Ребенок родился с одной почкой особенности развития

девочка лежит в кровати с мишкой

Почки в организме человека — это парный орган мочевыделительной системы. Кроме фильтрации крови и выведения продуктов обмена, а также лекарственных средств, токсинов и других вредных веществ, они выполняют множество других жизненно важных функций.

Среди них регулирование осмотического давления, объема крови, уровня межклеточной жидкости, ионный обмен, поддержание кислотно-щелочного равновесия.

Также они участвуют в синтезе глюкозы и физиологически активных веществ (витамин D, ренин, эритропоэтин и др.). В результате внутриутробных нарушений развития у ребенка с рождения может быть только одна почка или отсутствовать сразу две почки.

Что такое агенезия почки

Отсутствие одной или сразу двух почек называется агенезией. Это аномальное состояние, возникающее в результате нарушений эмбрионального развития плода. Проявляется оно либо отсутствием одной почки и ее ножки, либо отсутствием обеих почек.

В последнем случае ребенок умирает, еще не успев родиться, или в раннем послеродовом периоде от почечной недостаточности, если ему не была экстренно оказана помощь в виде подключения к аппарату искусственной почки и дальнейшей пересадки донорского органа.

Если агенезия односторонняя, а единственная почка функционирует без нарушений, то клинических проявлений данной патологии не будет. Диагноз в этом случае чаще всего ставится только после проведения УЗИ.

Причины патологии

беременная девушка

В настоящее время агенезия почки не признана генетически обусловленным заболеванием. Это значит, что если у одного из родителей отсутствует почка, то на вероятность рождения ребенка с агенезией этот факт не влияет.

Почему рождаются дети с одной почкой, до сих пор точно не известно. Вероятные причины агенезии связаны с нарушениями эмбриогенеза в период закладки внутренних органов из-за действия следующих факторов на организм беременной женщины:

вирусные заболевания. Особенно опасны вирусы кори и краснухи;
маловодие во время вынашивания плода;
длительное употребление алкоголя и наркотических средств;
влияние токсических веществ, лекарственных препаратов и радиации на плод, высокий уровень глюкозы в крови беременной;
инфекции мочеполовой системы;
прием гормональных лекарственных средств;
ИППП, наибольшую опасность представляет сифилис.

Клинические проявления

девушка держит модель почки

При условии нормального функционирования единственной почки и отсутствия сопутствующих заболеваний агенезия не имеет клинических проявлений на протяжении длительного периода времени.

Установить диагноз в таком случае становится возможным лишь после проведения инструментального обследования.

Симптоматика появится, если единственная почка перестает выполнять свои функции в должном объеме. Тогда клиническая картина будет характеризоваться следующими признаками:

симптомы интоксикации (общая слабость, вялость, снижение аппетита, головная боль, гипертермия более 38 0С, тахикардия);
повышение артериального давления;
у детей первого года жизни — учащенное срыгивание, похожее на рвоту;
полиурия;
симптомы дегидратации (сухость слизистых и кожных покровов, снижение тургора, западение большого родничка у детей до года, тахикардия).

При тяжелом внутриутробном течении агенезия часто провоцирует преждевременные роды. Врожденное отсутствие почки у новорожденного может выявляться по следующим симптомам:

пороки развития лица (расщелина твердого неба, «заячья губа»);
неправильная форма и атипичное расположение ушных раковин, обычно с той стороны, где отсутствует почка;
неправильно расположенные органы брюшной полости;
пороки развития мочеполовой системы (у девочек — недоразвитие матки и влагалища, у мальчиков отсутствует семявыводящий проток и отмечается нарушение функций семенных пузырьков).

В случае аномалий развития мочеполовой системы в клинике, помимо вышеперечисленных симптомов, имеют место болевые ощущения в паховой области и в нижней части живота.

У плода

беременная на узи

Врачи диагностируют агенезию почки во время второго планового УЗИ плода, на сроке беременности около 5 месяцев.

У плода, помимо визуального отсутствия одной почки, отмечаются следующие УЗИ-признаки:

широкая носовая кость;
широко поставленные глаза;
выпуклость лба;
аномалии расположения ушных раковин и их формы;
одутловатость лица.

Период вынашивания ребенка с одной почкой менее продолжителен, чем при обычном течении беременности.

У новорожденного

новорожденный на узи

Клиническая картина обычно не проявляется в первый год жизни при условии, что единственная почка выполняет свои функции в полном объеме.

Если же по каким-то причинам она не справляется, то у ребенка, родившегося без одной почки, возникают следующие клинические проявления:

отечность лица;
частые срыгивания;
вялость, симптомы интоксикации;
повышение АД.

