Порок развития почки у ребенка
К самым часто встречающимся врожденным аномалиям почек у детей относятся дистопия, двусторонняя аплазия и удвоение, порок взаимоотношений и формы, нарушение развития паренхимы.
Реже диагностируются мультикистоз, дисплазия, гипоплазия, солитарные и парапельвикальная кисты, чашечно-медуллярные аномалии и дивертикул лоханки. Иногда пороки могут быть сочетанными.
Первые признаки формирования почек появляются у плода к концу 4-й недели развития. К концу второго месяца формируется вторичная почка, т. е. то, что, постепенно развиваясь вместе с плодом, превращается в почки, которые функционируют у человека всю жизнь.
Эти зародыши почек формируются в малом тазу, постепенно поднимаясь вверх и достигая обычного своего положения на уровне XII грудного позвонка.
Врожденные пороки развития почек встречаются довольно редко, но всё же эта проблема имеет место быть, а потому требует самого тщательного изучения.
Ниже рассмотрены самые часто встречающиеся аномалии почек у детей.
Дистопия: порок расположения почек
Дистопия – это аномалия расположения почек.
Она встречается по разным данным в одном случае на 1000—2000 больных и характеризуется расположением этих органов в нетипичном для них месте:
- Грудная, или торокальная, дистопия характеризуется более высоким расположением почек и составляет 5-10% от общего числа дистопий. Почки могут входить в состав диафрагмальной грыжи. В таком положении они обычно не пальпируются, а на обзорной рентгенограмме могут напоминать опухоль средостения
- Поясничная дистопия характеризуется некоторым разворотом почечных лоханок спереди, располагаясь на уровне IV поясничного позвонка
- Подвздошная и тазовая дистопия характеризуется расположением почек ниже обычного уровня, а также изменением самой формы (овальная, круглая, квадратная)
- Перекрестная дистопия характеризуется расположением почек на разных уровнях (грудная и поясничная, поясничная и тазовая и т. д.)
Этот врожденный порок почек у новорожденных не следует путать с возможным опущением органа вследствие слабости связочного аппарата.
В большинстве случаев прижизненное выявление аномального расположения почек происходит случайно при обследовании больного, так как функция почек не нарушается.
В то же время пациенты с врожденной аномалией развития почек могут предъявлять жалобы на боль, возникающую при резком изменении положения тела, тяжелой физической нагрузке, метеоризме.
Диагноз устанавливается при экскреторной урографии и ультразвуковом исследовании почек.
У больных с грудной, поясничной, подвздошной или перекрестной длистопией могут проявляться все заболевания, как и у лиц с обычно расположенными почками в типичном месте. Эти заболевания лечатся по общим правилам.
К оперативному лечению прибегают крайне редко, а показаниями являются:
- Мочекаменная болезнь (коралловый камень)
- Гидронефроз
- Опухоль почки
Аплазия и удвоение: аномалия количества почек
Двусторонняя аплазия — это врожденный порок развития почек, характеризующийся отсутствием органа или его части, встречается довольно редко — 1 случай на 5000 новорожденных, причем у мальчиков бывает в 3 раза чаще. При полной аплазии почек обычно новорожденный бывает нежизнеспособен.
Односторонняя аплазия характеризуется наличием только одной функционирующей почки, чаще правой. Аномалия количества почек встречается с частотой 1 случай на 1500 человек, причем у мужчин отмечается в 2 раза чаще, чем у женщин. Описаны случаи семейной аномалии, заключающейся в односторонней аплазии почки.
Нормальное функционирование единственной почки без других пороков развития и заболеваний практически не влияет на жизнеспособность человека.
Удвоение почки — одна из самых частых пороков почек у детей, причем у девочек встречается в два раза чаще, чем у мальчиков. Удвоение почек бывает полным, когда каждая почка имеет собственную собирательную систему, и неполным — кровоснабжение почек осуществляется одним сосудистым пучком.
