Порок развития кожи у ребенка

Особенности кожи
у детей

Своеобразие
дерматозов, возникающих в детском
возрасте, обусловлено особенностью
детского организма, более частым
проявлением в этом возрасте наследственных
и врожденных пороков развития, особой
реактивностью кожи ребенка, влиянием
деятельности нервной и эндокринной
систем в растущем организме.

Установлено, что:

1) В периоде
новорожденности наблюдаются следующие
дерматозы: эпидемическая пузырчатка
новорожденных, эксфолиативный дерматит
Риттера, десквамативная эритродермия
Лейнера, склерема, склередема новорожденных;

2) В грудном и раннем
детском возрасте характерны поверхностные
перипориты, и псевдофурункулёз,
сифилоподобное папулезное импетиго,
энтеропатический акродерматит, почесуха
Гебры;

3) В период полового
созревания развиваются себорея, простой
лишай лица;

4) Существуют
болезни, которые, начинаясь в детстве,
продолжаются всю жизнь: ихтиоз, буллезный
эпидермолиз, болезнь Дарье, пигментная
крапивница.

Для детей также
характерны следующие заболевания:
трихофития, микроспория, юношеские и
вульгарные бородавки, контагиозный
моллюск, потница.

Своеобразие
дерматозов у детей проявляется некоторыми
особенностями клинической картины.
Например, чесоточные ходы у маленьких
детей имеют особую локализацию – на
подошвах, голенях, а у грудных детей –
даже на лице, в ногтевых пластинках;
псориаз у детей протекает более легко,
чем у взрослых, его сыпи часто отличаются
выраженной экссудацией; болезнь Дюринга
у детей и юношей характеризуется более
крупными размерами пузырей, нередко
сопровождается температурной реакцией.

Кожа детей, как
и весь организм от момента рождения
ребенка и до наступления половой зрелости
находится в состоянии органического и
функционального развития.

На патологические
процессы в коже ребенка влияют
социально-бытовые факторы, условия
ухода за ребенком, характер и усвояемость
пищи.

Рост
и развитие детей происходит очень
интенсивно; принято выделять 6 основных
периода развития детей. К этапам
формирования детского организма
относятся:

— от момента
рождения до 3-4 недель – период
новорожденности
— от 3-4 недель до
1 года – период кормления грудью или
грудной возраст;
— от 1 года до 3-х
лет – период раннего, преддошкольного
или ясельного возраста;

— от 3-х до 7 лет
период дошкольного возраста;

— от 7до 12 лет –
период младшего школьного возраста;

– от 12 до 18 лет –
период старшего школьного возраста или
подросткового возраста, или период
полового созревания.

У новорожденных
эпидермис покрыт кожной смазкой –
перидермой; в эпидермисе на значительном
протяжении определяются в основном
только 3 слоя: базальный, шиповидный и
роговой. Зернистый и стекловидный слои
в этой возрастной группе начинают
образовываться только на ладонях и
подошвах. Вместе с тем на ладонях и
подошвах у детей эпидермис в несколько
раз тоньше, чем у взрослых, а сосочки и
эпидермальные тяжи ещё плохо сформированы.
Этим объясняется то, что кожа у детей
имеет гладкий бархатистый вид, а рисунок
её очень нечеткий.

До 3 лет особенно
выявляются недоразвитие ЦНС, лабильность,
несовершенство процессов иммунитета,
вариабельность обмена веществ. В то же
время в детской коже наблюдается обилие
кровеносных сосудов, она рыхлая, с
большим содержанием воды или повышенной
проницаемостью сосудов и тканей. Это
приводит к тому, что в первых 3-4 возрастных
группах аллергические реакции возникают
чаще и протекают более бурно.

В дерме у детей
имеются также значительные структурные
особенности. В периоде новорожденности
и в школьном возрасте в ней большое
количество разнообразных, не полностью
созревших соединительно-тканных клеток:
гистиоциты, фибробласты, ретикулоциты,
лимфоциты, тучные клетки. Тучные клетки
выделяют гистамин, гепарин, гиалуронидазу
и другие биологически активные факторы,
которые способствуют повышению
проницаемости сосудистых стенок и
тканей, а также частому возникновению
аллергических реакций замедленного
типа.

