцефалии у детей служит быстрый темп увеличения окружности головки и ее непропорционально большой размер, определяемые при антропометрии. При внешнем осмотре обращает внимание выбухание родничков, расхождение черепных швов, напряжение подкожной венозной сети головы, редкий рост волос. Дети с гидроцефалией имеют большую голову при относительно небольшом туловище, маленькое лицо с нависающим лбом, глубоко расположенные глазницы.
Неврологические нарушения у детей с гидроцефалией могут включать нистагм, симметричную спастическую параплегию верхних или нижних конечностей, судорожный синдром. Часто имеет место экзофтальм, птоз, симптом Грефе (расходящееся косоглазие со смещением глазных яблок книзу – «симптом заходящего солнца»). При гидроцефалии дети отстают в моторном развитии: поздно начинают держать головку, переворачиваться, сидеть и ползать. Степень интеллектуальных нарушений у детей с гидроцефалией может варьировать от легкой дебильности до идиотии.
У детей старше 2-х лет течение гидроцефалии имеет свои особенности и характеризуется, главным образом, признаками повышенного внутричерепного давления – головными болями, тошнотой и рвотой, снижением зрения, носовыми кровотечениями. Кроме этого, у детей могут возникать нарушения координации движений, диплопия, судороги, потеря сознания, тазовые расстройства (задержка или недержание мочи) и пр.
Диагностика гидроцефалии у детей
С помощью методов пренатальной диагностики (определение альфа-фетопротеина в сыворотке беременной и амниотической жидкости) гидроцефалия у плода может быть выявлена уже с первого триместра беременности. УЗИ плода позволяет обнаружить гидроцефалию у ребенка на 16–20 неделе беременности. В этих случаях решается вопрос о прерывании беременности.
После рождения у некоторых детей гидроцефалия выявляется сразу в родильном доме специалистом-неонатологом. У детей первых месяцев жизни поводом, заставляющим думать о гидроцефалии, служит превышение размеров окружности головы на 2 см по сравнению с возрастной нормой. При обнаружении подобной тенденции педиатр должен направить ребенка к детскому неврологу или нейрохирургу для уточняющей диагностики.
Трансиллюминация (диафаноскопия) черепа позволяет выявить наружную гидроцефалию у детей, исключить гидроанэнцефалию и субдуральную гигрому. У детей в возрасте до 1 года для оценки состояния ликвороносных путей выполняется нейросонография через родничок. С помощью краниографии обнаруживается увеличение размеров черепа, расхождение швов, пальцевые вдавления.
Широкое внедрение КТ головного мозга значительно сузило показания к проведению рентгенографии черепа, вентрикулографии, пневмоэнцефалографии, радионуклидной диагностики гидроцефалии у детей. Компьютерная томография дает представление о состоянии мозгового вещества, ликворосодержащих полостей, форме и выраженности гидроцефалии у детей. При окклюзирующих процессах методом выбора является МРТ головного мозга. К вспомогательным методам неврологической диагностики относятся эхоэнцефалография, ЭЭГ, МР-ангиография сосудов головного мозга.
Детям с гидроцефалией показана консультация детского офтальмолога с проведением офтальмоскопии для своевременного выявления начальных признаков атрофии зрительного нерва.
Для оценки давления цереброспинальной жидкости, исследования ее состава и проведения ликвородинамических проб прибегают к вентрикулярной и люмбальной пункциям.
Лечение гидроцефалии у детей
Основными принципами лечения гидроцефалии у детей является снижение продукции ЦСЖ и нормализация ее циркуляции по ликвороносным путям, в т. ч. с помощью создания обходных анастомозов.
С целью снижения ликворопродукции и внутричерепного давления проводится дегидратационная терапия диуретиками, ингибиторами карбоангидразы, салуретиками. При прогрессирующем нарастании гидроцефалии у детей в течение 2—3-х месяцев (а иногда и ранее) ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.
Оптимальный способ оперативного вмешательства определяется этиологией, формой, стадией гидроцефалии у детей. В настоящее время все виды операций при гидроцефалии у детей могут быть поделены на 5 групп:
- паллиативные вмешательства, позволяющие временно снизить внутричерепное давление и устранить краниоцеребральную диспропорцию (люмбальные и вентрикулярные пункции, наружное вентрикулярное дренирование)
- операции, направленные на подавление ликворопродукции (клипирование, коагуляция сосудистого сплетения)
- операции, направленные на восстановление естественных путей циркуляции ликвора или создание новых путей ликворооттока (удаление опухолей, внутричерепных гематом , вентрикулостомия)
- операции, активизирующие ликворосорбцию (рассечение арахноидальных спаек и др.)