Аномалия обычно выявляется при обследовании больного по поводу осложнений.
Добавочная (третья) почка является крайне редкой аномалией. Обычно третья почка имеет значительно меньшие размеры и располагается ниже основной. Этой аномалии сопутствует ряд осложнений. Лечение заключается в удалении добавочной почки.
Аномалия взаимоотношений и формы почек
Аномалия взаимоотношений и формы почек заключается в виде сращений почек. Этот вид аномалий составляет около 13% всех пороков развития почек. Сращение почек может происходить верхними, нижними полюсами, а также верхнего с нижним полюсом.
Среди симметричных форм сращения наиболее часто встречается подковообразная, образующаяся сращением нижних полюсов (90%) или верхних (10%). Этот вид врожденной аномалии почек у мужчин встречается в 2,5 раза чаще, чем у женщин. Подковообразная почка располагается ниже, чем обычно, при глубокой пальпации живота ее можно определить как плотное малоподвижное образование.
При контрастной урографии она выглядит следующим образом:
- Как видно, почка имеет вид подковы, выпуклая часть которой чаще обращена вниз.
Одна из жалоб больного с подковообразной почкой может быть на появление болей при разгибании туловища, что связано со сдавлением сосудов и аортального сплетения перешейком.
К оперативному лечению прибегают только при развитии осложнений или других заболеваний почек (гидронефроз, опухоль).
Поликистоз: порок развития паренхимы почек
Самой частой аномалией является поликистоз почек, распространенность которого составляет 1 случай на 1250 новорожденных. Это наследственная патология, которая передается аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным путем.
Обычно заболевание выявляется в 30 — 50-летнем возрасте и характеризуется болью, гематурией, прогрессирующей почечной недостаточностью. У больных выявляется гипертоническая болезнь, обусловленная заболеванием почек.
При экскреторной урограмме выявляют увеличенную почку с неправильными контурами и растянутыми чашечками, при ультразвуковом исследовании — в паренхиме почки множество кист разного размера. Данный вид патологии может сочетаться с наличием кист в печени, которые не оказывают практического влияния на ее функцию.
Обычно проводят консервативное лечение при наличии гипертонии, инфекции мочевых путей.
Поликистоз всегда является двусторонним процессом, но одна из почек поражается в большей, а другая в меньшей степени. Только при полном нарушении фильтрационной функции наиболее пораженной почки и выраженных на этой стороне осложнениях может встать вопрос об оперативном удалении, хотя это крайне нежелательно.
При значительном нарушении функции почек на поздних стадиях проводят гемодиализ или решают вопрос о трансплантации почки.
Среди других врожденных пороков можно отметить аномалии развития мочеточников и почечных сосудов, которые встречаются довольно редко.
Подводя итог, следует отметить, что большую роль имеет не вид порока врожденного развития почек у детей или взрослых, а степень нарушения ее функции. Можно сказать, что больные с пороками более склоны к воспалительным заболеваниям почек и камнеобразованию, лечение которых проводят по общим правилам.
Источник
Аномалии развития почек – внутриутробное нарушение формирования почек, обусловленное генетическими мутациями и воздействием тератогенных факторов на плод в первом триместре беременности. Проявляются болями в поясничной области, приступами почечной колики, повышением температуры, общей слабостью, изменениями в моче и крови. Диагностируются при помощи УЗИ с допплерографией, экскреторной урографии, КТ, МРТ, лабораторных анализов и иных методик. Лечение аномалий развития почек включает уросептики, антибиотики, гипотензивные препараты. По показаниям проводится удаление добавочной почки, удаление кисты и другие операции.
