Аномалия развития почки у ребенка

К самым часто встречающимся врожденным аномалиям почек у детей относятся дистопия, двусторонняя аплазия и удвоение, порок взаимоотношений и формы, нарушение развития паренхимы.

Реже диагностируются мультикистоз, дисплазия, гипоплазия, солитарные и парапельвикальная кисты, чашечно-медуллярные аномалии и дивертикул лоханки. Иногда пороки могут быть сочетанными.

Первые признаки формирования почек появляются у плода к концу 4-й недели развития. К концу второго месяца формируется вторичная почка, т. е. то, что, постепенно развиваясь вместе с плодом, превращается в почки, которые функционируют у человека всю жизнь.

Эти зародыши почек формируются в малом тазу, постепенно поднимаясь вверх и достигая обычного своего положения на уровне XII грудного позвонка.

Врожденные пороки развития почек встречаются довольно редко, но всё же эта проблема имеет место быть, а потому требует самого тщательного изучения.

Ниже рассмотрены самые часто встречающиеся аномалии почек у детей.

Дистопия: порок расположения почек

Дистопия – это аномалия расположения почек.

Она встречается по разным данным в одном случае на 1000—2000 больных и характеризуется расположением этих органов в нетипичном для них месте:

• Грудная, или торокальная, дистопия характеризуется более высоким расположением почек и составляет 5-10% от общего числа дистопий. Почки могут входить в состав диафрагмальной грыжи. В таком положении они обычно не пальпируются, а на обзорной рентгенограмме могут напоминать опухоль средостения
• Поясничная дистопия характеризуется некоторым разворотом почечных лоханок спереди, располагаясь на уровне IV поясничного позвонка
• Подвздошная и тазовая дистопия характеризуется расположением почек ниже обычного уровня, а также изменением самой формы (овальная, круглая, квадратная)
• Перекрестная дистопия характеризуется расположением почек на разных уровнях (грудная и поясничная, поясничная и тазовая и т. д.)

Этот врожденный порок почек у новорожденных не следует путать с возможным опущением органа вследствие слабости связочного аппарата.

В большинстве случаев прижизненное выявление аномального расположения почек происходит случайно при обследовании больного, так как функция почек не нарушается.

В то же время пациенты с врожденной аномалией развития почек могут предъявлять жалобы на боль, возникающую при резком изменении положения тела, тяжелой физической нагрузке, метеоризме.

Диагноз устанавливается при экскреторной урографии и ультразвуковом исследовании почек.

У больных с грудной, поясничной, подвздошной или перекрестной длистопией могут проявляться все заболевания, как и у лиц с обычно расположенными почками в типичном месте. Эти заболевания лечатся по общим правилам.

К оперативному лечению прибегают крайне редко, а показаниями являются:

• Мочекаменная болезнь (коралловый камень)
• Гидронефроз
• Опухоль почки

Аплазия и удвоение: аномалия количества почек

Двусторонняя аплазия — это врожденный порок развития почек, характеризующийся отсутствием органа или его части, встречается довольно редко — 1 случай на 5000 новорожденных, причем у мальчиков бывает в 3 раза чаще. При полной аплазии почек обычно новорожденный бывает нежизнеспособен.

Односторонняя аплазия характеризуется наличием только одной функционирующей почки, чаще правой. Аномалия количества почек встречается с частотой 1 случай на 1500 человек, причем у мужчин отмечается в 2 раза чаще, чем у женщин. Описаны случаи семейной аномалии, заключающейся в односторонней аплазии почки.

Нормальное функционирование единственной почки без других пороков развития и заболеваний практически не влияет на жизнеспособность человека.

Удвоение почки — одна из самых частых пороков почек у детей, причем у девочек встречается в два раза чаще, чем у мальчиков. Удвоение почек бывает полным, когда каждая почка имеет собственную собирательную систему, и неполным — кровоснабжение почек осуществляется одним сосудистым пучком.

Аномалия обычно выявляется при обследовании больного по поводу осложнений.

Добавочная (третья) почка является крайне редкой аномалией. Обычно третья почка имеет значительно меньшие размеры и располагается ниже основной. Этой аномалии сопутствует ряд осложнений. Лечение заключается в удалении добавочной почки.

Аномалия взаимоотношений и формы почек

Аномалия взаимоотношений и формы почек заключается в виде сращений почек. Этот вид аномалий составляет около 13% всех пороков развития почек. Сращение почек может происходить верхними, нижними полюсами, а также верхнего с нижним полюсом.

