Аномалия развития ребра у ребенка

Аномалии
развития ребер многочисленны и
разнообразны. Приведем лишь некоторые
наиболее часто встречающиеся или
наиболее важные в клиническом отношении
пороки развития.

1.
Аномалии
формы ребер:

А)
расширение ребра лопатообразное;

Б)
ребро расщепленное
(син.: вилка Люшки)
– расщепление переднего конца ребра;

В)
ребро перфорированное – наличие щелей
и отверстий в костной части ребра;

Г)
сращение ребер – костные мостики между
соседними ребрами или замещение
межреберного промежутка соединительной
тканью.

2.
Аномалии
числа ребер:

А)
Аплазия
ребра
– отсутствие какого-либо ребра, полное
или частичное. Может быть одно- и
двусторонней.

Б)
Добавочное
ребро:

1)
ребро шейное – чаще всего соединено с
VII шейным позвонком, редко с VI. Различают
4 степени выраженности шейных ребер:

2)
ребро грудное тринадцатое – увеличенный
в длину поперечный отросток I поясничного
позвонка.

Наряду
с вариациями общего числа ребер нужно
отметить непостоянство числа ребер,
соединяющихся с грудиной. Обычно истинных
ребер насчитывается 7, но может быть 8
или 6; при последнем варианте VII ребро
присоединяется к хрящу VI ребра. Особенно
изменчивы колеблющиеся ребра. Интересно
отметить, что. у плодов последних месяцев
и новорожденных XI ребро иногда соединяется
с вышележащими, но, с другой стороны, Х
ребро может оставаться свободным.

3.
Гипоплазия
ребер –
дефект развития ребер, при котором
отмечается недоразвитие грудинных
концов ребер. Недостающая часть ребра
замещается соединительной тканью.

Аномалии развития грудины

Аномалии
развития грудины также многочисленны
и разнообразны. Приведем лишь некоторые
наиболее часто встречающиеся или
наиболее важные в клиническом отношении
пороки развития.

1.
Аксифоидия
–
отсутствие мечевидного отростка грудины.

2.
Аплазия
грудины (син.:
астерния) –
при полной форме ребра соединяются
между собой фиброзной пластинкой.
Частичная форма обычно проявляется
отсутствием дистальной части грудины
или рукоятки.

3.
Грудина
сегментированная –
длительное сохранение хрящевых прослоек
между окостеневшими частями грудины.
Тело грудины в этом случае состоит из
4 частей.

4.
Деформация
грудины –
удлиненная, овальная, квадратная грудина.
Деформацией считают образование резко
выраженного угла между рукояткой и
телом грудины. Обычно угол обращен
вершиной кпереди.

5.
Кости
грудины добавочные (син.:
кости надгрудинные) –
могут находиться над рукояткой грудины
в яремной вырезке.

6.
Расщепление
грудины (син.:
шистостерния) –
связано с неслиянием или неполным
срастанием грудинных хрящей. Дефект
кости бывает настолько велик, что в
расщелину выпячивается сердце, покрытое,
только мягкими тканями.

7.
Расщепление
мечевидного отростка –
результат неравномерного роста грудины.
Бывает при длинной и короткой грудине.

Аномальные формы грудной клетки

Врожденные
деформации обусловлены аномалиями
грудных мышц, позвоночного столба, ребер
и грудины. Различают деформации передней
и боковых стенок грудной клетки. К первым
относятся воронкообразная грудная
клетка и килевидная грудная клетка.
Деформации баковых стенок трудной
клетки наблюдаются при дефектах развития
позвонков, приводящих к искривлениям
позвоночного столба в форме кифоза и
сколиоза. В этих случаях образуется так
называемый «реберный горб». Встречаются
следующие аномальные формы грудной
клетки:

1.
Грудная
клетка воронкообразная
(син.:
грудная клетка инфундибулярная, «грудь
сапожника»)
– воронкообразное углубление нижней
части грудной и верхней части брюшной
стенки с кратерообразным углублением
грудины и ребер.

