Тетрада фалло у плода при беременности

Тетрада фалло у плода при беременности thumbnail

Тетрада фалло у плода при беременности

УЗИ сканер HS70

Точная и уверенная диагностика. Многофункциональная ультразвуковая система для проведения исследований с экспертной диагностической точностью.

Тетрада Фалло характеризуется недоразвитием выходного отдела правого желудочка и смещением конусной перегородки кпереди и влево. Смещение перегородки обусловливает стеноз выходного отдела правого желудочка с нарушением развития фиброзного кольца легочного ствола, ее клапанного аппарата и очень часто ствола легочной артерии.

Первые сообщения о пороке датируются 1671 г. В 1888 г. Фалло систематизировал наблюдения и описал порок как самостоятельную нозологическую форму, дав анатомическую характеристику порока, который и был впоследствии назван его именем. Он составляет 12-14% всех врожденных пороков сердца (Г. Банкл, 1980) [1]. В основе этих цифр — патолого-анатомический материал. В 1999 г. C. Tennstedt еt al. [2] на материале 815 секций врожденных мальформаций у плода и новорожденного показали, что пороки сердца в 31% наблюдений приходятся на спонтанные и инфицированные аборты и в 7% случаев наблюдаются у мертворожденных. В клинике на долю тетрады Фалло приходится лишь 3%.

Тяжесть течения и прогноз определяются степенью стенозирования выходного тракта правого желудочка. При этом 25% умирает в течение года жизни в основном в первые месяцы, 40% — к 3 годам жизни, 70% — к 10 годам и 95% — к 40 годам жизни (В.И. Бураковский, Л.А. Бокерия,1989 [3]). В 10-20 % имеется различная экстракардиальная патология (H. Bankle, 1970) [4], но характерных сочетаний отмечено не было.

Изолированные сообщения с описанием диагностики тетрады Фалло в основном представлены работами по скрининговому ультразвуковому выявлению пороков сердца у плода без анализа характерных эхокардиографических особенностей либо с описанием единичных случаев (C.S. Kleimman et al., 1982 [5]; L.D. Allan et al., 1984, [6]; J.W. Vladimiroff et al., 1984 [7]; J.A. Copel et al., 1987 [8]; R.G. Williams, 1989 [9]; D.L. Brown et al., 1993 [10]; C.C. Liang et al., 1997 [11]; S.J. Yoo et al., 1997 [12]).

Анализ пренатального и постнатального ультразвукового исследования 18 наблюдений пациентов с тетрадой Фалло лег в основу написания данной работы. В 3 случаях беременность была прервана; 15 новорожденных родились с нормальными массо-ростовыми показателями. В первые сутки состояние новорожденных было удовлетворительным без каких-либо клинических проявлений патологии сердца. После функционального закрытия артериального протока отмечено значительное ухудшение состояния детей, в связи с чем им было проведено детальное обследование, включающее комплесное кардиологическое исследование. В связи с выявлением врожденного порока сердца новорожденные были переведены в специализированное кардиологическое отделение для лечения и подготовки к операции. Судьба детей прослежена на протяжении года. Имелось 6 летальных исходов, 5 наблюдений эффективного кардиохирургического лечения и в 4 случаях состояние детей оставалось тяжелым с признаками декомпенсации кровообращения, из-за чего оперативное вмешательство им не проводилось.

Анализ результатов ультразвукового исследования при пренатальном исследовании выявил определенные закономерности. Во всех наблюдениях при ультразвуковом исследовании был обнаружен дефект межжелудочковой перегородки (рис. 1), который наиболее четко визуализировался не при получении четырехкамерного сечения сердца, а при сканировании по длинной оси сердца от полости левого желудочка до аорты, доказывая нарушение септальноаортального продолжения.

УЗ-сканирование сердца по длинной оси у новорожденного (2 сут жизни)

Рис. 1. Сканирование сердца по длинной оси у новорожденного — 2 сут жизни. Отмечается значительное расширение аорты (АО), смещение ее кпереди, за счет чего аорта расположена как «аорта-наездник». Отмечается выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки (IVS) и миокарда задней стенки левого желудочка (LV). RV — правый желудочек. Стрелкой указан высокий дефект межжелудочковой перегородки.

