Преждевременное половое развитие у ребенка
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2014
Категории МКБ:
Преждевременное половое созревание (E30.1)
Разделы медицины:
Педиатрия, Эндокринология детская
Медицинская выставка KIHE 2020
Общая информация
Краткое описание
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «12» декабря 2014 года
протокол № 9
Преждевременное половое развитие (ППР) – патологическое состояние, характеризующееся появлением признаков полового развития у девочек до 8, у мальчиков – до 9 лет [1].
При соответствии характера вторичных половых признаков полу ребенка говорят об изосексуальной форме ППР, при появлении признаков противоположного пола – о гетеросексуальной форме ППР.
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола: Преждевременное половое развитие
Код протокола:
Е30.1 Преждевременное половое созревание
Сокращения, используемые в протоколе:
АКТГ адренокортикотропный гормон
ВДКН врожденная дисфункция коры надпочечников
ЛГ лютеинизирующий гормон
ППР преждевременное половое развитие
УЗДГ ультразвуковая допплерография
УЗИ ультразвуковое исследование
ФСГ фолликулостимулирующий гормон
ЭхоЭЭГ эхоэлектроэнцефалография
Дата разработки протокола: 2014 год.
Категория пациентов: дети.
Пользователи протокола: педиатры, врачи общей практики, взрослые и детские эндокринологи поликлиник и стационаров, детские гинекологи, детские невропатологи, детские урологи, детские онкологи, детские нейрохирурги.
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID
Классификация
Клиническая классификация [3,4]:
Истинное преждевременное половое развитие:
• Идиопатическое
— опухоли ЦНС (гамартомы гипоталамуса, глиомы зрительного тракта и дна 3-го желудочка, пинеаломы);
— поражение ЦНС неопухолевого генеза (арахноидальные кисты 3-го желудочка, гидроцефалия, родовая травма, энцефалит, менингит, токсоплазмоз, облучение ЦНС, хирургическое вмешательство);
— врожденные синдромы (нейрофиброматоз 1-го типа, туберозный склероз, синдром Рассела-Сильвера, синдром Ван – Вика – Грамбаха);
• истинное ППР при длительном воздействии половых стероидов (позднее лечение врожденной дисфункции коры надпочечников, после удаления стероидсекретирующей опухоли).
Ложное преждевременное половое развитие:
У мальчиков:
• ХГЧ-секретирующие опухоли краниальной и экстракраниальной локализации
• Опухоли яичек
• Опухоли надпочечников
• Врожденная дисфункция коры надпочечников
• Опухоли яичников
• Опухоли надпочечников
• Овариальные фолликулярные кисты
Гонадотропиннезависимые формы:
• Синдром Мак Кьюна – Олбрайта – Брайцева
• Тестотоксикоз
• Изолированное пубархе
• Изолированное телархе
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ, ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне
При изосексуальных формах:
• МРТ головного мозга с контрастным усилением;
• рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом;
• определение в крови уровней ЛГ, ФСГ гормонов, у девочек – эстрадиола и пролактина, у мальчиков – тестостерона;
• у девочек – УЗИ органов малого таза;
• у мальчиков – УЗИ яичек (тестикул);
• проба с диферилином 0,1 (в случае сомнительных результатов гормонального исследования).
При гетеросексуальных формах ППР у детей с гермафродитным строением наружных гениталий:
• определение кариотипа;
• рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом;
• УЗИ органов малого таза;
• исследование в крови содержания дегидроэпиандростерона (ДГЭА), 17-оксипрогестерона (17-ОН прогестерона), тестостерона, кортизола;
• исследование электролитов крови – калия, натрия;
• УЗИ надпочечников.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
• Вагинография;
• УЗДГ сосудов головного мозга;
• УЗИ грудных желез;
• ЭхоЭЭГ.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:
• ОАК;
• ОАМ;
• ЭКГ.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне) — см. п. Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации.
При изосексуальных формах:
• МРТ головного мозга с контрастированием с прицельным изучением гипоталамо-гипофизарной области;
• рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом;
• определение в крови уровней лютеинизирующего (ЛГ), фолликулостимулирующего (ФСГ) гормонов, у девочек – эстрадиола и пролактина, у мальчиков – тестостерона; у девочек – УЗИ органов малого таза, у мальчиков – яичек (тестикул);
• по показаниям — консультации детского нейрохирурга, детского уролога, детского онколога.