- шунтирующие операции, предусматривающие отведение ликвора в другие системы организма (вентрикулоперитонеальное шунтирование, люмбоперитонеальное шунтирование, вентрикулоатриарное шунтирование, вентрикулоцистерностомия, кистовентрикулоперитонеостомия, субдуроперитонеостомия). При невозможности выполнения стандартных шунтриующих операций проводятся атипичные шунтирующие вмешательства — вентрикулоплевральное, вентрикулоуретральное вентрикулобиллиарное шунтирование. Ликворошунтирующие операции при гидроцефалии у детей сопряжены с риском нарушения функционирования дренажных систем, гипердренированием или осложнениями воспалительного характера.
Прогноз и профилактика гидроцефалии у детей
Возможность излечения гидроцефалии у детей, перспективы для жизни и здоровья ребенка зависят от ряда факторов: причин, формы заболевания, своевременности диагностики, успешности консервативного или оперативного лечения. В целом надлежащее лечение оказывается эффективным примерно в половине случаев. Приобретенная гидроцефалия у детей имеет худший прогноз, по сравнению с врожденной.
Рекомендации по профилактике гидроцефалии у детей включают тщательное планирование беременности, раннюю пренатальную диагностику, предупреждение родового травматизма, наблюдение детей из групп риска педиатром и детским неврологом.
Когда в желудочках головного мозга скапливается слишком много спинномозговой жидкости (ликвора), а ее перемещение в кровеносную систему затруднено – развивается патология, называемая гидроцефалией.
Дословно с латинского «гидроцефалия» переводится как «вода в головном мозге». В народе эту болезнь часто называют водянкой. Гидроцефалия головного мозга является одной из наиболее частых родовых патологий у детей.
Как развивается заболевание и каковы последствия?
Деятельность желез внутренней секреции, которые вырабатывают ликвор, нарушается. В результате спинномозговой жидкости становится слишком много, и маленький организм не в силах обеспечить ее нормальный отток. Слева на схеме изображен нормальный головной мозг, а справа – пораженный гидроцефалией.
Младенцев-гидроцефалов легко узнать по непропорционально большой голове. Вода не может сжиматься и увеличивает объем черепа, а поскольку у детей до года еще не успели сформироваться жесткие связи между черепными костями, увеличение головы в объеме происходит беспрепятственно.
Когда гидроцефалия головного мозга развивается у ребенка старшего возраста, избыток жидкости проявляется исключительно в виде поражения центральной нервной системы.
Заболевание достаточно опасно: ликвор не уходит из головы начинает давить на нервную ткань, разрушая нейронные связи. Без должного лечения это обычно приводит к отеку мозга и в конечном итоге – к смерти ребенка.
Классификация болезни
У детей различают четыре основных типа гидроцефалии головного мозга:
- Наружная – жидкость скапливается в субарахноидальном пространстве – полости между мягкой и паутинной мозговыми оболочками.
- Внутренняя – ликвор остается в мозговых желудочках. Вещество мозга начинает истончаться.
- Открытая (сообщающаяся) – все желудочковые системы мозга расширяются, но препятствий для движения жидкости по ликворной системе нет.
- Закрытая (окклюзионная) – нарушение ликворотока вызвано патологиями желудочков: их спайками, новообразованиями.
Открытая форма детской гидроцефалии может быть как наружной, так и внутренней. А вот окклюзионная в 99% случаев является внутренней.
Кроме того, водянку делят и по форме течения:
- Острая – быстрое нарастание внутричерепного давления, состояние малыша ухудшается в период от суток до трех.
- Подострая – нормальная циркуляция ликвора нарушается в течение трех-шести месяцев, после чего наступает тяжелое поражение мозга.
- Хроническая – развитие болезни длится также до полугода, однако нет столь серьезного поражения головного мозга. Характерно для открытой гидроцефалии.
Причины патологии
Как правило, это врожденная болезнь. Существуют и приобретенные формы, но они довольно редки.
Причинами возникновения гидроцефалии головного мозга у детей являются внутриутробные инфекции, родовые травмы, генетические нарушения, пороки ЦНС.
В зависимости от того, на каком этапе сформировалась болезнь, разнятся и ее причины:
- Гидроцефалия плода в подавляющем большинстве случаев развивается из-за пороков центральной нервной системы. В патологии каждого пятого внутриутробного гидроцефала виноваты инфекционные заражения. Лишь малая доля выпадает на генетические нарушения.
- Когда болезнь начинает развиваться сразу после рождения, скорее всего, это связано с перенесенными в утробе матери инфекциями. На долю подобных ситуаций приходится 75%. В 15% случаев только что родившийся малыш начинает страдать водянкой из-за родовой травмы, которая привела к менингиту или внутричерепоному кровоизлиянию. Оставшиеся 10% — это пороки развития либо спинного, либо головного мозга, а также нарушения в работе сосудов.