Общие сведения
Аномалии развития почек – самые распространенные пороки развития. На их долю приходится 30-40% всех врожденных аномалий. Наиболее часто встречается удвоение почек и поликистоз, последний нередко сопровождается кистозной дисплазией соседних органов. Имеются гендерные различия по некоторым порокам. Так, варианты аплазии чаще встречаются у мальчиков, а удвоение почек – в два раза чаще у девочек. Прогноз при данной патологии в большинстве случаев достаточно благоприятный за исключением тяжелых сочетанных пороков и двухсторонних аномалий. Актуальность пороков мочевыделительной системы в педиатрии определяется их весомой долей в структуре всех врожденных заболеваний и важностью фильтрационной функции почек, потеря которых требует трансплантации органа со всеми ее сложностями.
Аномалии развития почек
Причины и классификация аномалий развития почек
Как и любые пороки, аномалии развития почек формируются внутриутробно вследствие неправильной закладки, дифференцировки тканей и персистенции клеток эмбриональных структур. Патологии могут возникать в результате воздействия на плод вредных факторов: лекарственных препаратов (антибиотиков, ингибиторов АПФ), радиации, инфекционных агентов. Если причиной является генетическая поломка, аномалии развития почек сочетаются с пороками другой локализации, образуя различные синдромы. В зависимости от того, какой именно процесс нарушается, речь может идти о дисплазии, дистопии и других аномалиях.
Аномалии развития почек делятся на аномалии количества, структуры, положения и аномалии сосудов. Аномалии количества включают одно- и двустороннюю агенезию и аплазию почки, а также удвоение и третью добавочную почку. Аномалии структуры иначе называются дисплазиями и представляют собой неправильное развитие почечной ткани. К ним относятся все кистозные образования. Аномалии положения могут выражаться в дистопии, то есть расположении органа в нетипичном месте, обычно ниже поясничной области. Такие аномалии развития почек часто сочетается с другими пороками мочеполовой системы.
Симптомы аномалий развития почек
Неправильно развитая или расположенная почка клинически ничем не проявляет себя, патология часто обнаруживается случайно. Двусторонние пороки обычно заметны в короткие сроки после рождения из-за недостаточной функции органа. Наиболее грубые аномалии развития почек (агенезия) даже в одностороннем варианте часто приводят к летальному исходу в первые месяцы и годы жизни не только по причине выраженной почечной недостаточности, но и потому, что почти всегда сопровождаются пороками развития скелета и различных органов.
Гипоплазия, добавочная почка, удвоение и поликистоз почек могут проявляться симптомами пиелонефрита, который возникает в результате нарушения оттока мочи. Ребёнок жалуется на боли в поясничной области, может наблюдаться повышение температуры и признаки интоксикации. Аномалии развития почек часто сопровождаются артериальной гипертензией, поскольку почки участвуют в регуляции артериального давления (ренин-ангиотензиновая система). Одним из клинических признаков добавочной почки является недержание мочи. Также возможны приступы почечной колики. Пациент или его родители могут предъявлять жалобы на изменения в моче: появление крови, мутная моча, моча цвета «мясных помоев».
Диагностика аномалий развития почек
Пренатальная диагностика многих аномалий развития почек возможна с 13-17 недели беременности, когда можно заподозрить порок по отсутствию закладки в месте расположения почки либо заметить отсутствие мочевого пузыря, что также является косвенным признаком аномалий почек. Клиническая диагностика осуществляется при наличии симптомов со стороны мочевыделительной системы. В этом случае педиатр назначает анализы мочи и крови, чтобы оценить функцию почек и выявить признаки воспаления. Также можно обнаружить возбудителя вторичного пиелонефрита для проведения прицельной антибиотикотерапии.
Аномалии развития почек подтверждаются при помощи инструментальных методов обследования. Проводится УЗИ-диагностика, которая выявляет аномалии количества, положения и позволяет заподозрить дисплазии почек. Экскреторная урография оценивает мочевыделительную функцию, строение чашечно-лоханочной системы и может указать на признаки гидронефроза, а также количественные аномалии. Допплерография показывает состояние сосудов почек, поскольку их неправильное развитие также встречается. Кроме того, проводится КТ и МРТ при неоднозначных результатах УЗИ и при подозрении на поликистоз.