• В случае сомнительных результатов гормонального исследования – проба с диферилином 0,1.
В случаях ППР, протекающих по гетеросексуальному типу, у детей с гермафродитным строением наружных гениталий,
• для уточнения возможной врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН) – определение кариотипа,
• рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом,
• УЗИ органов малого таза,
• исследование в крови содержания дегидроэпиандростерона (ДГЭА), 17 — оксипрогестерона (17-ОН прогестерона), тестостерона, кортизола, электролитов – калия, натрия
• УЗИ надпочечников.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
• Вагинография,
• УЗДГ сосудов головного мозга,
• УЗИ грудных желез,
• ЭхоЭЭГ.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез
Жалобы:
• появление вторичных половых признаков у девочек до 8-летнего, у мальчиков – до 9-летнего возраста
• ускорение роста;
• наличие ППР в анамнезе у матери.
Физикальное обследование:
• клинические признаки изосексуального полового развития (появление грудных желез и/или вторичного оволосения, увеличение полового члена,
раннее менархе) у детей обоего пола при истинном ППР и у мальчиков при вирильной форме ВДКН;
• клинические признаки гетеросексуального полового развития (увеличение клитора, раннее пубархе, адренархе, мужской тип телосложения) при вирильной форме ВДКН у девочек;
• высокорослость или низкорослость с диспропорциональным телосложением ;
• повышение АД на фоне гермафродитного строения наружных гениталий.
Лабораторные исследования
Интерпретация результатов лабораторного исследования:
1 вариант: повышение уровней ЛГ и/или ФСГ и эстрадиола или тестостерона в крови (в зависимости от пола) – при истинном ППР
2 вариант: повышение уровней ДГЭА, 17-ОН прогестерона, тестостерона в крови – при вирильной, а также сольтеряющей вирильной форме ВДКН.
В случае сомнительных результатов гормонального исследования у девочек с подозрением на истинное ППР проводится проба с диферилином 0,1. Подтверждением истинного ППР является увеличение уровней ЛГ (более 10 мМЕ/л) и/или ФСГ в крови через 1 и/или 4 часа после инъекции препарата.
Инструментальные исследования:
• МРТ головного мозга с контрастированием при истинном ППР может выявить наличие органических изменений – опухоль, кисты, признаки внутричерепной гипертензии и др.
• Рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом при истинном ППР всегда выявляет ускорение темпов окостенения.
• УЗИ органов малого таза при истинном ППР у девочек выявляет двустороннее увеличение яичников, зреющие фолликулы и в большинстве случаев увеличение размеров матки.
• УЗИ яичек (тестикул) выявляет их двустороннее увеличение у мальчиков только при истинном ППР.
• Вагинография позволяет уточнить наличие урогенитального синуса при вирильной и сольтеряющей вирильной формах ВДКН.
Показания для консультации специалистов:
• Консультация детского нейрохирурга – при обнаружении органических изменений при МРТ исследовании головного мозга;
• Консультация детского уролога – при гермафродитном строении наружных гениталий для решения вопроса о целесообразности пластики наружных половых органов;
• Консультация детского онколога – при обнаружении опухолей гонад.
Дифференциальный диагноз
Проводится между истинным ППР и вариантами ложного ППР.
Форма ППР | Строение гениталий. Размеры гонад | Кариотип | Гормональный профиль | Электролитные нарушения |
Истинное | Правильное. Увеличены обе гонады | Соответствует паспортному полу | Повышение ЛГ, ФСГ, тестостерона/ эстрадиола | Отсутствуют |
Опухоль гонад | Правильное. Увеличение одной гонады | Соответствует паспортному полу | Повышение тестостерона/ эстрадиола. Снижение ЛГ, ФСГ | Отсутствуют |
ВДКН | Часто неправильное. Уменьшение обоих яичек. | Может не соответствовать паспортному полу | Повышение уровней АКТГ, 17-ОН прогестерона, ДЭГА, снижение уровня кортизола | Гиперкалиемия, нормо-/гипер натриемия |
Лечение
Цели лечения:
• Замедление прогрессирования ППР.
