Врожденная дисфункция коры надпочечников и беременность

ВДКН и метипред

Дорогие девушки, я хочу вам рассказать свою историю. Я ничего не придумываю и вы можете поверить мне! У меня ВДКН. Я не могла забеременеть 2 года. И не успев начать лечение, забеременела сама:) для меня это было полной неожиданностью, так как врачи что только не говорили! И что у меня не может быть овуляции, и поликистоз находили! Оказалось что вопреки всему у нас получилось. Ну забеременеть при ВДКН это ещё поддела, надо выносить ребёночка. При этом заболевании очень высокий риск…

Читать далее →

гормон DHEA-SO4

ДГЭА — дегидроандестеронъДГЭА-С — дегидроандестерона сульфатДегидроэпиандростерон сульфат (ДГЭА-сульфат)Дегидроэпиандростерон сульфат (ДГЭА-сульфат) является стероидным гормоном, продуцируемым преимущественно корой надпочечников (до 95%) и гонадами (8-10%). Секреция не связана с циркадными ритмами. Синонимичными названиями ДГЭА-сульфата являются: дегидроизоандростерон-3-сульфат, пластерон-сульфат.Функции. Из всех стероидов ДГЭА-сульфат циркулирует в периферической крови в наибольших концентрациях. ДГЭА (и ДГЭА-сульфат) рассматривают как буферный стероид, являющийся естественным антиглюкокортикоидом (антигормоном по отношению к кортизолу по его воздействию на иммунную систему и мозг при стрессах). ДГЭА и ДГЭА-сульфат – взаимно превращающиеся стероиды, и ДГЭА-сульфат более…

Читать далее →

После первого неудачного ЭКО очень много вопросов: прошу, не проходите мимо!!!

После первого протокола и неудачи просто каша в голове. Много вопросов про крио, СПКЯ, завышенный тестостерон и т.д. Прошу под кат!
Девочки, ну вот и все, вчера списалась с врачом и она мне сказала отменять поддержку: много приятных слов написала и поддержала(вот с чем чем а с врачом мне повезло, не будь она во Франции цены бы ей не было ).
Я расскажу немного о себе, что бы было представление, а то меня за месяц столько замечательных девчонок поддерживало, а…

Читать далее →

Моя анкета

1. Возраст обоих супругов. Мне 35, мужу 37 лет. 2. Общий стаж планирования. 4 года 3. Дети. Дочка 15 лет. 4. Неудачные беременности (ВБ, В, ЗБ) с указанием срока. 2-я Б на сроке 6 недель закончилась В. 5. Проведенные обследования, процедуры и операции.  УЗИ, гормоны,спермограмма. 6. Диагноз бесплодия.  Вторичное бесплодие, ВДКН (повышен 17-ОН). 7. Схема лечения. Схем было много, Диане-35 в течение 3  циклов помог снизить 17-ОН, привел к  Б на отмене, но был В. Схема, которая привела к беременности:

Читать далее →

"БОРОТЬСЯ ДАЛЬШЕ И ПОБЕДИТЬ!"

У Никиты есть все шансы начать ходить своими ножками, как и другие детки ! Просим Вас,помогите осуществиться мечте!!!Бабиков Никита,2 г.6 мес. https://vk.com/club39616154 ДЦП, спастическая диплегия.Сбор средств на курс реабилитации в медицинском центре «Сакура» (Челябинск) Необходимая сумма 96,6 тыс. руб.до сентября.ОСТАЛОСЬ СОБРАТЬ — 54019 руб.Никиту готовы принять в центре «Сакура» уже в АВГУСТЕ. Если с помощью Ваших добрых сердец и желания помочь Никите, мы соберём оставшуюся сумму, Никита начнёт лечение раньше и у него быстрее появится возможность научится ХОДИТЬ!История Никиты.Никитка родился…

Читать далее →

когда стоит бить панику при повышенном 17-он прогестероне

Немного предисловии, обратилась сегодня к генетику чтобы сдать кариотип, посмотрев мои гормоны а там незначительное увеличение тестостерона (4,7 при норме 0,31-3,78) и 17-он прогестерона (1 при норме 0,1 — 0,8 нг/мл) велела сдать генетику чтобы исключить адрено-генитальный синдром. И это при том что с надпочечниками по компьютерной томографии все хорошо. Почти сутки уже роюсь в интернете, читаю насколько это целесообразно (сдавать этот ген, а он не из дешевых 3300 стоит). и вот что я нашла:
вот ссылка на эту запись…

Читать далее →

МОЛЕКУЛЯРНО-ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

1. Генетические факторы привычного невынашивания беременности и риска образования венозных тромбозов
Риск привычного невынашивания беременности может складываться из нарушений нормального функционирования как минимум трёх систем: тромбообразования, тромболизиса и синтеза половых гормонов.
Тромбофилия — патологическое состояние организма, характеризующееся повышенной склонностью к внутрисосудистому тромбообразованию вследствие врожденного, наследственного или приобретенного нарушения системы гемостаза, приводящего к утрате одной из ее основных функций — поддержания циркулирующей крови в жидком состоянии.
Тромбофилия может быть обусловлена наследственным нарушением, т.е. изменениями в генах, ответственных за поддержание гемостаза. Тромбофилия…

Читать далее →

Очень высокий уровень 17 ОП, что это значит???

Здравствуйте! Буду рада, если кто-то поможет советом. Стали планировать. Сдала все анализы на гормоны, оказался повышенным 17 ОП — 84.6 нг/мл (норма до 2.3) и АКТГ -126 пг/мл (норма до 63.3).
ДГЭА-S, тестостерон и другие гормоны все в норме. Это было в а…..