Диаметр аорты у всех пациентов как антенатально, так и в раннем неонатальном периоде превышал нормальные значения. Аорта во всех случаях была смещена по отношению к межжелудочковой перегородке. Степень выраженности декстропозиции аорты варьировала от незначительной до резко выраженной (см. рис. 1).

Выявлено сужение легочной артерии на уровне клапанного кольца от незначительного до полной обструкции. Наиболее информативным для оценки степени сужения было использование цветного картирования потока (рис. 2, 3).

УЗ-сканирование выходного тракта правого желудочка и ствола легочной артерии (новорожденный - 2 сут жизни)

Рис. 2. Новорожденный — 2 сут жизни. Сканирование выходного тракта правого желудочка и ствола легочной артерии (АР). Отмечается сужение на уровне клапанного кольца до 0,48 см (норма 0,9-1).

Цветное картирование потока выходного тракта правого желудочка у плода (31 нед гестации)

Рис. 3. Цветное картирование потока выходного тракта правого желудочка у плода в 31 нед гестации. Отмечается сужение на уровне клапанного кольца (стрелка).

Все вышеперечисленные ультразвуковые признаки — основные в диагностике тетрады Фалло для любого возраста и являются классическими, описанию которых посвящены многие публикации , начиная с 1972 г. (H. Feigenbaum,1972 [13]; F. Vernejoul et al., 1977 [14]; В.В. Бобков и соавт. 1978 [15], В.И. Бураковский, Л.А. Бокерия,1989 [3]).

Анализ материала показал, что наряду с этими классическими проявлениями порока в пренатальном периоде имеются отличные от классики ультразвуковые проявления патологии. Обращали на себя внимание увеличенные размеры левого желудочка в отличие от нормы. Как известно, антенатально и постнатально размер левого желудочка либо равен размеру правого желудочка либо незначительно меньше его. Во всех наблюдениях левый желудочек по размерам полости превышал показатели правого желудочка (рис. 4).

УЗ-сканирование по длинной оси у новорожденного - аорта (AO) расширена и смещена, полость левого желудочка (LV) увеличена, правый желудочек (RV) небольших размеров, LA - левое предсердие, стрелка - дефект межжелудочковой перегородки

Рис. 4. Сканирование по длинной оси у новорожденного. Аорта (AO) расширена и смещена. Полость левого желудочка (LV) увеличена. Правый желудочек (RV) небольших размеров. LA — левое предсердие. Стрелка — дефект межжелудочковой перегородки.

По абсолютным показателям размер правого желудочка был менее нормы для каждого срока беременности или для определенного дня жизни, но степень уменьшения размеров правого желудочка варьировала в различных пределах. Кроме того, имелась выраженная гипертрофия миокарда задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, начиная с 22 нед. гестации, что также значительно отличается от нормальных параметров сердца у плода (рис. 5).

УЗИ сердца у плода в 28 недель беременности - выраженная гипертрофия миокарда и увеличение размеров левого желудочка (LV) и межжелудочковой перегородки (IVS), имеется сужение легочной артерии (PA) на уровне клапанного кольца и аневризматическое расширение ствола (стрелка), указывающее на выраженность клапанного стеноза

Рис. 5. Ультразвуковое исследование сердца у плода в 28 недель беременности. Отмечается выраженная гипертрофия миокарда и увеличение размеров левого желудочка (LV) и межжелудочковой перегородки (IVS). Имеется сужение легочной артерии (PA) на уровне клапанного кольца и аневризматическое расширение ствола (стрелка), указывающее на выраженность клапанного стеноза.

Читайте также:  Розовая вторая полоска на тесте на беременность

Так же ни в одном наблюдении не было выявлено инфундибулярного сужения в правом желудочке. Лишь у небольшой части пациентов отмечена повышенная трабекулярность правого желудочка.