Лечение, прогноз и профилактика аномалий развития почек
При отсутствии клинических признаков лечение не требуется. Консервативная терапия включает антибиотики для лечения инфекционного поражения почек, гипотензивные препараты, уросептики. Хирургическое вмешательство показано при выраженном стенозе чашечно-лоханочной системы, дистопии и любых других аномалиях развития почек в случае, если методы консервативной терапии оказываются неэффективными. Проводится удаление добавочной или удвоенной почки, стентирование сосудов и почечных лоханок. Удаление кист не требует оперативного вмешательства с использованием открытого доступа, содержимое эвакуируется путём прокола в процессе эндоскопической операции.
Прогноз при аномалиях развития почек чаще благоприятный. Как уже было сказано, функции мочевыделительной системы часто остаются в норме. Медикаментозное и оперативное лечение также быстро приводят к улучшению состояния ребёнка. Исключение составляют грубые сочетанные пороки и двусторонние аномалии, при которых может потребоваться трансплантация почки и регулярный гемодиализ. Профилактика аномалий развития почек проводится во время беременности. Необходимо соблюдение диеты, исключение вредных привычек и коррекция соматического статуса.
Источник
Общие сведения
Аномалии развития почек — это состояния, при которых в системе мочевыделительного тракта выявляются количественные, патологические или дисплейные изменения. Под «аномалией» чаще всего понимают различные структурные изменения в органе, которые носят врождённый характер.
Определённые пороки сочетаются друг с другом, что негативно сказывается на развитии и общем состоянии плода. В некоторых случаях ребёнок признаётся нежизнеспособным.
Если аномалии были диагностированы после рождения, то самыми опасными считаются варианты с двусторонним поражением, а также сочетание с другими врождёнными пороками развития. В педиатрической практике аномалии развития почек считаются одними из самых распространённых, что подчёркивает их актуальность.
Аномалии мочевыделительной системы крайне редко приводят к летальному исходу – только в случае, если нарушен сам процесс фильтрации крови.
Классификация
Сращение почек, подковообразная почка
Врождённая аномалия, при которой происходит сращение двух почек между собой с образованием перешейка в области верхнего и нижнего полюса. Часто сопровождается изменениями в других органах, в основных парных. Характерные признаки:
- нарушение оттока мочи;
- болевой синдром в поясничном отделе позвоночника;
- неспецифические признаки гидронефроза и пиелонефрита.
Медикаментозная терапия носит вспомогательный характер и направлена на облегчение симптомов. Лечение исключительно оперативное.
Поликистоз почек
Тяжёлая патология, которая часто сопровождается поражением печеночной системы с желчными протоками. Дети, рождённые с такими пороками, считаются нежизнеспособными. Почки похожи на губку с очень мелкими порами. Структурные ткани и клубочки замещены кистозными образованиями, что не позволяет органу выполнять свою основную функцию.
Синдром Поттера
Врождённая аномалия развития плода, для которой характерно полное отсутствие почек или аплазия (отсутствие части либо органа полностью) в сочетании с аномалией лицевой части черепа.
Причины
На процесс формирования почечной системы влияет несколько факторов:
- воспалительные и инфекционные заболевания, которые женщина перенесла в первом триместре беременности;
- применения ингибиторов АТФ и антибактериальных средств во время вынашивания беременности;
- системные заболевания, выявленные в период беременности;
- наличие вредных привычек (злоупотребление алкогольсодержащими напитками, курение, употребление наркотиков) и неправильный образ жизни во время вынашивания беременности.
Вышеуказанные факторы оказывают отрицательное воздействие на процесс эмбрионального формирования плода. При диагностировании сочетанных пороков развития их принято считать генетическими. Определить точную причину развития пороков можно на консультации генетика с тщательным сбором анамнеза и заболеваний членов семьи, проведением генетической диагностики.