Читать далее →

МОЛЕКУЛЯРНО-ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

1. Генетические факторы привычного невынашивания беременности и риска образования венозных тромбозов
Риск привычного невынашивания беременности может складываться из нарушений нормального функционирования как минимум трёх систем: тромбообразования, тромболизиса и синтеза половых гормонов.

Читать далее →

Что провоцирует / Причины Дисфункцим коры надпочечников (адреногенитального синдрома) и беременность:

Чрезмерная выработка андрогенов является главной причиной развития вирилизации женского организма, проявление которого зависит от степени выраженности секреции андрогенов и времени начала реализации данного заболевания.

Симптомы Дисфункцим коры надпочечников (адреногенитального синдрома) и беременность:

Адреногенитальный синдром по клиническим признакам разделяют на три формы:

• врожденную,
• препубертатную,
• постпубертатную.

При последней форме нарушение синтеза стероидов длительное время может протекать бессимптомно и компенсироваться за счет гиперплазии надпочечников. Клинические признаки заболевания не проявляются до тех пор, пока какой-либо стрессорный фактор не спровоцирует реализацию скрытой формы нарушения функции коркового вещества надпочечников.

Первые симптомы гиперпродукции андрогенов при постпубертатной форме возникают после завершения процессов окостенения и формирования первичных и вторичных половых признаков.

Для постпубертатной формы АГС характерны следующие клинические признаки: хорошо выраженный женский фенотип; гирсутизм (избыточный рост волос на лице, вокруг сосков, на конечностях); нормальное строение половых органов и молочных желез; нарушения менструальной функции (ановуляция, гипоолигоменорея, аменорея); бесплодие; общая слабость; головные и мышечные боли; снижение работоспособности; артериальная гипотония.

Диагностика Дисфункцим коры надпочечников (адреногенитального синдрома) и беременность:

Диагностика АГС не представляет особых затруднений. Важное диагностическое значение имеет определение уровня экскреции метаболитов андрогенов, 17-КС и промежуточных продуктов синтеза глюкокортикостероидов — прогестерона и 17-оксипрогестерона. При АГС экскреция 17-ОКС находится на низком уровне (вследствие дефицита глюкокортикостероидов), а нейтральных 17-КС возрастает в 5-10 раз в сравнении с возрастной нормой. Аналогичным образом изменяется и уровень прегнандиола в моче. В крови значительно повышается концентрация тестостерона, 17-гидрокси-прогестерона и ДГЭА.

Дифференциальную диагностику следует проводить с вирилизирующими опухолями надпочечников, болезнью Иценко-Кушинга, склеро-кистозными яичниками.

Дифференциально-диагностическое значение приобретает дексаметазоновая проба. Препарат оказывает тормозящее влияние на выделение АКТГ, что приводит к снижению экскреции не только суммарных 17-КС, но и андростерона, ДГЭА и прегнандиола.

Лечение Дисфункцим коры надпочечников (адреногенитального синдрома) и беременность:

Наступление беременности при стертых формах АГС у женщин не такой уж и редкий факт, и свидетельством этому является большой удельный вес надпочечниковой гиперандрогении в структуре причин привычного невынашивания беременности.

Часто при постпубертатной форме АГС, несмотря на то что имеет место овуляция и происходит оплодотворение яйцеклетки, беременность прерывается на ранних сроках до образования плаценты из-за неполноценности желтого тела. Избыточное количество андрогенов вызывает нарушение кровообращения в матке, стаз крови, склеротическое изменение сосудов миометрия и хориона, что приводит к повышению ломкости сосудов, их разрывам. В результате этого возникают кровоизлияния в децидуальную оболочку с образованием ретроплацентарных гематом и частичная отслойка хориона. Частота невынашивания беременности при АГС достигает 26 %.

Важной проблемой является влияние высокого уровня андрогенов у матери на развитие эмбриона и плода при беременности. Известно, что андрогены свободно проникают через плацентарный барьер и оказывают влияние на формирование наружных половых органов у плода женского пола.

Воздействие повышенного уровня андрогенов матери на плод проявляется по-разному в зависимости от стадии внутриутробного развития плода. При действии повышенной концентрации андрогенов в период между 8-й и 12-й неделями наружные половые органы плода женского пола формируются по мужскому типу (женский псевдогермафродитизм), при действии в период между 13-й и 20-й неделями развивается sinus urogenitales, а при действии после 20-й недели отмечается увеличение клитора различной степени.

Кроме того, андрогены могут влиять на формирование и правильное функционирование нейроэндокринных механизмов регуляции и на так называемую половую дифференцировку мозга плода.

Во время беременности необходимо продолжать применение кортикостероидной терапии, начатой до беременности, так как при отмене этих препаратов возможны прерывание беременности и отрицательное влияние гиперандрогении на плод.

Лечение проводят под контролем уровня 17-КС. Обычно из глюкокортикостероидов применяют дексаметазон. При повышенном уровне 17-КС назначают гормон в дозе 0,5 мг или 0,375 мг до нормализации экскреции 17-КС с постепенным снижением дозы до 0,125 мг. Это лечение необходимо сочетать с назначением препаратов калия.

В сроки 16, 20 и 28 нед необходим тщательный контроль за уровнем 17-КС, так как в эти периоды увеличивается продукция гормонов надпочечниками плода.

В связи с широким применением кортикостероидов при беременности увеличивается частота гестоза, что сопровождается фетоплацентарной недостаточностью и нередко задержкой развития плода.

Профилактика Дисфункцим коры надпочечников (адреногенитального синдрома) и беременность:

Профилактика прерывания беременности проводится общепринятыми методами.

Своевременно проводят профилактику, диагностику и терапию гестоза и ФПН, контролируют состояние фетоплацентарной системы. Дети, родившиеся от матерей с АГС, требуют тщательного наблюдения и обследования функции коркового вещества надпочечников.