Среди симметричных форм сращения наиболее часто встречается подковообразная, образующаяся сращением нижних полюсов (90%) или верхних (10%). Этот вид врожденной аномалии почек у мужчин встречается в 2,5 раза чаще, чем у женщин. Подковообразная почка располагается ниже, чем обычно, при глубокой пальпации живота ее можно определить как плотное малоподвижное образование.

При контрастной урографии она выглядит следующим образом:

• Как видно, почка имеет вид подковы, выпуклая часть которой чаще обращена вниз.

Одна из жалоб больного с подковообразной почкой может быть на появление болей при разгибании туловища, что связано со сдавлением сосудов и аортального сплетения перешейком.

К оперативному лечению прибегают только при развитии осложнений или других заболеваний почек (гидронефроз, опухоль).

Поликистоз: порок развития паренхимы почек

Самой частой аномалией является поликистоз почек, распространенность которого составляет 1 случай на 1250 новорожденных. Это наследственная патология, которая передается аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным путем.

Обычно заболевание выявляется в 30 — 50-летнем возрасте и характеризуется болью, гематурией, прогрессирующей почечной недостаточностью. У больных выявляется гипертоническая болезнь, обусловленная заболеванием почек.

При экскреторной урограмме выявляют увеличенную почку с неправильными контурами и растянутыми чашечками, при ультразвуковом исследовании — в паренхиме почки множество кист разного размера. Данный вид патологии может сочетаться с наличием кист в печени, которые не оказывают практического влияния на ее функцию.

Обычно проводят консервативное лечение при наличии гипертонии, инфекции мочевых путей.

Поликистоз всегда является двусторонним процессом, но одна из почек поражается в большей, а другая в меньшей степени. Только при полном нарушении фильтрационной функции наиболее пораженной почки и выраженных на этой стороне осложнениях может встать вопрос об оперативном удалении, хотя это крайне нежелательно.

При значительном нарушении функции почек на поздних стадиях проводят гемодиализ или решают вопрос о трансплантации почки.

Среди других врожденных пороков можно отметить аномалии развития мочеточников и почечных сосудов, которые встречаются довольно редко.

Подводя итог, следует отметить, что большую роль имеет не вид порока врожденного развития почек у детей или взрослых, а степень нарушения ее функции. Можно сказать, что больные с пороками более склоны к воспалительным заболеваниям почек и камнеобразованию, лечение которых проводят по общим правилам.

Мочевыделительная система выполняет ряд жизненно важных функций в человеческом организме. Любое отклонение в функционировании органов этой системы приводит к значительным изменениям в работе всего организма. Почки – мочеобразующий парный орган, располагающийся на уровне поясницы по обе стороны от позвоночного столба, выполняющий фильтрацию крови, ее частичную очистку и выполняющий регуляторную функцию. В нашей статье мы рассмотрим аномалии развития почек и врожденные пороки этих органов, факторы, влияющие на развитие патологий, и симптомы, связанные имеющимися нарушениями.

Факторы, способствующие развитию почечных аномалий

К аномалиям почек относят отклонение от принятых норм в размере органов, их количестве, расположении

К аномалиям почек относят отклонение от принятых норм в размере органов, их количестве, расположении, а также нарушения в структуре органов, которые способны влиять на их функционирование. Аномалии почек, связанные с нарушением их строения, выделяют следующие:

• Количество отличное от двух;
• Расположение органов;
• Аномальный размер почки;
• Порок почек, связанный с ненормальной структурой органов.

Врожденная патология почек (именно в этом случае можем говорить об аномалии развития почек у детей) развивается в период с 3-й по 10-ю неделю беременности, время, когда идет закладка жизненно важных органов  плода. Пороки развития почек у новорожденных на сегодняшний день составляют порядка 47% от всех встречающихся аномалий развития плода. К сожалению, данная патология малоизученна, и мы можем только догадываться о факторах, спровоцировавших врожденные аномалии почек.

Внимание! В период планирования беременности будущему папе и маме необходимо избегать употребления токсичных веществ, способных повлиять на половые клетки (алкоголь, табак и другие сильнодействующие вещества). Также беременные женщины должны полностью исключить из своего рациона вредные продукты питания и напитки, содержащие алкоголь, красители, усилители вкуса, генетически модифицированные объекты, токсичные вещества, а также средства гигиены, содержащие потенциально опасные составляющие для будущего ребенка (даже если на этикетке нарисован ребенок, следует быть предельно осторожными).

Загрязненная экология и инфекционные заболевания могут негативно повлиять на развитие плода, вызывая врождённое ненормальное развитие, мутацию. Также необходимо учитывать наследственность. Зачастую, почечные аномалии проявляются если не на первом году жизни ребенка, то спустя несколько лет или даже в подростковом возрасте. И чтобы выявить данные отклонения необходимо провести ряд исследований.