Таким образом, по результатам ультразвукового исследования в пренатальном периоде были отмечены следующие характерные признаки:

  • уменьшение абсолютных размеров правого желудочка;
  • отсутствие гипертрофии миокарда правого желудочка;
  • увеличение размера левого желудочка;
  • гипертрофия миокарда левого желудочка и межжелудочковой перегородки;
  • наличие высокого дефекта межжелудочковой перегородки;
  • расширение корня аорты;
  • смещение аорты кпереди или «верхом сидящая аорта».

В постнатальном периоде использование допплеровского картирования к диагностике патологии добавляет следующие ультразвуковые признаки, обусловленные характером нарушения внутрисердечной гемодинамики при тетраде Фалло:

  • турбулентный поток в правом желудочке в период систолы вследствие шунта из левого в правый желудочек;
  • турбулентный поток в выходном тракте левого желудочка в диастолу вследствие шунтирования крови из правого в левый желудочек;
  • усиление скорости кровотока и турбулентный поток в легочной артерии из-за наличия сужения.

Полученные ультразвуковые признаки были сопоставлены с клиническими проявлениями, данными операции или аутопсии. Оказалось, что степень уменьшения размеров правого желудочка в равной степени, как и гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличение его размеров и гипертрофия межжелудочковой перегородки, находятся в прямой зависимости от степени выраженности обструкции на уровне клапанного кольца легочной артерии.

Обсуждение

На протяжении многих лет фетальной кардиологии пренатальной диагностике тетрады Фалло посвящено небольшое количество публикаций (C.S. Kleinmann et al., 1982 [5]; L.D. Allan et al., 1984 [6]). Наиболее часто приводятся статистические данные в работах общего плана по диагностике врожденных пороков сердца. (S.J. Yoo et al., 1997 [12]; J.M. Schleich et al.,1998[16]).

Внедрение новых модификаций ультразвукового исследования дало новый толчок к появлению за 1998-99 гг. нескольких статей, посвященных диагностике данной патологии. (T. Ohba et al., 1990 [17]; C.C. Hsieh et al., 1995 [18]; L.K. Hornberger et al., 1995 [19]; S.J. Yoo et al, 1999 [20]).

Авторы едины во мнении, что при рутинном ультразвуковом исследовании диагноз тетрады Фалло затруднителен, так как четко визуализируются четыре камеры сердца и три магистральных сосуда при поперечном сечении (S.J. Yoo et al, 1997 [12]). Поэтому в публикациях, посвященных антенатальной диагностике тетрады Фалло, многие авторы акцентируют внимание на то, что ведущими признаками патологии, которые постоянно встречаются, считаются наличие большого дефекта межжелудочковой перегородки и обязательное присутствие трех магистральных сосудов при исследовании по короткой оси (C.C. Hsieh et al., 1995 [18]; S.J. Yoo et al., 1997 [12]). Таким образом, наличие высокого дефекта межжелудочковой перегородки, расширение аорты и ее смещение, а также обязательное наличие трех магистральных сосудов являются дифференциально диагностическими критериями тетрады Фалло в отличие от общего артериального ствола, транспозиции магистральных сосудов. Как диагностические критерии авторами предложено (L.K. Hornberger et al., 1995 [19]) оценивать в динамике отношение диаметра легочной артерии к диаметру аорты, которое в группе пациентов с тетрадой Фалло составляет 0,50-0,73±0,15 в зависимости от степени выраженности патологии. При этом авторы считают, что только динамическое наблюдение позволяет оценить это соотношение, так как в сроки 23-24 нед гестации оно может быть нормальным. Что же касается инфундибулярного (подклапанного) стеноза, который входит в диагностические признаки патологии, то в ранние сроки он не выявляется и при ультразвуковом исследовании и на секции (T. Ohba еt al., 1990 [17]). Это соответствует мнению, бытующему в литературе, что данная составляющая часть патологии проявляется в более зрелом возрасте и увеличивается с возрастом пациента (В.И. Бураковский, Л.А. Бокерия, 1989 [3]).