Подкожно-жировая
клетчатка у детей периодов новорожденности
и ясельного возраста отличается обилием
жировых долек, а в связи с этим рыхлость
гиподермы. В составе жировых долек
находится большое количество плотных
тугоплавких кислот (стеариновая и
пальмитиновая). Это обуславливает
высокий тургор гиподермы детей и быстро
возникающее уплотнение дермы и гиподермы
при склереме и склеродерме новорожденных.

Кровеносная
система детей характеризуется наличием
одного ряда эндотелиальных клеток,
образующих стенки большинства сосудов
и повышенной проницаемостью сосудов,
которые просвечивают через тонкий
эпидермис. Этот фактор и недостаточно
развитая дерма обуславливают
«физиологическую гиперемию» у
новорожденных и своеобразный
розово-перламутровый цвет кожного
покрова у детей старшего возраста.

Потовые железы
(эккринные) к моменту рождения ребенка
уже хорошо сформированы, но функциональную
активность они проявляют мало. т.к. ещё
недостаточно развиты центры головного
мозга, регулирующие потоотделение.
Функционировать они начинают только в
период полового созревания.

Сальные железы
у детей имеют более крупные размеры,
чем у взрослых, их особенно много в
области лица, волосистой части головы,
спины, ануса, гениталий. По мере роста
ребенка интенсивность салоотделительной
функции желез уменьшается, а часть их
полностью атрофируется.

Волосяной покров
покрывает почти всю кожу новорожденного
в виде пушковых волос. Они отсутствуют
на красной кайме губ, ладонях, подошвах,
боковых поверхностях пальцев, тыльных
поверхности ногтевых фаланг, грудных
сосков, головке полового члена, внутренней
поверхности крайней плоти, клиторе,
малых половых губах. В течение 1-го года
жизни пушковые волосы несколько выпадают
и отрастают новые. Длинные волосы у
детей имеются в области волосистой
части головы. Щетинистые волосы образуют
брови и ресницы.

Мышцы
кожи у детей развиты недостаточно, их
формирование заканчивается к периоду
полового созревания.

Защитная кожа
детей очень несовершенна. Это обусловлено:

Анатомической
недостаточностью структурных компонентов
детской кожи;
Снижением
бактерицидности секрета сальных и
потовых желез;
Липидная мантия
имеет нейтральную или слабощелочную
среду, а не кислую, как у взрослых;
Слабостью
гипофизарно-надпочечниковой системы;

Терморегуляция
кожи детей грудного и ясельного возраста
несовершенна. Процесс теплопродукции
недостаточно активен, а теплопередача
за счет теплоизлучения, теплопроводности
и потоотделения выражена интенсивно
в связи с тем, что кровеносные сосуды
располагаются поверхностно и находятся
в состоянии физиологической дилатации.

Секреторная
функция эпидермиса и дермы
сложна и многообразна. Благодаря секреции
ороговевшей субстанции наблюдается
высокая регенеративная способность
кожи детей. Клетки эпидермиса секретируют
кератин, жироподобное вещество сквален,
меланин. Потовые железы продуцируют
большое количество кальция и фосфора.

Экскреторная
функция кожи обеспечивается секрецией
сальных и потовых желез, а также повышенной
проницаемостью эндотелия сосудов. Потом
выделяются органические и неорганические
вещества: мочевина, аммиак, мочевая
кислота, соли натрия, калия, фосфаты и
сульфаты. Также происходит потеря воды,
витаминов, гормонов, ферментов. Поэтому
необходимо уделять постоянное внимание
питьевому режиму питания ребенка для
восстановления необходимого гомеостаза.

С кожным салом,
также как и с потом, выводятся многие
лекарственные препараты: бром, йод,
сера, железо, салицилаты и др. Поэтому
в ответ на прием внутрь этих лекарств
могут возникать медикаментозные сыпи.

Учитывая нежность
и рыхлость дермы, большое количество
сосудов дермы в состоянии дилатации,
следует полагать, что у детей значительная
доля газообмена совершается через кожу.
Резорбция осуществляется через сальные
железы и волосяные фолликулы, поэтому
хорошо абсорбируются и поглощаются
вещества, растворимые в жирах: йод,
хлороформ, резорцин, борная и салициловая
кислоты, ртуть, сера.

Обменная функция
кожи включает и объединяет секреторную,
экскреторную, резорбционную и дыхательную
активность детской кожи.