Симптомы

Не смотря на то, что многие отклонения в почках развиваются еще в утробе матери, некоторые из них могут проявиться уже в детском возрасте

Не смотря на то, что многие отклонения в почках развиваются еще в утробе матери, некоторые из них могут проявиться уже в детском возрасте, сопровождаясь вполне определенными симптомами:

• Болевые ощущения, не меняющие свою интенсивность при изменении положения тела, однако усиливающиеся при простукивании области почек;
• Ощущение горечи во рту;
• Непрекращающаяся жажда;
• Нарушение количества выделяемой мочи и частоты мочеиспусканий;
• Изменение цвета урины (наличие примеси крови);
• Повышенная температура тела (до 38 градусов);
• Отечность конечностей, лица.

Детей с врожденными аномалиями мочевыделительной системы ставят на учет к урологу, с обязательным регулярным обследованием с целью профилактики. Для этого применяют следующие инструментальные методы:

• УЗИ;
• МРТ;
• КТ сосудов;
• Реновазография;
• Цветная эходопплерография.

Мы рассмотрим встречающиеся аномалии почек, согласно признакам, по которым они классифицируются.

Аномалия расположения почек

Во время развития плода, формирующиеся почки двигаются из области таза в область поясницы

Во время развития плода, формирующиеся почки двигаются из области таза в область поясницы. Остановка на любом этапе этого движения называется дистопией. Дистопия бывает:

• Подвздошная;
• Тазово-крестцовая;
• Крестцово-поясничная;
• Грудная.

Кроме этого бывает односторонняя дистопия, когда прекращает движение только одна из почек, и двухстороння, при аномальном расположении обеих органов. В зависимости от того где именно остановила движение почка, будет зависеть клиническая картина и лечение. Если орган находится в тазу, то это может способствовать мочекаменной болезни, циститу. При подвздошной дистопии часто возникает аппендицит, паховая грыжа. Диагностирование и определение точного месторасположения органа проводится при помощи УЗИ и обзорной рентгенографии.

Часто при аномальном расположении органов развивается гидронефроз, пиелонефрит, которые требуют симптоматической и противовоспалительной терапии, в ряде случаев требуется оперативное вмешательство.

Аномалия количества почек

К отклонениям количества относятся:

• Добавочная почка;
• Удвоение почки;
• Врожденное отсутствие одного или сразу двух органов.

Удвоение органа

Наиболее часто встречается удвоение органа, представляющее собой одну почку, разделенную бороздкой на верхнюю и нижнюю

Наиболее часто встречается удвоение органа, представляющее собой одну почку, разделенную бороздкой на верхнюю и нижнюю. При этом каждая из частей такого органа зачастую имеет собственные кровеносные сосуды, лоханку и мочеточник. Конечно, такой орган будет значительно отличаться размером от нормы. Полным называется удвоение, когда каждый из мочеточников имеет свой отдельный вход в мочевой пузырь, и неполным – при соединении на каком-то этапе мочеточников в одно устье.

Зарегистрированы случаи, когда один из таких мочеточников открывается в уретру или во влагалище, не достигая мочевого пузыря. Эта аномалия выявляется после прохождения инструментальных методов диагностики (УЗИ), и требует оперативного лечения. Если же мочеточники открываются в мочевой пузырь, при нормально работающих органах полностью выполняющих свои функции, данная аномалия не рассматривается как патология.

Если у людей с удвоением почки развивается мочекаменная болезнь, нефрит, пиелонефрит, гломерулонефрит и другие воспалительные заболевания, то крайне важно подобрать правильное лечение, чтобы предотвратить перерастания заболевания в хроническое. Иногда приходится прибегать к резекции удвоения.

Отсутствие органа

Аплазия, или отсутствие одного или двух органов, среди почечных аномалий встречается в 5-10% случаев. Врожденная двусторонняя аплазия не совместима с жизнью, а односторонняя часто обнаруживается случайно и является поводом для постановки на учет к урологу.

Важно помнить! При возникновении малейших симптомов заболевания, человеку, рожденному с одной почкой, необходимо сразу же обратиться за лечением к врачу, иначе есть риск потерять единственный орган. А для предотвращения появления почечных болезней, нужно всю жизнь заниматься профилактикой их появления.

Добавочная почка

Добавочную почку чаще всего обнаруживают в ходе исследования в пояснично-крестцовой или тазовой области

Добавочную почку чаще всего обнаруживают в ходе исследования в пояснично-крестцовой или тазовой области. Она всегда меньше по размеру, чем основной орган, однако имеет собственные кровеносные сосуды и мочевыделительный канал.