2.
Грудная
клетка килевидная
(син.:
«куриная грудь»)
– увеличение переднезаднего размера
грудной клетки, сопровождающееся резким
выступанием кпереди грудины и расположением
ребер относительно последней под острым
углом. Чаще носит вторичный характер
при врожденных кифосколиозах, добавочных
позвонках.

3.
Грудная
клетка кифотическая
– укороченная грудная клетка с выстоянием
грудины вперед, увеличенным переднезадним
размеров и сближенными ребрами, образуется
при кифозе.

4.
Грудная
клетка лордотическая –
уплощенная с боков грудная клетка с
выстоянием передней стенки и изгибом
позвоночника кпереди, образуется при
лордозе.

5.
Грудная
клетка плоская –
характеризуется разведением ребер и
части хрящей в стороны, западением
грудины и участков реберных хрящей.

6.
Грудная
клетка эмфизематозная (син.:
грудная клетка бочкообразная) –
грудная клетка с увеличенным переднезадним
размером, с горизонтальным расположением
ребер, тупым подгрудинным углом,
увеличенными межреберными промежутками.
Наблюдается при эмфиземе.

©zAF

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

Источник

Хирургия воронкообразной деформации грудной клетки // Аномалии ребер

Аномалии развития ребер могут заключаться в отсутствии одного либо нескольких из них, в увеличении их числа, в раздвоении грудинного конца, в сращении ребер и т.п. В большинстве случаев подобная патология клинически не проявляется и становится случайной рентгенологической находкой. При сращении ребер между собой в ходе пальпации может определяться умеренно выраженное местное утолщение. Опасность, как правило, таит в себе лишь значительное недоразвитие сразу нескольких рёбер в виду нарушения каркасности грудино-реберного комплекса.

В ходе наблюдений установлено, что чаще всего отсутствует хрящевая часть второго-четвертого ребра с одной стороны. Клинически это выражается или умеренным западением внутрь, или же уплощением передней поверхности грудной клетки на той стороне, где имеется поражение. Здесь же нередко отмечается некоторое недоразвитие слоя подкожной жировой клетчатки, малой грудной и рёберной части соответствующей большой грудной мышцы. Возможно также сочетание такого дефекта с аномалиями формирования позвоночника и/или килевидной деформацией грудной клетки.

Аномалия развития ребра у ребенка

В основном при отсутствии рёбер функциональных нарушений не бывает, по при наличии широкого дефекта не исключено возникновение парадоксального дыхания и даже образование так называемой «легочной грыжи» вследствие выпячивания легкого наружу через патологическое окно в грудино-реберном комплексе. В виду того, что с течением времени деформация прогрессирует, пациентам в раннем детстве рекомендуют пройти хирургическое лечение. Операция предполагает проведение поднадкостничной резекции участков одного-двух ребер на противоположной стороне и установку их в имеющийся дефект посредством подшивания к грудине и соседним рёбрам. Сверху эту область прикрывают мышцей.

Полное отсутствие (аплазия) нескольких рёбер, включая и хрящевую, и костную части, характеризуется более существенным западением внутрь грудной клетки, сколиозом (искривлением позвоночника) и наличием легочной грыжи, что значительно усложняет ход операции. Грыжу обычно устраняют путем остеотомии (иссечения) двух рёбер, располагающихся выше и ниже места дефекта, и их последующим сшиванием. В тех случаях, когда идёт речь ещё и о сопутствующей деформации других рёбер, хирургическое вмешательство дополняют субперихондральным иссечением патологически изменённых хрящей. Ликвидировать при этом сколиоз одновременно, как правило, не удаётся и поднимается вопрос о необходимости дополнительных операций на позвоночнике.

Относительно частым вариантом аномального развития рёбер считается одно-/двухстороннее формирование дополнительного шейного ребра, прикрепляющегося к гиперплазированному поперечному отростку седьмого шейного позвонка. У ряда лиц с такого рода проблемой отмечается характерный внешний вид — «тюленья шея»: сглаженные надключичные ямки, в которых пальпируется костное образование и извитая пульсирующая позвоночная артерия, и узкие покатые плечи. При отсутствии показаний со стороны сосудистой системы оперативное лечение не проводится.