В представленной работе показано, что основным дифференциально-диагностическим признаком, позволяющим антенатально поставить диагноз тетрады Фалло, является гипертрофия межжелудочковой перегородки, миокарда левого желудочка и его увеличенные размеры. Гипертрофия миокарда левого желудочка при данной патологии обусловлена особенностями кровообращения, так как тетрада Фалло относится к числу немногих врожденных пороков сердца, которые вызывают нарушения внутрисердечной гемодинамики антенатально. При наличии выраженного стеноза или атрезии легочной артерии легочный кровоток, в отличие от нормы осуществляется из левого желудочка через боталлов проток (K. Jefferson et al., 1972 [21]). В силу сохраненного кровообращения развитие плода не страдает, и дети рождаются в срок с нормальными показателями массы и роста. Поскольку правый желудочек при наличии данной формы порока не задействован в работе, то в отличие от нормы антенатально не отмечается его гипертрофия, как это показано в представленной работе, так же как и другими авторами (Р. Ромеро и соавт., 1994 [22]). В то же время наблюдается гипертрофия миокарда левого желудочка, поскольку он принимает на себя функцию правого желудочка. Антенатально диагностику одного из основных признаков патологии — дефекта межжелудочковой перегородки, по нашим данным, следует проводить не при четырехкамерном сечении, а по длинной оси сердца.

После рождения гемодинамические изменения при тетраде Фалло обусловлены степенью препятствия выбросу крови из правого желудочка в малый круг кровообращения и наличием дефекта межжелудочковой перегородки.

Таким образом, анализ антенатальных и постнатальных изменений эхокардиографических показателей выявил особенности их при тетраде Фалло, способствуя тем самым правильной диагностике одного из наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца.

Литература

  1. Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — М.: Медицина, 1980.
  2. Tennstedt C., Chaoui R., Korner H., Dietel M. Spectrum of congenital heart defects and extracardiac malformations associated with chromosomal abnormalities: results of a seven year necropsy study // Heart, 1999, v.82, N1, p.34-39.
  3. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечнососудистая хирургия. — М.: Медицина, 1989.
  4. Bankle H. Das konnatale Herzvitium in der Sektionsstatistik //Arch. Kreisl. Forst., 1970., v.62.118.
  5. Kleimman C.S, Donnerstein R.L,De Vore G.R. et al. Fetal echocardiography for evaluation of in utero congestive heart failure: A technique for study of nonimmune fetal hydrops // N.Engl.J.Med. 1982.-306.- p.568.
  6. Allan L.D.,Crawford D.C.,Anderson R.H. et al. Echocardiography and anatomical correlations in fetal congenital heart disease // Br.Heart J. 1984.52.-p.542.
  7. Vladimiroff J.W, Stewart P.A. Tonge H.M. The role of diagnostic ultrasound in the stydy of fetal cardiac abnormalities // Ultrasound Med. Biol.1984.-10.-p.457.
  8. Copel J.A.,Pilu, Green J et al. Fetal echocardiographic screening for congenital disease: The importance of the four chambrer view // Am. J.Obstet..-1987.-157.p.648.
  9. Williams R.G. Fetal cardiology //Current Opinion in Cardiology.-1989, .-N4.-p.60-63.
  10. Brown D.L.,Disalvo D.N., Frates M.C. et al. Sonography of the fetal heart: normal variants and pitfalls // AJR. Am. J. Roentgenol., 1993, v.160, N6.p.1251-1255.
  11. Liang C.C., Tsai C.C.,Hsieh C.,Soong Y.K. Prenatal diagnosis of tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve accompanied by hydrops fetalis // Gynecolol. Obstet. Invest,1997,v.44.N1,p. 61-63.
  12. Yoo S.J., Lee Y.H., Kim E.S., Ryu H.M., Kim M.Y., Choi H.K., Cho K.S., Kim A. Three-vessel view of the fetal upper mediastinum: an easy means of detecting abnormalities of the ventricular outflow tracts and great arteries during obstetric screening // J. Ultrasound Obstet Gynecol, 1997, v.9, N3,p. 173-82.
  13. Feigenbaum H. Echocardiography.// Philadelphia, lea, Febiger, 1972.
  14. Vernejoul F., Baligadao S., Haiat R. Progres recents en echocardiographie. // Coeur Med. Interne.,1977,v.16,N1,p. 139-152.
  15. Зарецкий В.В., Бобков В.В., Ольбинская Л.И. Клиническая эхокардиография. — М.: Медицина, 1979.
  16. Schleich J.M., Almange C. Fetal echocardiography // Arch Pediatr.,1998,v.5, N11, p. 1236-1245.
  17. Ohba T., Matsui K., Nakamura K., Nishimura K., Ito M.,Okamura H. Tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve detected by fetal echocardiography // Int. Gynaecol. Obstet., 1990, v.32., N1, p.71-74.
  18. Hsieh C.C., Chiu T.H., Kuo D.M., Hsieh T.T. Prenatal diagnosis of tetralogy of Fallot by Doppler color flow mapping// J. Formos Med. Assos., 1995, v.94.,N10,p. 619-621.
  19. Hornberger L.K., Sanders S.P., Sahn D.J., Rice M.J., Spevak P.J. et al. In utero pulmonary artery and aortic growth and potential for progression of pulmonary outflow tract obstruction in tetralogy of Fallot. // J. Am. Coll.Cardiol.,1995,v.25,N3.p.739-745.
  20. Yoo S.J., Lee Y.H., Kim E.S., Ryu H.M., Kim M.Y., Chun Y.K., Hong S.R. Tetralogy of Fallot in the fetus findings at targeted sonography // Ultrasound Obstet. Gynecology,1999 v. 14, N1, p.29-37.
  21. Jefferson K.,Rees S.,Somerville J. Systemic arterial supplе to the lung in pulmonary atresia and its relation to pulmonary artery development // Br.Heart J.-1972.-v.34.-p.418.
  22. Ромеро Р., Пилу В., Дженти Ф., Гидини А., Хоббинс Д. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода. — М.: Медицина, 1994.
Читайте также:  Кефир при беременности польза и вред