У ребенка

мама и ребенок

Если нет сопутствующей патологии, то у ребенка, родившегося с одной почкой, может не быть никаких клинических проявлений. Можно прожить всю жизнь с данной патологией, так и не узнав о ее наличии.

Единственный оставшийся фильтрующий орган берет на себя двойную нагрузку, в результате чего происходит увеличение его размеров, что позволяет успешно справляться со всеми функциями.

Отягощенное течение данного порока, вызванное другими заболеваниями или аномалиями развития мочеполовой системы, а также несоблюдение рекомендаций врача часто приводит к нарушениям в работе единственной почки. Это проявляется следующей симптоматикой:

стабильно высокий уровень артериального давления, плохо корректируемый с помощью медикаментозных препаратов;

появление отеков (особенно в области глаз);
повышение риска присоединения почечной инфекции (в данном случае в анализе мочи могут обнаруживаться эритроциты, лейкоциты, белок);
синдром интоксикации (слабость, отсутствие аппетита, тахикардия и др.).

При тяжелом течении агенезии может развиться хроническая почечная недостаточность. В зависимости от стадии, она имеет различные проявления.

1 стадия — латентного течения. Может не иметь клиники. Редко отмечается повышенная утомляемость, вялость. Выявляется только по результатам обследования;
2 стадия — компенсации. Обыденные физические нагрузки приводят к повышению утомляемости, полиурия (более 2 литров мочи за сутки), учащенные ночные мочеиспускания, отеки в области глаз;
3 стадия – интермиттирующая. Характеризуется постоянной слабостью, появляется тошнота, иногда рвота, сухость слизистых и кожи, наблюдается снижение аппетита, выраженная отечность лица, судороги ног. Помимо этого, проявляются симптомы гипертонической болезни, возможны частые ОРЗ, носовые кровотечения, кровоизлияния под кожу по типу петехий, анемия;
4 стадия — декомпенсации (терминальная). Истощение больного вплоть до кахексии, сниженная температура тела, отсутствие аппетита, ацетоновый запах из ротовой полости, рвота, нарушение стула, анурия (отсутствие мочи), одышка, выраженная отечность. Терминальная стадия из-за нарастающей интоксикации организма продуктами обмена заканчивается комой и летальным исходом.

В чем опасность агенезии почки

Отсутствие одного органа неопасно для жизни, если соблюдать рекомендации врача-нефролога, проходить все назначенные обследования и придерживаться щадящего режима.

По возможности необходимо предупреждать инфекции мочевыделительной системы и другие инфекционные заболевания.

Дети, рожденные с одной почкой, требуют большего внимания к своему здоровью со стороны родителей.

При выполнении неспецифических профилактических мероприятий такие пациенты живут полноценной жизнью, ничем не отличающейся от человека с двумя почками. Зачастую прогноз для ребенка с одной почкой благоприятный.

Если же единственный орган не осиливает повышенную нагрузку либо не соблюдаются указания врача, повышается риск осложнений, таких как:

присоединение инфекционной патологии. Течение болезни тогда будет более длительным и тяжелым, с большим риском осложнений;
развитие почечной артериальной гипертонии. В данном случае уровень АД высокий и плохо снижается антигипертензивными препаратами;
формирование ХПН. Возникает чаще при левосторонней патологии.

В плане прогноза более благоприятным считается отсутствие правой почки, так как она несет меньшую функциональную нагрузку и имеет меньшие размеры, чем левая.

К тому же левосторонняя патология часто сопровождается отсутствием мочеточника и аномалиями развития половых органов.

Диагностика

женщина на узи

Впервые диагностировать агенезию у ребенка можно при проведении УЗИ плода, которое делают беременной женщине на сроке около 20 недель.

В дальнейшем после рождения диагноз подтверждается с помощью УЗИ органов мочевыделительной системы, КТ, МРТ, экскреторной урографии, почечной ангиографии и цистоскопии.

Как правило, постановкой диагноза занимается нефролог.

Что делать, если у ребенка одна почка

доктор дает ребенку таблетки

Если ребенок родился с одной почкой, необходимо обратиться к врачу-нефрологу. Он назначит дополнительные исследования, чтобы оценить состояние здоровья и определиться с рекомендациями.

Он объяснит, что нужно делать, чтобы данная патология не привела к осложнениям и снижению качества жизни.

Лечение новорожденным с одной почкой не назначают, если отсутствуют какие-либо проявления этого порока.

Если же у пациента в результате этой аномалии развилась артериальная гипертония, то лечение проводят антигипертензивными препаратами.