Соседние файлы в предмете Дерматовенерология

Источник

Пороки развития — совокупность отклонений от нормального строения организма, возникающих в процессе внутриутробного или, реже, послеродового развития.

Их следует отличать от крайних вариантов нормы. Пороки развития возникают под действием разнообразных внутренних (наследственность, гормональные нарушения, биологическая неполноценность половых клеток и др.) и внешних (ионизирующее облучение, вирусная инфекция, недостаток кислорода, воздействие некоторых химических веществ, амниотические перетяжки и т. д.) факторов. Со второй половины XX века отмечается значительное учащение пороков развития, особенно в развитых странах.

Причины возникновения[править | править код]

Причины 40—60 % аномалий развития неизвестны. К ним применяют термин «спорадические дефекты рождения», обозначающий неизвестную причину, случайное возникновение и низкий риск повторного возникновения у будущих детей. Для 20—25 % аномалий более вероятна «многофакторная» причина — комплексное взаимодействие многих небольших генетических дефектов и факторов риска окружающей среды. Остальные 10—13 % аномалий связаны с воздействием среды. Только 12—25 % аномалий имеют чисто генетические причины.

Тератогенные факторы[править | править код]

Действие тератогенных факторов зависит от дозы. Для каждого фактора существует определённая пороговая доза тератогенного действия. Обычно она на 1—3 порядка ниже летальной. Различия тератогенного действия у различных биологических видов, а также у особей одного и того же вида связаны с особенностями всасывания, метаболизма, способности вещества распространяться в организме и проникать через плаценту.

Наиболее изучены следующие тератогенные факторы:

Алкоголь[править | править код]

Имеет значение алкоголизм родителей, прежде всего матери. Употребление матерью алкоголя во время беременности может привести к возникновению фетального алкогольного синдрома

Инфекционные заболевания, передающиеся от матери плоду[править | править код]

В случаях, когда тератогенное действие оказывают возбудители инфекций, пороговую дозу и дозозависимый характер действия тератогенного фактора оценить не удается.

Сифилис, а также ряд вирусных заболеваний, перенесённых во время беременности: (краснуха, эпидемический паротит, инклюзионная цитомегалия).

Ионизирующее излучение[править | править код]

Рентгеновское излучение, воздействие радиоактивных изотопов могут оказывать прямое действие на генетический аппарат. Кроме прямого действия, ионизирующее излучение обладает также токсическим эффектом и является причиной многих врождённых аномалий.

Лекарственные препараты[править | править код]

Очень сильным тератогенным действием обладает Талидомид.

Следует отметить, что не существует лекарств, которые могут быть признаны полностью безопасными, особенно на ранних стадиях беременности.

Никотин[править | править код]

Курение во время беременности может привести к отставанию ребёнка в физическом развитии.

Нутриентные дефициты[править | править код]

Дефициты ряда нутриентов (йода, фолатов[1], мио-инозитола[2]) являются доказанными факторами риска дефектов нервной трубки (таких, как расщепление позвоночника) и врождённых пороков сердца[3]. Использование фолиевой кислоты для профилактики врождённых пороков развития является одним из наиболее доказанных средств первичной профилактики ВПР[4]. Подробнее см. в статье «Первичная профилактика врождённых пороков развития».

Механизмы[править | править код]

Формирование пороков происходит преимущественно в период эмбрионального морфогенеза (3-10-я неделя беременности) в результате нарушения процессов размножения, миграции, дифференциации и гибели клеток. Эти процессы происходят на внутриклеточном, экстраклеточном, тканевом, межтканевом, органном и межорганном уровнях. Нарушением размножения клеток объясняют гипоплазию и аплазию органов. Нарушение их миграции лежит в основе гетеротопий. Задержка дифференциации клеток обусловливает незрелость или персистирование эмбриональных структур, а её полная остановка — аплазию органа или его части. Нарушение физиологической гибели клеток, как и нарушение механизмов адгезии («склеивание» и срастание эмбриональных структур), лежат в основе многих дизрафий (например, спинномозговых грыж).

Экспериментальной эмбриологией доказано, что в формировании пороков развития большое значение имеет т. н. тератогенетический терминационный период, то есть тот отрезок времени, в течение которого тератогенный агент может вызвать врождённый порок развития. Этот период для разных органов различен. Пользуясь данными эмбриологии, можно судить о сроках возникновения того или иного порока развития и составлять тератологические календари для пороков развития разных органов.

