Причины которые могут привести к сложному нарушению развития ребенка

ПОДХОДЫ К
КЛАССИФИКАЦИИ ДЕТЕЙ СО СЛОЖНЫМИ

НАРУШЕНИЯМИ
РАЗВИТИЯ

Для ранней
диагностики сложного нарушения очень
важны знания о причинах, которые могут
привести к поражению сразу нескольких
функций организма. Когда мы имеем дело
с одним первичным дефектом развития у
ребенка, мы рассматриваем вероятность
либо наследственного, либо экзогенного
происхождения. Сложное нарушение
развития может быть вызвано одной или
несколькими причинами, разными или
одинаковыми по происхождению.

Можно рассматривать
несколько вариантов этиологически
сложного нарушения:

• один дефект
имеет генетическое, а второй экзогенное
происхождение и наоборот (например,
ребенок наследует выраженную близорукость
по линии матери, а нарушение двигательной
сферы приобрел в результате родовой
травмы);

• оба дефекта
обусловлены разными генетическими
факторами, действующими независимо
друг от друга (например, нарушение слуха
наследуется по линии отца, а нарушение
зрения полинии матери);

• каждый дефект
обусловлен разными экзогенными фактора
ми, действующими независимо (например,
ребенок приобрел нарушение слуха в
результате перенесенной скарлатины, а
нарушение движений наступило от травмы
позвоночника);

• оба нарушения
представляют собой разные проявления
одного и того же наследственного
синдрома;

• два дефекта
возникли в результате действия одного
и того же экзогенного фактора.

Наиболее изучены
последние два варианта причин сложных
нарушений, когда одно заболевание
(наследственное или экзогенное) может
стать причиной сложного или даже
множественного нарушения развития у
ребенка. В группе множественных нарушений
у детей преобладают врожденные формы
патологии, имеющие в большинстве случаев
генетическое происхождение. Реже
встречаются хромосомные синдромы как
виды сложных нарушений. Классический
пример множественного дефекта хромосомного
происхождения — это синдром Дауна.
Кроме умственной отсталости у детей с
этим синдромом в 70 % случаев имеются
нарушения слуха и в 40% — выраженный
дефект зрения. Почти 30% детей с синдромом
Дауна имеют множественный сенсорный
дефект (нарушение зрения и слуха) в
сочетании с умственной отсталостью.

В настоящее время
описано более 250 наследственных синдромов,
связанных с нарушением слуха. Примерно
одна треть этих наследственных нарушений
слуха у детей сочетается с другими
видами нарушений (заболеваниями
внутренних органов: эндокринной системы,
сердца, почек и т.д.; заболеваниями ЦНС;
нарушениями скелетно-мышечной системы;
зрения и т.д.). Наиболее изучен ряд
наследственных синдромов и заболеваний,
приводящих к комплексному нарушению
зрения и слуха. В ряде случаев симптомы
такого наследственного заболевания
проявляются неодновременно. Например,
при синдроме Ушера нарушение слуха
может возникнуть с рождения, а поражение
зрения в виде дегенерации сетчатки
начинает проявлять себя только в
дошкольном возрасте в виде ночной или
сумеречной («куриной») слепоты, и только
к подростковому или более старшему
возрасту наступает резкое ухудшение
зрения из-за сужения полей зрения до
так называемого «туннельного» зрения.

К экзогенным по
происхождению заболеваниям, приводящим
к сложному и даже множественному
нарушению развития, относятся различные
пренатально (внутриутробно) и постнатально
перенесенные заболевания. Наиболее
известными из таких внутриутробных
заболеваний является краснуха, корь,
туберкулез, токсоплазмоз, цитомегаловирусная
инфекция и др.