Немедикаментозное лечение
Профессиональная психологическая поддержка ребенка и родителей. Детям с сольтеряющей формы ВДКН дополнительно назначают поваренную соль до 2 гр. в день для приема внутрь.
Медикаментозное лечение
Патогенетическая терапия истинного ППР заключается в назначении суперагонистов гонадолиберина (трипторелин) как минимум до достижения девочкой — 8, мальчиком — 9 -летнего возраста.
В идеале следует добиваться соответствия уровня полового развития росту и костному возрасту ребенка.
В случае, если цель лечения не достигнута к указанному возрасту, возможно продолжение лечения до 12-13 лет.
Дозировка Диферилина 3,75 мг: детям весом менее 20 кг вводится половина ампулы (1,87 мг), при весе 20-30 кг – 2/3 дозы, более 30 кг – вся ампула 1 раз в 28 дней.
Декапептил-депо назначается по 50-100 мкг/кг в/м 1 раз в 4 недели.
С целью предупреждения меноррагии после первой инъекции девочкам рекомендуется на 14 дней назначить внутрь андрокур в дозе 25 – 50 мг.
Другие виды лечения: нет.
Хирургическое вмешательство
Показания к хирургическому лечению:
• опухоли, кисты, аневризмы головного мозга;
• опухоли гонад;
• гермафродитное строение наружных гениталий при ВДКН.
Профилактические мероприятия: не известны.
Дальнейшее ведение
Лечение истинного ППР препаратами трипторелина должно проводиться под контролем:
• динамики признаков полового развития,
• оценки темпов роста (измерение роста и массы тела ребенка, рентгенография левой кисти) – каждые полгода,
• УЗИ органов малого таза или яичек – 1 раз в полгода,
• уровней гонадотропных и половых гормонов в крови – каждые 3 месяца.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
• достижение соответствия выраженности вторичных половых признаков и роста паспортному возрасту ребенка.
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Трипторелин (Triptorelin)
Госпитализация
Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации
Показания к плановой госпитализации
Плановой госпитализации в эндокринологическое отделение подлежат лишь пациенты, не имеющие возможности для проведения обследования в амбулаторных условиях по объективным причинам.
Показания к экстренной госпитализации: нет.
Информация
Источники и литература
- Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2014
- 1) Базарбекова Р.Б. Руководство по эндокринологии детского и подросткового возраста, Алматы, 2014, С. 126-133, С. 161-172.
2) Арстанбекова А.Е. Истинное преждевременное половое развитие: диагностика, лечение (методические рекомендации). — Астана, 2007. – 20 стр.
3) Дедов И.И., Петеркова В.А. Детская эндокринология. – М: «Универсум Паблишинг», 2006. – 595 стр.
4) Дедов И.И., Петеркова В.А. Справочник детского эндокринолога. – М «Литерра», 2011. – 524 стр.
5) Brook C.G., Brown R.S. Handbook of Clinical Paediatric Endocrinology. – UK, 2008. – 266 p.
- 1) Базарбекова Р.Б. Руководство по эндокринологии детского и подросткового возраста, Алматы, 2014, С. 126-133, С. 161-172.
Информация
III ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола:
1) Базарбекова Р.Б. – д.м.н., АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», профессор, зав. кафедрой эндокринологии;
2) Досанова А.К. – к.м.н., АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», ассистент кафедры эндокринологии;
3) Ахмадьяр Н.С. – д.м.н., АО «ННЦМД», старший клинический фармаколог.
Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.
Рецензент:
Нурбекова А.А. — д.м.н., РГП «Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова», профессор кафедры эндокринологии.
Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики/ лечения с более высоким уровнем доказательности.
Прикреплённые файлы
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник
Преждевременное половое развитие
Преждевременное половое развитие (ППР) – патологическое состояние организма девочки, для которого характерно раннее – в возрасте до 8 лет — развитие одного или нескольких вторичных половых признаков: увеличение одной или обеих молочных желез, появление волосяного покрова в области лобка, проявление циклических кровяных выделений из половых путей по типу преждевременных менструаций.