Тетрада фалло у плода при беременности

УЗИ сканер HS70

Точная и уверенная диагностика. Многофункциональная ультразвуковая система для проведения исследований с экспертной диагностической точностью.

Источник

Диагностика тетрады Фалло. УЗИ признаки тетрады Фалло у плода

Эхокардиографическая диагностика тетрады Фалло основана на выявлении дефекта межжелудочковой перегородки в области выносящего тракта и расположения над дефектом перегородки корня аорты (аорта «верхом сидящая на перегородке»). Имеется инверсия соотношения между диаметром восходящей аорты и диаметром легочной артерии, причем эта диспропорция нередко бывает выражена значительно.

Важным диагностическим признаком является расширение корня аорты. Допплерографическое исследование кровотока у таких плодов позволяет получать ценную информацию: выявление повышения максимальных систолических скоростей в стволе легочной артерии подтверждает диагноз тетрады Фалло, поскольку свидетельствует о явлениях обструкции выносящего тракта правого желудочка.

Напротив, если при цветовом допплеровском картировании и импульсно-волновой допплерометрии в стволе легочной артерии не регистрируется кровоток (антеградный или ретроградный), это свидетельствует об атрезии клапана легочной артерии.

Диагностические проблемы возникают при редких формах изменений, наблюдаемых при тетраде Фалло. Так, в случаях слабо выраженной обструкции выносящего тракта правого желудочка и небольшой степени смещения аорты над перегородкой отличить это состояние от простого ДМЖП бывает затруднительно. А в случаях когда не визуализируется ствол легочной артерии, столь же трудной оказывается дифференциальная диагностика между его атрезией, сопровождающейся ДМЖП, и общим артериальным стволом.

Тетрада фалло у плода при беременности

Врач ультразвуковой диагностики должен всегда помнить о распространенных артефактах, симулирующих наличие «наложения» корня аорты на перегородку. Неправильное расположение датчика может создать ложное впечатление об отсутствии перехода межжелудочковой перегородки в переднюю стенку аорты при обследовании здорового плода. Причина возникновения этого артефакта, вероятно, связана с углом падения ультразвукового луча.

Хотя в серии проведенных нами обследований такой артефакт привел только к одному ложноположительному заключению, опыт нашей последующей работы показал, что тщательная визуализация выносящего тракта левого желудочка под разными углами инсонации, применение ЦДК и поиск других элементов тетрады практически полностью решает указанную проблему.