- У детей от года и старше практически в равной степени гидроцефалия формируется в результате одной из следующих причин: кровоизлияние; опухоль мозга (спинного или головного); последствия ЧМТ; последствия воспаления мозга; генетические проблемы; пороки развития сосудов мозга.
Эти обобщенные причины также имеют свою классификацию.
Так, среди инфекций, вызывающих болезнь, распространены:
- краснуха;
- цитомегаловирус;
- нейросифилис;
- вирус герпеса первого или второго типа;
- токсоплазмоз;
- бактерии и вирусы, вызывающие менингит;
- эпидемический паротит.
Пороки, отвечающие за формирование водянки:
- Сужение каналов, соединяющих мозговые желудочки.
- Синдром Арнольда-Киари (недоразвитость задней ямки черепа, из-за которого в ней не умещаются находящиеся там структуры головного мозга).
- Аномалии венозной системы мозга.
- Недоразвитость отверстий, по которым ликвор отходит в субарахноидальное пространство.
- Синдром Денди-Уокера (аномалия развития ликворных пространств и мозжечка).
Также среди заболеваний онкологической направленности гидроцефалию могут вызывать:
- рак мозга;
- папиллома;
- опухоль костей черепа;
- опухоль желудочков мозга;
- менингиома сосудистого плетения;
- различные формы онкологии спинного мозга, нарушающие циркуляцию жидкости.
Факторы риска
Есть сопутствующие условия, которые способствуют развитию гидроцефалии головного мозга у ребенка:
- Ранние роды (срок вынашивания плода не превышал 34 недель).
- Узкий таз матери и затрудненный вследствие этого родовый процесс.
- Малый вес новорожденного – менее полутора килограммов.
- Во время родов у плода фиксировалась гипоксия или асфиксия.
- Активные способы родовспоможения: ручные приемы, вакуум, щипцы.
- Мать перенесла вирусные инфекции во время беременности: герпес, грипп, ОРВИ, токсоплазмоз.
- Вредные привычки матери, проявлявшиеся во время беременности.
- Невылеченные венерические заболевания у матери во время вынашивания беременности.
Большинство факторов риска развития водянки связаны со здоровьем матери.
Даже косвенные причины, такие как недоношенный малыш с малым весом, говорят о ненормальном протекании беременности. Каждая проблема со здоровьем женщины во время вынашивания плода ослабляет организм эмбриона.
Как проявляется гидроцефалия
В зависимости от формы развития патологии и возраста ребенка внешние признаки заболевания меняются.
Для детей до двух лет, у которых в 95% случаях гидроцефалия является врожденной патологией, характерны следующие симптомы:
- Тяжелое течение болезни. Быстро ухудшающееся состояние, вызванное повреждением структур мозга.
- Основной признак – быстрое увеличение объема головы. Характерен рост в 1,5 см и более ежемесячно, как минимум три месяца подряд. Начиная с девятого месяца жизни рост падает до 8-9 мм.
- Ребенок рождается с головой, обхват которой больше обхвата груди. Если к полугоду соотношение не изменится, и голова все также будет больше грудной клетки – есть повод подозревать гидроцефалию.
- Четко просматриваются вены на затылочной, височной и лобной частях головы.
- В три месяца ребенок еще не держит голову, начинает поздно сидеть, ползать, ходить.
- Родничок на макушке выпуклый.
- Скапливание ликвора в первую очередь происходит в лобных долях мозга. Увеличение головы начинается со лба.
- Во время фиксации взгляда у малыша хаотично дергается зрачок.
- Кожа головы становится тонкой, имеет болезненный блеск.
- Нависание надбровных дуг над лицевой костью – глаза кажутся очень глубоко посаженными.
Ряд менее характерных признаков может спутать начальную диагностику гидроцефалию головного мозга у детей и затруднить лечение. Например, плаксивость, плохой аппетит, медленный набор веса, частые срыгивания, сонливость, ноги, постоянно согнутые в коленях, запрокидывание головы – все эти симптомы свойственны гидроцефалии. Но вместе с тем они могут наблюдаться у десятков других детских диагнозов.
При острой форме водянки, когда болезнь быстро прогрессирует, можно наблюдать другие признаки:
- судороги;
- долгий плач на одной ноте;
- потеря приобретенных физических навыков (сидение, слежение за чужими движениями, голосовые функции);
- рвота.
Для детей от двух лет и старше свойственны иные проявления гидроцефалии головного мозга:
- Головные боли, начинающиеся с утра (после сна) и постепенно стихающие к вечеру. Нередко параллельно начинается тошнота и рвота.