Другие врождённые аномалии: лопатообразное расширение ребра, вилка Люшке (расщеплённый передний конец ребра), перфорированное ребро (отверстия и щели в костной части рёбер), костные мостики между соседними рёбрами, развитие соединительнотканной прослойки на месте межрёберного промежутка, синостоз (слияние передних отделов соседних рёбер, перемычки между рёбрами), как уже было сказано выше, могут не давать о себе знать на протяжении всех лет жизни человека.

Записаться на консультацию (операцию) к торакальному хирургу, к.м.н. Королеву П.А. можно:

по телефону: +7 (495) 517-66-26
заполнить: Запрос в клинику
по электронной почте: 5176626@mail.ru

(495) 506-61-01 — где лучше оперировать деформацию грудной клетки

ЗАПРОС в КЛИНИКУ

Источник

Системные аномалии развития опорно-двигательного аппарата

Ахондрогенез – один из наиболее тяжелых видов хондродисплазий. Проявляется непропорционально большой головой, запавшей спинкой носа, выраженной микромелией с резким укорочением туловища. Выявляются отсутствие оссификации тел позвонков, костей таза, различная степень оссификации костей черепа, короткие ребра, переломы ребер, резкое укорочение и расширение длинных трубчатых костей. Оссификация лобковых и седалищных костей выражена слабо или отсутствует. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.
Ахондроплазия (син.: хондродисплазия, хондродистрофия врожденная, хондрогенез несовершенный) – в основе процесса лежит нарушение процесса энхондрального остеогенеза, тогда как периостальное окостенение практически не изменено. Хрящ сформирован, но резко гипоплазирован. Признаки: укорочение проксимальных отделов конечностей (ризомелическая микромелия), плюсневых и пястных костей, фаланг пальцев. Кисти широкие и имеют характерную форму, пальцы в виде трезубца, изодактилия. Постоянны микроцефалия, дисплазия лицевого черепа, (гипоплазия средней части лица, выступающие лобные бугры, седловидный нос с узкими носовыми ходами, иногда прогнатия), изменения костей таза (укорочение крыльев подвздошных костей, сужение крестцово-подвздошного сочленения, уплощение крыши и неправильные контуры вертлужной впадины). Характерны изменения позвоночника. При относительно нормальной его длине наблюдается симптом сужения расстояния между корнями дужек поясничных позвонков, нарастающий в каудальном направлении. Часто отмечается поясничный кифоз, а позднее может развиться и лордоз. Тип наследования – аутосомно-доминантный.
Гисплазия фиброзная (син.: болезнь Брайцева – Лихтенштейна, болезнь Джеффи – Лихтенштейна) – замещение компактного слоя кости аваскулярной фиброзной тканью, обусловленное нарушением эмбриогенеза кости на соединительнотканной стадии. При рентгенологическом исследовании определяются четко отграниченные очаги просветления кости различной величины и формы, соответствующие участкам недифференцированной волокнистой ткани. По локализации различают монооссальную, полиоссальную и регионарную формы, а по характеру изменений в кости – очаговую и диффузную формы. Преимущественно поражаются трубчатые кости конечностей, кости черепа. Наблюдаются патологические переломы.
Остеогенез несовершенный (син.: костеобразование несовершенное) – в основе лежит дефект костеобразования, связанный с недостаточностью мезенхимы. Характеризуется патологической ломкостью костей в сочетании с другими аномалиями. Поражаются преимущественно длинные трубчатые кости. Микроскопически отмечается истончение кортикального слоя трубчатых костей, разрежение и истончение костных балок губчатого вещества. В ряде случаев выявлена дисплазия эпифизов бедренных, большеберцовых и плечевых костей.