Чтобы не пропустить возможные сопутствующие аномалии в виде общего атриовентрикулярного канала, следует тщательно оценивать анатомию области соединений предсердий с желудочками. Обнаружение подобного сочетания связано с повышеннием риска аутосомных трисомий у данного плода (особенно синдрома Дауна), что само по себе означает худший прогноз. Аномальное увеличение правого желудочка, ствола и правой и левой легочных артерий может быть результатом агенезии легочного клапана.

Для выбора более оптимальных сроков хирургической коррекции и оценки ее эффективности также полезна тщательная оценка других признаков, таких как множественные дефекты межжелудочковой перегородки и аномалии коронарных артерий. К сожалению, в настоящее время эти изменения не могут быть достоверно выявлены с помощью пренатальной эхокардиографии.

Сердечная недостаточность никогда не наблюдается в пренатальном или раннем постнатальном периодах. Даже в случаях тяжелого стеноза или атрезии ствола легочной артерии обширный дефект межжелудочковой перегородки обеспечивает адекватный общий сердечный выброс, а сеть сосудов легких снабжается ретроградным путем через артериальный проток. Единственные исключения из этого правила наблюдаются при наличии агенезии легочного клапана, которая может приводить к массивной регургитации в правый желудочек и предсердие.

Если имеет место тяжелый стеноз ствола легочной артерии. то цианоз обычно развивается сразу после рождения. При меньшей степени обструкции кровотока в нем цианоз может не появляться до окончания первого года жизни. В случаях атрезии ствола легочной артерии быстрое и выраженное ухудшение состояния у детей возникает после закрытия артериального протока.

Читайте также:  Герпес на губах на первых неделях беременности

Оглавление темы «Диагностика пороков сердца и крупных сосудов плода»:

Тетрада Фалло. Ранняя диагностика тетрады Фалло у плода.

Тетрада Фалло представляет собой сложный порок, включающий несколько сердечных аномалий: дефект межжелудочковой перегородки, декстропозицию аорты, обструкцию выходного отдела легочной артерии и гипертрофию правого желудочка. В общей структуре ВПС у живорожденных тетрада Фалло составляет от 4 до 11%. Она является одной из наиболее частых форм ВПС у новорожденных с цианозом.

Пренатальный диагноз порока устанавливается на основании обнаружения дефекта межжелудочковой перегородки, уменьшения размеров выходного тракта легочной артерии, нарушения непрерывности соединения межжелудочковой перегородки с восходящей аортой, что обусловлено ее декстропозицией, и гипертрофии миокарда правого желудочка. Следует подчеркнуть, что не все из этих признаков выявляются в каждом случае тетрады Фалло в пренатальном периоде.

Диагностировать тетраду Фалло при изучении четырехка-мерного среза сердца плода достаточно трудно. Согласно данным D. Paladini и соавт. только в 1 из 22 наблюдений тетрады Фалло пренатальный диагноз был заподозрен при изучении четырехкамерного среза сердца плода. Основные признаки, выявляемые при тетраде Фалло в ходе оценки четырехкамерного среза сердца плода, включают дефект межжелудочковой перегородки и гипертрофию правого желудочка. Однако они обнаруживаются не так часто, особенно во II триместре беременности. По данным S. Yoo и соавт. которые диагностировали 20 случаев тетрады Фалло, гипертрофия стенки правого желудочка была отмечена при изучении четырехкамерного среза только у 10 (50%) плодов, а дефект межжелудочковой перегородки — только в 4 (20%) наблюдениях. Следует отметить, что в этом исследовании также было выявлено, что у 8 (40%) плодов наблюдалось изменение положения оси сердца.