При появлении симптомов ХПН назначают лекарственные средства, действие которых направлено на предотвращение прогрессирования патологии.

В случае если ХПН имеет тяжелое течение (терминальная стадия), пациенту показана пересадка органа или гемодиализ. Пересадка почки на сегодняшний день является наиболее результативным методом лечения данной патологии.

Многих родителей интересует ответ на вопрос, дают ли инвалидность ребенку с одной почкой. Данный порок при отсутствии признаков почечной недостаточности не является поводом для оформления инвалидности.

Инвалидность полагается в том случае, если развивается ХПН. Группы инвалидности распределяются в зависимости от стадии заболевания.

Образ жизни с одной почкой

ребенок на руках у мамы

Каждому человеку, рожденному с одной почкой, необходимо знать, как надо жить для предотвращения нежелательных проявлений данной патологии.

Если она выявлена у ребенка, то знать эти правила должны его родители. А именно:

соблюдать периодичность посещения врача-нефролога, сдавать все рекомендуемые анализы;
придерживаться ЗОЖ, следовать принципам правильного питания (отказаться от чрезмерно соленой, сладкой, жареной и копченой пищи);
соблюдать питьевой режим: употреблять чистую питьевую воду в необходимом количестве;
по возможности избегать контактов с больными ОРЗ;
исключить употребление алкогольных напитков, табака, наркотических средств;
избегать как перегрева, так и переохлаждения;
в случае наличия каких-либо заболеваний, требующих приема лекарственных препаратов, лечение нужно проводить теми средствами, которые не оказывают нефротоксический эффект и не выводятся с мочой.

Профилактические меры

На сегодняшний день не существует точного ответа на вопрос, почему дети рождаются с одной почкой.

Для профилактики аномалий развития у ребенка будущей матери рекомендуется:

исключить алкоголь, курение, наркотики, прием ЛС с тератогенным действием;
до зачатия добиться ремиссии хронических заболеваний, излечить возможные ИППП;
пройти вакцинацию от кори и краснухи;
принимать меры для профилактики ОРЗ;
выполнять назначения врача акушера-гинеколога

Порой соблюдение перечисленных правил способно предотвратить не только агенезию почки, но и ряд других пороков развития плода.

Источник

младенец плачит У здорового человека в организме имеются две почки. Этот парный орган выполняет фильтрацию крови от остатков процессов обмена веществ и совместно с уриной выводит их из организма.

Иногда (из-за пороков развития) человек рождается только с одним похожим на боб органом. Это происходит из-за таких врождённых аномалий, как аплазия (полноценно развита только одна почка) или агенезия (один парный орган полностью отсутствует).

При этом люди с данной патологией могут жить полноценной жизнью. Для этого необходимо соблюдать особые правила, позволяющие сохранить здоровье на долгие годы. Людям с одним органом следует ограничить тяжёлый физический труд, заменить его зарядкой, соблюдать диету и питьевой режим.

Причины возникновения данной патологии

одна почка Существует два вида агенезии парного органа: двусторонняя и односторонняя. В первом случае ребёнок гибнет сразу после рождения или ещё в материнской утробе, поскольку у него нет почек.

Односторонняя агенезия подразумевает наличие одного органа и в большинстве случаев является совершенно безопасным для жизни состоянием. Основной причины такой аномалии нет. Родители могут даже не подозревать, что у их ребёнка есть какие-либо отклонения в развитии.

Для компенсации отсутствия второго органа увеличиваются размеры оставшегося. Эта восстановительная особенность позволяет повысить его работоспособность на 45%. В этом случае одна почка мало в чём уступает нормальному функционированию двух.

Учёные установили, что часто ребёнок рождается с аномалией у женщин с наличием сахарного диабета. Почти всегда агенезия возникает по причине внешних факторов.

В период вынашивания ребёнка организм женщины и её плод сильно уязвимы, поскольку у них ослаблена иммунная система. К этиологическим факторам развития агенезии можно отнести:

Тяжёлые болезни вирусного характера у беременной женщины. К ним относятся корь и краснуха.
Маловодие при беременности.
Злоупотребление алкогольными напитками или применение наркотиков в период беременности.
Воздействие на плод токсических веществ или ионизирующего излучения.
Наличие у беременной женщины различных инфекций в мочеполовой системе.
Применение гормональных контрацептивов во время вынашивания ребёнка.
Наличие инфекций, передаваемых путём полового акта. Наиболее подвержены рождению ребёнка с аномалией женщины, заражённые сифилисом.