В основе формирования пороков развития могут лежать также остановка развития в критический период, нарушение процесса формирования, или дисонтогенез, и деструкция ткани. При этом может происходить недоразвитие органов либо их частей (гипогенезия) или избыточное их развитие (гипергенезия), отсутствие органов или части тела (агенезия), неправильное положение или перемещение органов, неправильное формирование той или иной ткани (дисплазия).

Различают двойные (множественные) пороки развития, в основе которых лежат неправильности развития двух и более плодов, и одиночные, связанные с нарушением формообразования одного организма. Двойные пороки развития, или уродства, — «неразделившиеся» близнецы, среди которых в зависимости от области их соединения различают торакопагов, ксифопагов, пигопагов и др. К одиночным порокам развития относятся акрания, врождённые расщелины верхней губы, расщелины мягкого и твёрдого нёба, полидактилия, врождённые пороки сердца. Профилактика пороков развития — система антенатальной охраны плода.

Типы пороков развития[править | править код]

«Пороки развития» — это широкая категория, которая включает различные условия: незначительные физические аномалии (например, родимые пятна), серьёзные нарушения отдельных систем (например врождённые пороки сердца или пороки конечностей), и комбинации аномалий затрагивающих несколько частей тела. Врождённые дефекты метаболизма также считаются врождёнными пороками.

Существуют 3 основных типа врождённых пороков:

Врождённые физические аномалии
Врождённые ошибки метаболизма
Другие генетические дефекты

Частота встречаемости[править | править код]

Связь врождённых аномалий развития с полом[править | править код]

Во многих исследованиях было установлено, что частота появления тех или иных врождённых пороков развития зависит от пола ребёнка (таблица).[5][6][7][8][9] Например, пилоростеноз и булавовидная стопа чаще встречаются у мальчиков, тогда как врождённый вывих бедра — в 4-5 раз чаще у девочек.
Среди детей с одной почкой, примерно в два раза больше мальчиков, тогда как среди детей с тремя почками примерно в 2,5 раза больше девочек. Та же картина наблюдается среди новорождённых детей со сверхнормативным числом рёбер, позвонков, зубов и других органов, претерпевших в процессе эволюции редукцию числа, олигомеризацию, — среди них больше девочек. Среди же новорождённых с их нехваткой, наоборот, больше мальчиков.

Анэнцефалия в два раза чаще встречается у девочек.[10] Сверхнормативные мышцы в 1,5 раза чаще обнаруживаются в трупах мужчин, чем женщин. Число мальчиков, рождённых с 6-м пальцем, в 2 раза превышает число девочек.[11]

П. М. Раевский и А. Л. Шерман проанализировали частоту появления врождённых пороков в зависимости от системы организма. Преобладание мужского пола было отмечено для пороков филогенетически более молодых органов и систем органов[12].

В плане этиологии половые различия можно разделить на появляющиеся до и после дифференциации мужских гонад в процессе эмбрионального развития, которая начинается с восемнадцатой недели. Уровень тестостерона у мужских эмбрионов при этом значительно повышается.[13] Последующие гормональные и физиологические различия мужских и женских эмбрионов могут объяснить некоторые половые различия в частоте врождённых пороков.

Список пороков развития[править | править код]

См. также МКБ-10: Класс XVII: Врождённые аномалии (пороки крови), деформации и хромосомные нарушения.

А[править | править код]

Агенезия легкого
Агенезия почек двусторонняя
Агенезия почек односторонняя
Акрания
Альбинизм
Анэнцефалия
Аплазия легкого
Ассоциация VACTERL
Атрезия заднего прохода
Атрезия пищевода
Атрезия тощей кишки

Б[править | править код]

Булавовидная стопа

В[править | править код]

Волчья пасть
Врождённая клоака
Врождённый вывих бедра (Дисплазия тазобедренного сустава)
Врождённый кретинизм
Врождённый мегаколон (Болезнь Гиршпрунга)
Врождённые пороки сердца

Г[править | править код]

Гидроцефалия
Гипоплазия легкого
Грыжи

Д[править | править код]

Дивертикул Меккеля
Дивертикулы пищевода

Е[править | править код]

Ж[править | править код]

З[править | править код]

Заячья губа
Зубы Гетчинсона.