Остеопетроз (синдром Albers – Schonberg, болезнь мраморная, остеосклероз врожденный, дисплазия гиперостотическая) – генерализованный диффузный остеосклероз, характеризуется неравномерным, широко распространенным гиперостозом, захватывающим одновременно большое количество костей с переходом процесса на костномозговой канал. Обусловлен нарушением соотношения между новообразованной и рассасывающейся костной тканью. Характерны увеличенная плотность длинных трубчатых костей, сужение костномозговой полости, замещение костного мозга костно-хрящевой тканью. Утолщенные кости имеют мраморно-белый вид, хрупкие, ломкие; часты патологические пере- ломы. В процесс вовлекаются и кости черепа. Аутосомно-рецессивное наследование.
Остеопойкилоз (син.: остеопойкилия гиперпластическая, «кости пятнистые», остеопатия склерозирующая рассеянная врож- денная) – мелкоочаговые эндостальные скопления склерозированной костной ткани. Чаще поражаются кости кисти, стопы, запястья, предплюсны и метафизарные отделы длинных трубчатых костей.
Пикнодизостоз – генерализованный склероз костей без нарушения их формы и сужения костномозговой полости. Характерны также гипоплазия дистальных фаланг, тупой угол нижней челюсти, широкие венечные швы.
Хондродисплазия точечная (син.: хондродисплазия пятнистая, хондродистрофия точечная, эпифизы испещренные, хондродистрофия кальцифицирующая врожденная, дисплазия эпифизар- ная пятнистая) – появление множественных точечных (пятнистых) кальцификатов в эпифизах, периартикулярных тканях и зоне роста костей. Может наблюдаться тотальное поражение всех костей (генерализованная форма) или отдельных костей. Характерные признаки: диспластическое лицо, гипоплазия хрящей носа, укорочение конечностей, сгибательные контрактуры суставов, деформации стоп, позвоночного столба, изменения кожи (эритродермия, ихтиоз), катаракты. Различают несколько форм: летальную ризомелическую, форму Конради – Хюнерманна, Х-сцепленную доминантную и др.
Экзостозы хрящевые множественные (син.: хондродисплазия экзостозная, экзостозы хрящевые юношеские, экзостозы костно-хрящевые множественные, аклазия диафизарная, хондродисплазия деформирующая, хондроматоз кости наружный, болезнь Эренфрида) – порок развития пластинки роста, выражающийся в появлении хрящевых и костно-хрящевых разрастаний (экзостозов) в эпиметафизарных отделах костей. Чаще поражаются кости плеча, предплечья, бедра и голени. Приводит к различного рода деформациям конечностей. Иногда сочетается с другими аномалиями – расщелиной неба, синдактилией, ангиоматозом. Аномалии развития опорно-двигательного аппарата
Энхондроматоз (син.: синдром Ollier, hemichondrodysplasia) – наличие в метафизах и диафизах длинных трубчатых костей или теле плоских костей очагов эмбриональной хрящевой ткани, соответственно которым при рентгенографическом исследовании выявляются различной формы и размеров очаги просветления. В основе лежит замедление и извращение оссификации эмбрионального хряща, заключающееся в отсутствии замещения хрящевого скелета костной тканью. Различают по распространенности процесса монооссальную, олигооссальную и полиоссальную формы, а по локализации – 4 формы: акроформу (поражение кистей и стоп), мономелическую (поражение костей одной конечности с прилежащей частью тазового или плечевого пояса), одностороннюю или преимущественно одностороннюю и двустороннюю формы. Проявляется укорочением трубчатых костей, уплощением их с деформацией и искривлением, наблюдаются переломы, иногда экзостозы. Рентгенологически – укорочение длинных и коротких трубчатых костей, множественные односторонние энхондромы. Предполагается аутосомно-доминантное наследование.

Источник

Вопрос о помощи при аномалиях ребер нужно решать со специалистами

Не все проблемы со здоровьем вызывают у детей жалобы, иногда родители узнают о врожденной аномалии ребенка случайно. Встает вопрос: нужно ли что-то с этим делать и что именно. Разобраться 161.ru помогли в отделении детской травматологии и ортопедии ростовской больницы №20.