Согласно статистике чаще с почечной агенезией рождаются мальчики. На 10 тыс. новорожденных детей с такой аномалией выявляется 1–3 ребёнка. При отсутствии почки чаще всего это левый орган.

Симптомы патологии у ребёнка

ребенок срыгнул Наличие аномалии фильтрующих органов у младенца на начальном этапе не проявляется какой-либо симптоматикой, если малыш здоров. Часто патология выявляется случайно при выполнении профилактических обследований.

Иногда у ребёнка могут проявляться ноющие боли в паху, переходящие в зону крестца. У девочек с наличием аномалии имеются патологии половой системы. Часто обнаруживается недоразвитие влагалища и гипоплазия матки.

Другое проявление клинической картины:

отёчность лица;
сухость кожи, слизистых;
частое срыгивание;
обильное мочеиспускание;
заторможенность;
деформация ушных раковин и черепа;
повышенное артериальное давление;
увеличенное расстояние между глазами;
выступающий вперёд лоб;
макрогнатия – недоразвитие челюсти;
плоский и широкий нос.

У мальчиков обнаруживаются специфические симптомы. У них отсутствует проток, выводящий семенную жидкость.

Довольно часто дети с наличием агенезии рождаются преждевременно, а фильтрующий орган у них увеличен в размерах. Если почка не справляется с возложенными на неё функциями, симптоматика проявляется практически сразу после рождения младенца.

Методы диагностики

В те времена, когда ещё не был разработан аппарат УЗИ, многие люди жили с аномалией, не зная об этом. Сейчас отсутствие органа у ребёнка иногда определяется ещё во время нахождения плода в утробе матери. Однако это достаточно трудно выявить. В качестве почки возможно определение надпочечника.

После рождения малыша диагноз подтверждает:

компьютерная томография;
цистоскопия;
нефросцитинграфия (определяет скопление радиоизотопов в области почек);
ангиография (выявляет отсутствие сосудов органа в районе поражённой стороны).

Врач-уролог может назначить проведение экскреторной урографии. Большое значение имеет сбор анамнеза. Врач выясняет не только возможные причины развития агенезии, но и узнаёт все особенности протекания беременности.

Как жить с одним органом

ребенок плачет Людям с наличием аномалии с рождения необходимо соблюдать ограничения в еде. Надо поддерживать определённый режим питания, сна и бодрствования.

Требуется вести здоровый образ жизни, отказавшись от спиртосодержащих напитков и курения. Жизнь у людей с такой аномалией полноценная и практически не отличается от других.

В случае нефрэктомии (операция по удалению одной из почек) человек также может вести нормальную жизнь. Сразу после операции ему необходим постельный режим и покой. Питаться в первые дни надо только с соблюдением щадящей диеты. Реабилитация может продлиться длительное время.

Однако при нормальном состоянии пациента примерно через десять дней после нефрэктомии человек возвращается на рабочее место. Это происходит в том случае, если его профессия не связана с физическим трудом.

У взрослых пациентов, живущих с аномалией, могут возникать различные проблемы, которые будут сопровождать их уже постоянно. В основном это повышенное артериальное давление.

Появляется риск нарушения функций органа. У женщин с такой патологией появляются трудности при беременности. Однако известно множество случаев рождения нормально развитых детей у матерей, имеющих одну почку.

Чтобы избежать различных осложнений больным надо хотя бы раз в год обследоваться у врача. Рекомендации специалиста помогут поддержать орган, а также улучшить его работоспособность.

Способы терапевтических действий

Терапия для таких больных зависит в основном от состояния почки. Если она здорова и выполняет все функции второго органа, тогда специальное лечение не требуется. Необходимо наблюдаться у уролога и выполнять все его рекомендации (соблюдать правильное питание и режим питья).

Специфическая терапия для лечения больных с одной почкой не назначается. При гипертонии обычно предписывается приём препаратов для снижения давления. В большинстве случаев необходимо использовать средства для повышения иммунитета.

Медикаментозные средства

таблетки В некоторых случаях после удаления одной почки не происходит нормализация состояния пациента. Почка – парный орган, поэтому проблемы, возникающие с одной стороны, могут «перейти» и на другую.

Этому способствует неправильное поведение самого больного – не соблюдаются требования лечащего врача, организм подвергается повышенным нагрузкам и стрессам, не поддерживается строгая диета.

При выявлении нарушения даже одной из основных функций почки необходимо незамедлительно начинать лечение, которое назначает нефролог. Выбор препаратов зависит от состояния пациента, расшифровки его анализов и выявленной патологии.