- Мигрени, появляющиеся после стресса, умственной или физической работы. Часто сопровождаются носовым кровотечением.
- Ощущение прилива к голове при наклонах и распирающие головные боли.
- Болевые ощущения в области глазного дна.
- Нарушение зрения: потеря резкости, двоение.
- Недержание мочи.
- Снижение силы мышц, сопровождающееся быстрой утомляемостью.
- Судороги и обмороки.
- Нарушение координации и неконтролируемые движения конечностей.
Лечение гидроцефалии у детей
Из-за сложности заболевания и его опасности лечение ребенку-гидроцефалу назначают не только нейрохирург, но и невропатолог.
Лечение может быть консервативным (то есть без хирургического вмешательства, только с помощью медикаментов) или же оперативным.
При медикаментозном лечении первым делом снижают внутричерепное давление с помощью препарата «Диакарб». Он снижает выработку спинномозговой жидкости и способствует выводу калия из организма.
В стационаре назначают сильные осмотические мочегонные средства – пероральный «Глицерин» и «Маннит». Также прописывают солевые мочегонные лекарства, например, «Фуросемид». Он, как и «Диакарб», должен приниматься в паре с препаратами, поддерживающими нормальный уровень калия – «Панангином» или «Аспаркамом».
Совет врача
Гидроцефалия – такое заключение можно часто встретить после проведения УЗИ грудничкам. Однако, в большинстве случаев она носит компенсаторный характер, все нормализуется к первому году жизни. Помимо родовых травм, затяжных родов, особенностей строения, причиной такой водянки является незрелость нервной системы.
Истинная гидроцефалия характеризуется всей клиникой повышения внутричерепного давления – увеличением головы в размерах, монотонным плачем, присутствием неврологической симптоматики.
Заключение УЗИ – это не диагноз, это результат обследования, диагноз ставится на совокупности жалоб, анамнеза, осмотра, данных исследований.
Любые медикаментозные формы лечения при острой гидроцефалии должны обязательно проводиться под строгим надзором врачей, а промежуточные результаты проверяться посредством компьютерной томографии и нейросонографии.
Вместе с мочегонными ферментными блокираторами назначаются лекарства, стимулирующие работу нейронов мозга. Например, «Энцефабол».
Что касается хирургического вмешательства, то наиболее результативным методом оперативного лечения головного мозга у детей является шунтирование. Зачастую это единственный способ спасти жизнь ребенка.
Шунтирование – это создание пути движения (шунта) для ликвора в обход существующего затора. При закрытой гидроцефалии его применяют, когда опухоли уже проросли в мозг.
При открытой форме болезни предусмотрено три вида шунтирования:
- Вентрикуло-атриальное.
- Вентрикуло-перитониальное.
- Люмбо-перитониальное.
Кроме шунтирования, возможен и другой тип оперативного вмешательства при закрытой форме водянки – рассечение арахноидальных спаек. Этот метод включает всасывание спинномозговой жидкости.
О причинах и лечении гидроцефалии смотрите в видеоролике:
Срок и качество жизни ребенка-гидроцефала, его шансы на выздоровление зависят от множества факторов: причин, вызвавших развитие болезни, скорости постановки диагноза, качества лечения. Но даже здоровый малыш может стать жертвой болезни.
Не забывайте о профилактике. Всячески уберегайте ребенка от травм головы, обязательно используйте защитные средства при активном отдыхе. Если младенец родился недоношенным, в обязательном порядке проходите плановые осмотры у невролога, делайте УЗИ и МРТ.
Женщинам, которые готовятся вот-вот стать матерью или планирующим зачать ребенка, следует помнить о своем здоровье. Избавьтесь за несколько месяцев до беременности от вредных привычек. Обследуйтесь на наличие инфекций. Если случилось заболеть во время вынашивания плода – проконсультируйтесь с генетиком и пройдите дополнительное УЗИ.
Ваш будущий малыш чувствителен буквально ко всему, поэтому берегите его еще до рождения.
Данная статья проверена действующим квалифицированным врачом Виктория Дружикина и может считаться достоверным источником информации для пользователей сайта.
Список литературы
1. https://docs.cntd.ru/document/499002598
Оцените, насколько была полезна статья
Проголосовало 2 человека,
средняя оценка 3
Остались вопросы?
Задайте вопрос врачу и получите консультацию педиатра, консультацию детского невролога в режиме онлайн по волнующей Вас проблеме в бесплатном или платном режиме.
На нашем сайте СпросиВрача работают и ждут Ваших вопросов более 2000 опытных врачей, которые ежедневно помогают пользователям решить их проблемы со здоровьем. Будьте здоровы!