Если у вашего ребенка наблюдаются нехарактерные для его возраста признаки «взросления», обязательно проконсультируйтесь со специалистом. Своевременная диагностика и назначение лечения очень важно, поскольку преждевременное половое развитие может приводить к полному половому развитию, прекращению роста у девочки дошкольного возраста, а также ряду проблем со здоровьем, которые могут существенно отразиться на качестве жизни и репродуктивной функции в будущем.
Преждевременное половое развитие: причины
ППР может быть обусловлено целым рядом различных факторов, как нарушением работы внутренних систем и органов, так и негативными внешними воздействиями. Одновременное появление молочных желез и кровотечения из половых путей у девочек в возрасте до 8 лет может возникать на фоне врожденных заболеваний, а также в отсутствие диагностики и лечения той или иной приобретенной патологии.
Причины ППР:
- семейная предрасположенность (идиопатический вариант);
- опухоли и/или патологические процессы в гипоталамо-гипофизарной области;
- опухоли и кисты (фолликулярные) яичников;
- избыточная секреция андрогенов при врожденной дисфункции коры надпочечников;
- патология щитовидной железы (гипотиреоз);
- неадекватная гормональная терапия;
- питание с содержанием гомонов роста, андрогенов и эстрогенов.
ВАЖНО: детские врачи Центра акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова настоятельно рекомендуют родителям ни при каких обстоятельствах не давать детям лекарственные препараты без назначения врача.
Преждевременное половое развитие: симптомы
Клинические проявления ППР соответствует физиологическим изменениям, которые происходят в организме каждой девочки в период полового развития. В норме увеличение молочных желез начинается с 10-11 лет, а первый менструальный цикл – до 15-16 лет. Параллельно с данными этапами взросления происходит изменение фигуры, она становится более женственной, а также изменение волосяного покрова – появление волос в области подмышек и лобка, зачастую изменение структуры волос. Если один или несколько сразу из этих этапов происходят у девочки дошкольного возраста или в младших классах – это может быть преждевременное половое развитие, которое требует компетентной диагностики и терапии.
Симптомы ПЦР:
- увеличение молочных желез (телархе);
- феминизация фигуры;
- появление полового оволосения (пубархе);
- появлении менструаций (менархе).
ВАЖНО: в современном обществе бытует ошибочное мнение, что сегодня девочки «созревают» быстрее и это является проявлением нормы. Данное заблуждение представляет опасность для здоровья ребенка. Если вы наблюдаете у дочери один или несколько вышеперечисленных симптомов – незамедлительно посетите детского гинеколога.
Преждевременное половое развитие: диагностика
Диагностика ППР включает определение гормонального статуса; эхографическое исследование матки и яичников, молочных желез, щитовидной железы и надпочечников; рентгенографию кистей рук (определение биологического или костного возраста ребенка); электроэнцефалографическое исследование головного мозга; МРТ забрюшинного пространства и надпочечников (девочкам с преждевременным оволосением на лобке); офтальмологическое обследование; стимуляционную пробу с синтетическим аналогом гонадотропинов.
В Центре для диагностики детских гинекологических заболеваний и патологических состояний применяется передовое оборудование ведущих производителей, соответствующее экспертному классу. Врачи Детского Центра обладают беспрецедентным опытом в диагностике и лечении девочек любого возраста. Каждая программа терапии создается при участии врачей различных специальностей: помимо гинеколога в процесс могут быть включены терапевт, эндокринолог, генетик и другие специалисты, в компетенции которых оказание необходимой ребенку помощи.
Преждевременное половое развитие: лечение
Существуют различные методики преодоления ППР, выбор тактики лечения и схемы терапии назначаются на основании результатов проведенной диагностики, с учетом возраста девочки, особенностей ее организма и соматического здоровья. Программа лечения в большинстве случаев включает контролируемый прием лекарственных препаратов строго по назначению врача, исключительно в рекомендованных дозировках.
Лечение может корректироваться, в зависимости от его эффективности в предполагаемые сроки и индивидуальных реакций ребенка.
Услугу оказывают: специалисты 2 гинекологического отделения (гинекологии детского и юношеского возраста) с учетом соответствующих для федеральных учреждений здравоохранения утвержденных МЗ РФ стандартов о специализированной гинекологической помощи детям с ППР.
Источник