Причины подковообразной почки
Подковообразная почка является следствием дисэмбриогенеза. Почка плода проходит 3 последовательных этапа при формировании:
- пронефрос (предпочка);
- мезонефрос (первичная почка);
- вторичная почка.
Параллельно при развитии вторичной почки идёт миграция парного органа в место будущего ложа в поясничной области. Полное формирование и фиксация почки завершается уже после появления ребёнка на свет. Причины формирования пороков кроются в нарушении процессов миграции и ротации почки, что связано с воздействием инфекционного агента, приёмом лекарственных средств, с болезнями матери.
Симптомы
Неправильно расположенная или неправильно развитая почка может длительное время никак клинически себя не проявлять и часто является случайной находкой при обследовании. Двустороннее поражение обычно выявляется сразу после рождения из-за клинической симптоматики, связанной с недостаточностью работы органа. Очень грубые нарушения в виде агенезии, в том числе и при одностороннем поражении, часто приводят к летальному исходу в первые месяцы и годы жизни младенца из-за выраженной недостаточности почечной системы, сопутствующих пороков скелета и других органов.
Добавочная почка, гипоплазия, поликистоз и удвоение почек проявляются симптоматикой пиелонефрита, который развивается на фоне нарушенного оттока мочи. Клиническая картина складывается из повышения температуры тела, признаков интоксикации организма, боли в области поясничного отдела позвоночника.
Очень часто при почечной аномалии регистрируется артериальная гипертония, что объясняется работой ренин-ангиотензиновой системы. Основным клиническим признаком добавочной почки является недержание мочи, приступы почечной колики. Моча может менять свой цвет из-за присутствия белка в крови.
Симптомы подковообразной почки
Из-за специфики топографии, кровоснабжения и иннервации почек аномалия может сопровождаться выраженным болевым синдромом в области пупка с усилением при разгибании и перегибе туловища. Боль может возникать после физической активности, иррадиировать в низ живота. В результате сдавливания перешейком почки нервных окончаний корня брыжейки могут развиться нарушения перистальтики кишечника, спастические боли, запоры.
При длительном и выраженном болевом синдроме присоединяется эмоциональная неустойчивость, истерия и неврастения. При венозной внутрипочечной гипертензии, связанной со сдавливанием сосудов, отмечается гематурия. Венозный застой в нижней части тела развивается при сдавливании нижней полой вены и проявляется:
- асцитом;
- варикозным расширением вен нижних конечностей;
- отёчностью ног.
Синдром Поттера проявляется специфической симптоматикой:
- характерная борозда под линией век;
- аномально узкие щели век;
- приплюснутость носика;
- микрогнация – недоразвитие нижней челюсти;
- выпуклый эпикантус или «монгольская складка»;
- чрезвычайно большое расстояние между глазами и другими парными органами (гипертелоризм);
- аномально увеличенные уши.
Главный симптом у ребёнка с синдромом Поттера после рождения — это тяжёлая, выраженная дыхательная недостаточность, которая диагностируется с самых первых минут жизни и самостоятельного дыхания. Искусственная вентиляция лёгких приводит к такому осложнению, как пневмоторакс.
Анализы и диагностика
На 13-17 неделе беременности проводится пренатальная диагностика аномалий развития, где можно заподозрить порок при отсутствии закладки в области должного расположения почки либо отсутствие мочевого пузыря, что может косвенно указывать на аномалию развития почечной системы.
Клиническая диагностика проводится при наличии у пациента признаков патологии мочевыделительного тракта. Педиатр направляет ребёнка на анализы крови и мочи для выявления признаков воспаления и оценки функционального состояния почечной системы. Прицельная антибиотикотерапия позволяет выявить возбудителя вторичного пиелонефрита.