Вирус краснухи
проникает от заболевшей матери через
плаценту в плод и может вызвать
множественные пороки развития ребенка.
Наибольший риск множественного поражения
плода возникает на ранних сроках
беременности, когда органы зрения, слуха
и кровообращения развиваются наиболее
интенсивно. Считается, что примерно
треть детей, перенесших краснуху в
утробе матери, появляются на свет со
сложными врожденными нарушениями.
Примерно 87 % пораженных детей имеют
нарушения слуха; 46 % — врожденный порок
сердца; 34% — врожденные нарушения зрения
и 39 % ~~ трудности в обучении. У части
детей все эти пороки развития встречаются
одновременно в виде врожденной катаракты
обоих глаз, глухоты и врожденного порока
сердца. С начала 70-х гг. в развитых странах
мира проводятся профилактические
прививки против краснухи, которые свели
до минимума случаи рождения детей с
синдромом врожденной краснухи. В России
такие прививки проводятся с 1998 г.

Другим известным
внутриутробным хроническим вирусным
заболеванием, которое может привести
к сложному дефекту, является
цитомегаловирусная инфекция (ЦМВ). Вирус
этого заболевания передается при близком
контакте и считается наиболее
распространенным среди всех врожденных
инфекций. Заболевание часто протекает
у детей почти без видимых симптомов и
подтверждается только после лабораторных
исследований. Как следствие этой
врожденной инфекции у детей могут
возникать изолированные нарушения
(врожденная косолапость, глухота,
деформация нёба и микроцефалия) или
комплексные (глухота и нарушения зрения
в виде хориоретинита или атрофии
зрительных нервов, ДЦП и глухота и т.д.).
Поскольку в последние годы успешно
проводится профилактика внутриутробной
краснухи, ЦМВ остается наиболее опасной
инфекцией, последствием которой могут
быть врожденные сложные нарушения у
детей.

Причинами врожденных
нарушений зрения и слуха, нарушений
зрения и умственной отсталости может
стать заболевание матери токсоплазмозом,
сифилисом и пр.

Такие постнатальные
заболевания, как корь или скарлатина,
тяжелый грипп или нейроинфекции,
перенесенные в детском возрасте, также
могут привести к сложному нарушению
развития у ребенка. К сложному нарушению
зрения и слуха с возрастом может привести
тяжелый диабет и ряд других соматических
заболеваний.

В последние годы
специалисты отмечают рост числа детей
с врожденными нарушениями зрения и
слуха, появившихся на свет глубоко
недоношенными и спасенными благодаря
достижениям современной медицины.
Примерно у 11 % недоношенных детей
обнаруживаются аномалии развития глаз,
приводящие к глубоким нарушениям зрения
и даже слепоте. Ретинопатия недоношенных
(поражение сетчатки) развивается у
глубоко недоношенных детей при
неадекватном кислородном режиме во
время искусственного вынашивания в
кювезах. Как следствие глубокой
недоношенности у таких детей могут
наблюдаться и нарушения слуха. Иногда
к би-сенсорному дефекту добавляется
ДЦП или другие нарушения. Иногда глубокая
недоношенность является следствием
внутриутробно перенесенных инфекционных
заболеваний. Но в большинстве случаев
причины глубокой недоношенности остаются
пока неизвестными.

К неясным по природе
причинам множественных, в том числе и
сенсорных, нарушений относят пока и
CHARGE-ассоциацию, которая все чаще
встречается у детей с двойным сенсорным
и множественным нарушениями. Это название
сложилось из сочетания первых латинских
букв шести слов, обозначающих разные
нарушения (нарушение зрения в виде
колобомы радужки или сетчатки; нарушения
сердечной деятельности; трудности
глотания и дыхания из-за сужения или
атрофии носовых отверстий—хоан;
отставание в росте; недоразвитие половых
органов; нарушения органов слуха).

Знание причин и
особенностей заболеваний, которые могут
привести к сложному нарушению развития
у ребенка, может существенно помочь в
диагностике этих нарушений, в выделении
новорожденных детей группы риска и
внимательному наблюдению за их развитием.

Поскольку обучение
слепоглухих детей представляет собой
наиболее разработанную модель подхода
к изучению и воспитанию детей со сложными
нарушениями, рассмотрим подходы к
классификации именно этого вида сложных
нарушений.