Ребра Люшка

Среди госпитализированных в это отделение «двадцатки» — маленькие пациенты с самыми разными заболеваниями и аномалиями развития ребер и грудины. О килевидной и воронкообразной деформациях грудной клетки мы уже рассказывали. В отделение детской травматологии и ортопедии попадают юные горожане и с более редкой патологией — аномалиями развития ребер, к которым относятся ребра Люшка. Это врожденная патология ребер и связанных с ними мышц (нервов) грудной клетки. В этом случае грудинный конец ребер бывает расщеплен на две части.

Ребро Люшка

Фото: Владимир Мурадьян

— Такие деформации не вызывают у наших пациентов никакой симптоматики, — рассказывает руководитель отделения детской травматологии и ортопедии городской больницы №20, главный детский ортопед Ростова Владимир Мурадьян. — Обычно родители обнаруживают у ребенка на ребрах опухолевидное образование. Иногда об аномалии узнают после рентгена. Операцию при ребрах Люшка в нашем отделении проводят только по эстетическим показаниям или при болевых ощущениях. Послеоперационный период протекает обычно не тяжело. Детям постарше уже к концу первой недели разрешают подниматься с кровати и ходить. Домой выписывают через 10-12 дней с последующим диспансерным наблюдением, которое продлится не менее двух-трех лет. Если при контрольном обследовании врач обнаруживает рецидив синостоза, есть смыл вести речь о повторной операции.

Сращение ребер

Отдельная патология, с которой ростовчане обращаются в отделение, — сращение ребер. При этой проблеме между соседними ребрами пролегают костные мостики, или межреберный промежуток замещается соединительной (костной) тканью. Как говорит Владимир Мурадьян, если эта патология встречается изолировано и не вызывает нарушений в работе опорно-двигательного аппарата, операция не нужна. Но порой сращение ребер может сочетаться с другими аномалиями, например, с ребром Люшка. Тогда врач может рекомендовать хирургическое вмешательство.

Дополнительные шейные ребра

— Такая врожденная аномалия у наших пациентов встречаются еще реже, наиболее часто их наблюдают на седьмом, иногда шестом шейных позвонках, — поясняет главный детский ортопед Ростова. — Шейные ребра могут никак себя не проявлять и быть обнаружены на профосмотрах или обследованиях. Эту патологию в нашем отделении лечат лишь при косметическом дискомфорте или при болезненности после травм и физических нагрузок. Это касается легких степеней заболевания.

Добавочные шейные ребра

Фото: Владимир Мурадьян

Шейные ребра третьей-четвертой степени могут стать причиной серьезных нарушений кровообращения и тромбозов, в таких случаях ростовские детские ортопеды рекомендуют операцию для освобождения сдавленного сосуда. По данным отделения детской травматологии и ортопедии 20-й горбольницы, эта патология встречается у 0,5% здорового населения. Клинически же заболевание проявляется у 10% людей с шейными ребрами.

Как считает врач, лечение синдрома шейного ребра следует начинать с отказа от тяжелой физической работы, в том числе и некоторых видов спорта. Ребенку рекомендуют различные физиотерапевтические процедуры. Если это не помогает и ситуация только усугубляется, тогда уже детские ортопеды рекомендуют прибегнуть к хирургическому лечению.

В любом случае вопрос о помощи при аномалиях ребер нужно решать со специалистами. У врачей отделения ортопедии и травматологии для детей МБУЗ ГБ №20 — большой опыт в решении таких проблем со здоровьем.

Консультативный прием завотделением в отделении детской ортопедии МБУЗ ГБ №20.
Руководитель отделения детской травматологии и ортопедии для детей — главный детский ортопед Ростова-на-Дону, к.м.н. Владимир Юрьевич Мурадьян.
Адрес: пр. Коммунистический, 39, четвертый этаж;
контактный телефон 271-97-20;
часы приема: по субботам с 10:00 до 13:00.

Источник