Тетрада фалло у плода при беременности

Опубликованные данные о точности пренатальной ультразвуковой диагностики тетрады Фалло противоречивы. По данным Т.Тоdros и соавт. оценка четырехкамерного среза сердца плода при скрининговом ультразвуковом обследовании беременных в индустриальных районах Северо-Запада Италии (около 5 млн жителей) в 1991-1995 гг. не позволила диагностировать тетраду Фалло ни в одном случае. В то же время в другом крупном регионе Италии при обследовании 7024 беременных в центре пренатальной диагностики в 20-22 нед беременности (1986-1992 гг.) тетрада Фалло была точно диагностирована в 80% случаев. В Норвегии внедрение обязательной оценки четырехкамерного среза сердца при скрининговом обследовании плода в 18 нед беременности позволило увеличить выявляемость тетрады Фалло с 0 до 50%. С. Stoll и соавт. в ходе проведенных исследований установили, что чувствительность эхографии в диагностике тетрады Фалло при скрининговом обследовании в северо-восточных провинциях Франции составляет 22,6%.

Согласно данным мультицентрового анализа. осуществленного в 12 европейских странах, точный пренатальный диагноз изолированной тетрады Фалло в конце 90-х годов был установлен только в 15 (15,2%) из 99 случаев. Срок обнаружения тетрады Фалло варьировал от 15 до 32 нед и в среднем составил 21 нед беременности. До 24 нед было диагностировано 11 (73,3%) из 15 случаев. При сочетании тетрады Фалло с экстракардиальными аномалиями точность ее пренатальной диагностики была существенно выше и составила 50%.

Следует отметить, что в отличие от скрининговых исследований. проведенных специалистами I уровня, точность дородового обнаружения тетрады Фалло при обследовании в центре пренаталь-ной диагностики существенно выше благодаря в первую очередь обязательной оценке срезов через выходные тракты главных артерий, которые позволяют обнаружить типичный субаортальный дефект межжелудочковой перегородки и декстропозицию аорты. Поданным центра пренатальной диагностики г. Хайфы (Израиль), точность пренатального обнаружения этого порока составила 79,2%. Согласно результатам, представленным С.Г. Ионовой, благодаря внедрению в скрининговое ультразвуковое исследование оценки срезов через главные артерии и через три сосуда за два года работы центра пренатальной диагностики Оренбурга не было пропущено ни одного случая тетрады Фалло.

При использовании режима ЦДК в случаях тетрады Фалло отчетливо регистрируется движение крови из обоих желудочков в аорту за счет ее декстропозиции и дефекта межжелудочковой перегородки. Многие авторы расценивают этот признак практически патогномоничным для тетрады Фалло. R. Romero и соавт. предложили даже термин -«клешня краба». Однако следует помнить, что аналогичная картина отмечается и в случаях общего артериального ствола. Поэтому главным дифференциально-диагностическим критерием тетрады Фалло и общего артериального ствола следует считать наличие гипоплазированной легочной артерии, которую лучше всего удается идентифицировать в срезе через три сосуда.

По данным S.Yoo и соавт. срез через три сосуда является наиболее ценным при тетраде Фалло и позволяет обнаружить практически все случаи этой формы ВПС. Согласно их результатам, маленькая легочная артерия и дилатированная аорта были обнаружены в 100% наблюдений тетрады Фалло. У двух плодов диагноз был установлен до 20 нед, у 9 — в 20-25 нед, у 4 — в 25-30 нед и у 5 — после 30 нед. В среднем пренатальный диагноз тетрады Фалло был установлен в 26 нед 4 дня.

Новые возможности в точной пренатальной диагностике тетрады Фалло открываеттехнология STIC, которая позволяет проводить детальный анализ изображений, включая режим ЦДК, в любой плоскости и в режиме реального времени.

Тетрада Фалло не требует специфической тактики ведения. При выявлении этой патологии необходимо комплексное обследование и пренатальное консультирование. Частота сочетанных экстракардиальных пороков, согласно двум сериям, охватывающим 42 наблюдения пренатальной диагностики тетрады Фалло, составляет 30-45%. По результатам этих же исследований, хромосомные аномалии диагностированы у 10-22% плодов; прерывание беременности было осуществлено в 41-45% случаев; из живорожденных выжили 54-81% детей. По данным большинства центров, до взрослого возраста доживает более 90% пациентов, которым была проведена полная коррекция тетрады Фалло.

Оглавление темы «Клапанные пороки сердца плода. Пороки аорты.»:

* Темным фоном выделены зоны с наилучшим разрешением.

ИБ4. Тетрада Фалло

Источник