Первая классификация
слепоглухих была сделана в 1940-е гг.
А.В.Ярмоленко на основании анализа 220
историй жизни слепо-глухих детей как в
нашей стране, так и за рубежом. В основу
классификации было положено время
наступления дефекта и наличие сочетания
сенсорных нарушений с интеллектуальными:

• слепоглухонемые
от рождения или потерявшие зрение и
слух

в раннем детстве,
до овладения и закрепления словесной
речи

(врожденная
слепоглухота);

• слепоглухие, у
которых потеря зрения и слуха наступила
в

дошкольном возрасте
и позднее, когда у ребенка уже была сфор

мирована речь
(приобретенная слепоглухота);

• слепоглухие
умственно отсталые дети: все предыдущие
вари

анты, осложненные
умственной отсталостью.

Современный уровень
науки и практики оказания помощи детям
со сложными недостатками развития
позволяет выделить следующие варианты
разных сочетанных нарушений.

1. По сочетанности
нарушений можно выделить более 20 видов
сложных и множественных нарушений. Это
могут быть различные сочетания сенсорных,
двигательных, речевых и эмоциональных
нарушений друг с другом (сложное сенсорное
нарушение как со четание нарушений
зрения и слуха, нарушение зрения и
системное нарушение речи; нарушения
слуха и движений; нарушение зрения и
движений), а также сочетание всех видов
этих дефектов с умственной отсталостью
разной степени (глухота и умственная
отсталость, слепота и умственная
отсталость, двигательные нарушения и
умственная отсталость; разные сочетания
умственной отсталости и сложных сенсорных
нарушений при множественном дефекте).

2. По выраженности
сочетанных нарушений зрения и слуха
детей с этим видом сложного нарушения
можно разделить на:

тотально или
практически слепоглухих;

слепых слабослышащих;
слабовидящих глухих; слабовидящих
слабослышащих.

Детей с сочетанными
нарушениями зрения и речи можно разделить
на:

слепых алаликов;
слабовидящих алаликов; слепых детей с
ОНР; слабовидящих детей с ОНР.

Детей с нарушениями
зрения и движений можно разделить на:
непередвигающихся самостоятельно
слепых; непередвигаюшихся самостоятельно
слабовидящих; слепых с нарушениями
движений (остаточные явления ДЦП);
слабовидящих с остаточными нарушениями
ДЦП.

Сочетание нарушений
слуха и движении можно разделить на:
тяжелые формы ДЦП и глухоты; тяжелые
формы ДЦП и тугоухости; легкие формы
ДЦП и глухоты; легкие формы ДЦП и
тугоухости.

Возможно множество
сочетаний, разных по выраженности
сенсорных и двигательных нарушений, с
разной по глубине умственной отсталостью.

Такая классификация
позволяет достаточно адекватно подойти
к решению вопроса о месте обучения
ребенка в определенном типе школы. Но
при этом необходимо учитывать условность
подобного разделения и зависимость
выраженности нарушений от применяемого
лечения.

Например, ребенок,
рожденный слепым или ослепший от раннего
проявления врожденной катаракты обоих
глаз, имеет большой шанс возвращения
зрения после удаления катаракты в раннем
возрасте. Однако при этом необходимо
помнить о большом количестве осложнений
после операций, о возможности вторичных
катаракт и даже потери зрения в юношеском
возрасте из-за отслойки сетчатки у части
детей с внутриутробно перенесенной
краснухой. При хорошо подобранном
лечении и правильном воспитании яркая
положительная динамика может наблюдаться
у детей с тяжелыми формами детского
церебрального паралича, у детей с
кондуктивной тугоухостью и т.д.

Известны
наследственные синдромы, которые дают
прогрессирующее ухудшение движений,
слуха и зрения уже в дошкольном возрасте.
Например, при врожденной атрофии
зрительных нервов обоих глаз и сахарном
диабете у ребенка с нормальным при
рождении слухом может наступить
нейросенсорная глухота.

Известен также
высокий риск тотальной отслойки сетчатки
у детей с врожденной тяжелой близорукостью
и тугоухостью (синдром Маршалла). От 3
до 6% детей с врожденным нарушением слуха
страдают прогрессирующим с возрастом
нарушением зрения в виде необратимого
сужения полей зрения (синдром Ушера).