Из-за своего расположения такая почка часто подвержена гидронефрозу, образованию камней и другим заболеваниям, поэтому нуждается в более частом профилактическом обследовании УЗИ и рентгенографии, чем основной орган.

Аномалия размера

Отклонения в размерах органов могут зависеть от недоразвития различных отделов почки.

Гипоплазия

Гипоплазия – почечный порок, при котором происходит недоразвитие тканей органа, при сохранении самой структуры

Гипоплазия – почечный порок, при котором происходит недоразвитие тканей органа, при сохранении самой структуры. Количество нефронов в таком органе, в сравнении с нормой, составляет порядка 50%, однако на функционирование это не влияет и работоспособность сохраняется. Выделяется 3 формы гипоплазии, определяемые гистологическим путем:

• Простая. Случай, когда снижено только количество нефронов и чашечек;
• Гипоплазия с олигонефронией. В случае малого числа клубочков с увеличением их размера, и изменения канальцев;
• Гипоплазия с дисплазией. При возникновении вокруг первичных канальцев муфт соединительной ткани, возникновении в канальцах и клубочках кист, изменениях мочеточников.

Гипоплазия с дисплазией чаще всего носит односторонний характер и может не обнаруживаться всю жизнь. Иногда данная аномалия вызывает нефрогенную гипертонию после пиелонефрита. Орган с гипоплазией не может полноценно выполнять свои функции и следует заниматься профилактикой возникновения любых почечных заболеваний, чтобы не потерять здоровую почку, которая несет основную нагрузку.

Редко встречается гипоплазия с дисплазией двусторонняя, диагностируется на первом году жизни ребенка. В этом случае малыш с признаками рахита, большой головой, у него бледная кожа и часто повышается температура. Такие дети отстают в развитии. Концентрационная функция почек нарушается, развивается уремия, и такие дети часто погибают.

Дисплазия

Нарушение в развитии тканей с нарушением их функциональности и изменением размера органа называется дисплазией. Выделяется два типа дисплазии:

1. Рудиментарная почка, представляющая собой плотный комок соединительной ткани, остановивший свое формирование на эмбриональном этапе развития плода. Имеет размер от 1 до 3 см и массу 10 грамм;
2. Карликовая почка в 5-20 раз меньше, чем нормальная, имеет правильную бобовидную форму, уменьшенную лоханку, частично отсутствующие чашечки, узкий (иногда облитерированный) канал мочеточника.

Аномалии сосудов

Данные отклонения делятся на аномалии вен и артерий

Данные отклонения делятся на аномалии вен и артерий. В свою очередь, аномалии артерий классифицируются:

• По количеству. Отличающиеся от основной размером, одна или более добавочные артерии, не представляющие угрозы для функционирования органа;
• По расположению. Также не влияющее на работу почки аномальное поясничное, тазовое или подвздошное расположение артерии;
• По форме и структуре. Стеноз (сужение) или аневризма (расширение) любого участка почечной артерии, негативно влияющие на функционирование органа.

Врожденные отклонения почечных вен также классифицируются в зависимости от структуры, формы, количества и их расположения. По форме выделяют такие аномалии:

• Околоаортальную;
• Кольцевидную;
• Позадиортальную.

Стеноз относится к аномалии структуры вен. Различают постоянный стеноз и ортостатический. В редких случаях наблюдается сращивание стенок венозного и артериального сосуда. Все пороки сосудов опасны своими необратимыми склеротическими изменениями, вызывающими развитие пиелонефрита, камнеобразования, гидронефроза.

Аномалии структуры

В структурных отклонениях существует своя классификация

В структурных отклонениях существует своя классификация. В отдельные группы выделяют:

• Мультикистоз. Почка с этим пороком не функционирует, двусторонняя патология не совместима с жизнью;
• Поликистоз. Чаще наследственное заболевания, приводящее к летальному исходу в результате почечной недостаточности;
• Солитарная или простая киста;
• Губчатая почка. Чаще всего двусторонняя патология с мелкими кистами;
• Дермоидная киста, состоящая из ткани плода (может содержать жир, волосы, зубы).

Аномалии взаимоотношения почек

Сросшиеся почки между собой в один орган, при этом каждая из сросшихся почек имеет отдельный мочеточник, идущий в мочевой пузырь и  правильное строение. По форме сросшаяся почка бывает:

• Галетообразная;
• Подковообразная;
• L-образная;
• S-образная.

Как правило, лечение любых аномалий проводят после обнаружения возникшего на фоне заболевания.