Поддерживающее лечение

Пациентам, живущим с одной почкой, следует регулярно проводить анализы крови и мочи, а также инструментальные обследования. Поддерживающая терапия включает в себя использование антибактериальных средств.

В случае развития почечной недостаточности целью лечения является замедление темпов прогрессирования патологии.

Виды операций

При неэффективности проводимой консервативной терапии используются гемодиализ (использование аппарата «искусственная почка») или перитонеальный диализ, при котором кровь очищается введением и последующим дренированием наружу специальной жидкости.

В некоторых случаях необходима пересадка почки. Трансплантация является самым эффективным способом избавления от почечной недостаточности.

При пожизненном гемодиализе требуется периодическое подключение пациента к «искусственной почке» для выполнения фильтрации крови. При этом производится насыщение её всеми необходимыми веществами, восстанавливается кислотно-щелочной баланс.

Подключение к аппарату производится строго в режиме, который назначает лечащий врач. Несоблюдение этого требования повышает риск смертельного исхода.

Диетические предписания

диета Основополагающим фактором для полноценной и активной жизни является диетическое питание. В рационе должны обязательно присутствовать некоторые продукты: чёрный хлеб, овощи, яйца, мёд, сметана. Рыбу и мясо следует только отваривать.

В каких количествах они должны быть в меню, зависит от организма. Опытный врач-диетолог подскажет каждому пациенту индивидуально, сколько и каких продуктов необходимо употреблять.

Любую диету нельзя начинать резко, так как это негативно скажется на здоровье. Надо постепенно отказаться от употребления в большом количестве белка, макаронных и бобовых изделий. Эти продукты лучше заменить картофелем или овощами в отварном виде.

При такой патологии надо исключить все солёные, острые и копчёные блюда. От консервов также необходимо отказаться. Нельзя использовать минеральную воду. Вместо кофе и алкоголя следует пить травяные чаи, морсы или компоты.

Постепенный переход от белкового питания подразумевает выполнение следующих рекомендаций:

Рыбу, мясо в отваренном виде можно есть не более трёх раз в течение недели.
Надо чаще кушать овсяную, гречневую кашу, белый зерновой и чёрный хлеб (другие мучные изделия следует исключить, так как углеводы доставляют организму большое количество энергии).
Необходимо употреблять и молочные продукты, в особенности сливки и сметану. Однако молоко рекомендовано не более раза в неделю, поскольку оно может провоцировать образование песка в почке.

При наличии только одного парного органа у человека выведению жидкости из организма помогает кожный покров. Поэтому надо больше следить за гигиеной кожи.

Для этого врачи рекомендуют посещать баню. Она способствует открытию большего количества пор кожного покрова.

Осложнения и противопоказания

Опасения пациентов связаны лишь с патологиями почки. Ведь этот орган у них один, поэтому внимание к его состоянию увеличивается вдвойне. Самыми опасными проявлениями при агенезии являются:

Нарушение мочеиспускания. Может уменьшиться объём мочи и даже полностью отсутствовать.
Почечная колика – приступ боли, сопровождающийся нарушениями мочеиспускания.
Повышенное артериальное давление, которое не поддаётся лечению обычными медикаментами. Показатели могут достигать очень высоких цифр.

При вышеперечисленных проявлениях надо незамедлительно обращаться к нефрологу. Если же такие нарушения отсутствуют, то надо проводить обследование минимум раз в год и сдавать анализы мочи, крови. Врач может дать различные рекомендации для каждого пациента индивидуально.

Профилактические меры

В целях профилактики медики рекомендуют:

правильно питаться;
не злоупотреблять алкоголем;
проходить медицинский осмотр раз в год;
в умеренной степени заниматься спортом;
вовремя лечить все заболевания.

Беременным женщинам следует вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек.

Важным моментом профилактики – мероприятия, направленные против развития любых почечных патологий. Для их выполнения пациенты должны отказаться от употребления алкоголя и избегать переохлаждения. Требуется также своевременно лечить все инфекционные болезни. Ведь их осложнённое течение может спровоцировать поражение органа.

При наличии повышенного артериального давления совместно с лечащим врачом подбирается эффективное лечение. Возможно назначение сочетания двух или более препаратов, приём которых дополняется диетой и изменением образа жизни.

Артериальное давление в этом случае контролируется постоянно. Внимание! Следует помнить, что при столкновениях, происходящих в контактных видах спорта, падениях с велосипеда или авариях существует возможность получения травм внутренних органов.

Однако наличие одной только почки не является противопоказанием для занятий спортом. Умеренные физические нагрузки являются насущной необходимостью.

Источник