Таким образом,
разделение детей со сложными нарушениями
по выраженности каждого из имеющихся
дефектов позволяет определить их
основные трудности и построить программу
их обучения и воспитания. При этом
необходимо постоянно следить за
изменением состояния нарушенных функций
и быть готовым не только к их будущему
улучшению, но и к ухудшению или появлению
новых проявлений других нарушений.

3. В случае сложного
нарушения принято выделять детей с
одновременно или разновременно
наступившими нарушениями. Это могут
быть врожденные нарушения зрения и
слуха у ребенка, одновременно наступившие
после заболевания менингоэнцефали-том
в определенном возрасте. Это могут быть
различные случаи разновременной потери
слуха и зрения (одно нарушение врожденное,
другое наступило в результате травмы
или прогрессирующего наследственного
заболевания в более позднем возрасте).
В других случаях это может быть врожденная
слепота и неподвижность после травмы
позвоночника в подростковом возрасте.

Этот подход к
классификации сложного нарушения у
детей дошкольного возраста также
помогает нам понять неоднозначность
течения многих видов сложного дефекта,
возможность перехода этих детей из
одной категории нарушений развития в
другую и т.д. Учет времени наступления
нарушений особенно важен для детей с
сенсорными нарушениями: для оглохших
детей является очень важным степень
сформированности их речи ко времени
заболевания; для ослепших — запас их
зрительных впечатлений, на которые
можно опереться при ориентировке в
окружающем.

4. По времени
наступления сложных нарушений можно
разделить на такие группы:

с врожденным или
ранним сложным дефектом;

со сложным
нарушением, проявившимся или приобретенным
в младшем или старшем дошкольном
возрасте;

с нарушением,
приобретенным в подростковом возрасте;

с нарушением,
приобретенным в зрелом возрасте;

с нарушением,
наступившим в старческом возрасте.

Врожденное или
очень рано наступившее сложное нарушение
чрезвычайно осложняет процесс развития
ребенка и требует самого пристального
внимания со стороны специалистов разного
профиля в течение всей его жизни. Рождение
ребенка с комплексным тяжелым нарушением
в семье почти сразу ставит вопрос о
возможности его семейного воспитания.
Именно эти дети чаще всего попадают в
специальные Дома ребенка и клиники и
прогноз их развития там самый печальный.
Мы не знаем ни одного случая благополучного
развития ребенка со сложными нарушениями,
от воспитания которого с рождения
отказались его родители.

Для всех случаев
приобретенного с возрастом сложного
нарушения чрезвычайно важно установление
особенностей развития ребенка ко времени
заболевания, его знаний и умений,
психологического возраста ко времени
наступления нарушений.

Специалистами
обсуждается вопрос о том, какую роль в
развитии слепоглухого ребенка играет
уровень психического развития, достигнутый
им к моменту наступления дефекта.
Считается, что дошкольник с более поздней
потерей слуха и зрения имеет преимущества
в развитии перед ребенком с врожденной
слепо-глухотой. С другой стороны,
специалисты обращают внимание на
чрезвычайно серьезные психологические
проблемы людей, потерявших слух и зрение
в подростковом и более старшем возрасте.

Главной особенностью
детей, слепоглухота которых наступила
в подростковом возрасте, оказывается
противоречие между уже сложившимися
планами на будущее, уровнем притязаний
и теми препятствиями, которые ставит
на пути их достижения наступивший
дефект. Подросток очень болезненно
переживает нарушение контактов со
сверстниками, невозможность общения с
ними. Наблюдения показывают, что у
подростка в такой ситуации наиболее
ярко в поведении проявляется стремление
к самоутверждению, порой неадекватное.
Если в этот период окружающие взрослые
не понимают причин его вызывающего
поведения, его агрессивности и не
оказывают необходимой помощи, то могут
возникнуть очень тяжелые личностные
изменения и даже психические срывы.

Описанные выше
подходы к классификации сложных нарушений
у детей показывают огромное многообразие
и нестабильность вариантов таких
нарушений в детстве. Это многообразие
проявлений и их динамизм является
главной особенностью категории детей
со сложными нарушениями развития.