И[править | править код]

К[править | править код]

Косолапость
Крипторхизм

Л[править | править код]

Лимфатическая мальформация

М[править | править код]

Мегаколон
Микроцефалия

Н[править | править код]

Недоразвитие берцовой и бедренной костей

О[править | править код]

Омфалоцеле

П[править | править код]

Пилоростеноз
Полидактилия
Полисомия по X-хромосоме
Полителия
Пороки половых органов

Р[править | править код]

С[править | править код]

Синдактилия
Синдром Дауна
Синдром Клайнфельтера
Синдром Клиппеля — Фейля
Синдром кошачьего крика
Синдром Патау
Синдром Шерешевского — Тёрнера
Синдром Эдвардса
Спинномозговая грыжа

Т[править | править код]

У[править | править код]

Удвоение матки

Ф[править | править код]

Фибродисплазия
Фетальный алкогольный синдром

Ц[править | править код]

Циклопия

Ч[править | править код]

Черепно-мозговая грыжа

Э[править | править код]

Экстрофия мочевого пузыря
Эктродактилия
Эписпадия

См. также[править | править код]

Врождённые пороки сердца
Аномалии развития женских половых органов
Цирк уродов (англ.)

Примечание[править | править код]

↑ Lumley J, Watson L, Watson M, Bower C. Periconceptional supplementation with folate and/or multivitamins for preventing neural tube defects. Cochrane Database Syst Rev. 2001;(3):CD001056.
↑ Krapels IP, Rooij IA, Wevers RA, Zielhuis GA, Spauwen PH, Brussel W, Steegers-Theunissen RP. Myo-inositol, glucose and zinc status as risk factors for non-syndromic cleft lip with or without cleft palate in offspring: a case-control study. BJOG. 2004;111(7):661-668.
↑ Czeizel AE, Dobó M, Vargha P. Hungarian cohort-controlled trial of periconceptional multivitamin supplementation shows a reduction in certain congenital abnormalities.Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. 2004 Nov;70(11):853-61.
↑ De-Regil LM, Fernández-Gaxiola AC, Dowswell T, Peña-Rosas JP. Effects and safety of periconceptional folate supplementation for preventing birth defects. Cochrane Database Syst Rev. 2010 Oct 6;(10):CD007950
↑ Gittelsohn A, Milham S. (1964) Statistical study of twins—methods. Am. J. Public Health Nations Health 54 p. 286—294.
↑ Fernando J, Arena P, Smith DW. (1978) Sex liability to single structural defects. Am. J. Dis. Child 132 p. 970 −972.
↑ Lubinsky MS. (1997) Classifying sex biased congenital anomalies. Am. J. Med. Genet. 69 p. 225—228.
↑ Lary JM, Paulozzi LJ. (2001) Sex differences in the prevalence of human birth defects: a population-based study. Teratology 64 p. 237—251.
↑ 1 2 3 4 5 Wei Cui, Chang-Xing Ma, Yiwei Tang, e.a. (2005) Sex Differences in Birth Defects: A Study of Opposite-Sex Twins. Birth Defects Research (Part A) 73 p. 876—880.
↑ 1 2 World Health Organization (reports). «Congenital malformations», Geneve, 1966, p. 128.
↑ Дарвин Ч., Происхождение человека и половой отбор. Соч. М., Изд-во AН СССР. 1953. т. 5. 1040 с.
↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 Раевский П. М., Шерман А. Л. (1976) Значение пола в эпидемиологии злокачественных опухолей (системно-эволюционный подход). В сб.: Математическая обработка медико-биологической информации. М., Наука, с. 170—181.
↑ Reyes F.I., Boroditsky R.S., Winter J.S., Faiman C. (1974) Studies on human sexual development. II. Fetal and maternal serum gonadotropin and sex steroid concentrations. J. Clin. Endocrinol. Metab. 38 p. 612—617.
↑ 1 2 3 Montagu A. (1968) Natural Superiority of Women, The, Altamira Press, 1999.

Литература[править | править код]

Дыбан А. П., Очерки патологической эмбриологии человека, Л., 1959
Рассел Л. Б., Действие излучений на внутриутробное развитие млекопитающих, в кн.: Радиобиология, пер. с англ., М., 1960
Поттер Э,, Патологическая анатомия плодов, новорождённых и детей раннего возраста, пер. с англ., М., 1971.

Ссылки[править | править код]

CDC’s National Center on Birth Defects and Developmental Disabilities

Источник