Подтвердить почечную аномалию можно путём инструментальной диагностики. Для этого проводится ультразвуковое исследование, которое позволяет выявить патологию в количестве парных органов, дисплазию почек, а также оценить их топику-расположение.
Мочевыделительную функцию и строение чашечно-лоханочной системы можно оценить на экскреторной урографии. Метод позволяет выявить признаки гидронефроза и количественные аномалии. При допплерографии можно оценить состояние сосудистой системы почек. При неоднозначности результатов УЗИ и при подозрении на поликистоз рекомендовано проведение МРТ и КТ.
Лечение аномалии развития почек
Консервативная терапия включает назначение уросептических средств, гипотензивных препаратов и антибиотиков при инфекционном поражении почечной системы.
При выраженном стенозе чашечно-лоханочной системы, при дистопии и отсутствии эффекта от лекарственной терапии назначают оперативное вмешательство:
- удаление добавочной почки;
- стентирование сосудов почек;
- стентирование почечных лоханок;
- удаление удвоенной почки.
Кисты не требуют оперативного вмешательства, содержимое полости эвакуируется при проколе во время эндоскопической операции без использования открытого доступа.
Доктора
Лекарства
- Мочегонные препараты. Увеличивают объём перерабатываемой почками жидкости, усиливают её выведение. Назначаются для профилактики отёков: Торасемид; Фуросемид; Верошпирон; Индапамид.
- Нестероидные противовоспалительные средства. Позволяют избавиться от неприятных ощущений в поясничной области, уменьшить выраженность болевого синдрома, снимают отёчность изменённой почки: Ибупрофен; Кеторолак; Найз.
- Препараты, стимулирующие работу почек на растительной основе: Фитолизин; Канефрон; Цистон.
- Иммуностимуляторы. Усиливают выработку костным мозгом новых клеток, которые оказываю протекторное, защитное действие: Интерферон; Иммунал; Циклоферон.
Процедуры и операции
При водянке почки, выраженном болевом синдроме, диагностировании злокачественных и доброкачественных новообразований проводится хирургическое вмешательство. Вид операции определяется результатами комплексного обследования пациента. Показания к оперативному лечению и виды операции:
- Наличие опухолей и нарушение выводящей функции одной из почек: проводится резекция части органа. Для предупреждения распространения патологического процесса на здоровые ткани удаляют поражённую часть. Операция проводится под общим обезболиванием.
- Нарушение выделительной функции и выраженный болевой синдром: проводится разделение почек и их возвращение в стандартное, физиологическое положение. Операция полостная.
Подковообразная почка у ребенка
Заболевание встречается чаще всего у мальчиков. Подковообразная почка визуально похожа на букву U, что объясняется сращение полюсов. У ребенка часто диагностируются другие пороки развития:
- нарушения в строении позвоночного столба;
- кистозные образования в почечной системе;
- водянка головного мозга;
- аномалии костных структур.
На специфических форумах отмечается, что подковообразная почка может быть причиной нарушений репродуктивных функций у женщин детородного возраста.
Сращение почек и беременность
Вынашивание беременности при наличии у женщины подковообразной почки разрешено, но зачатие должно быть плановым. Рекомендуется исключить аборты и нежелательные беременности. В период всего срока беременности женщина находится под наблюдением нефролога. Возможна госпитализация в стационар по показаниям.
Родоразрешение обычно проводится по стандартному протоколу, по показаниям может быть проведено кесарево сечение. У таких пациентов значительно выше частота преждевременных родоразрешений, поэтому в третьем триместре пациенткам рекомендуется находиться на госпитализации в отделении патологии беременности.
Прогноз
Чаще всего прогноз благоприятный. Своевременная грамотная терапия и оперативное вмешательство улучшают состояние ребёнка. При грубых сочетанных пороках и двустороннем поражении парных органов может потребоваться гемодиализ и трансплантация почки.
При синдроме Поттера прогноз крайне неблагоприятный. Такие дети погибают спустя несколько часов после рождения. При лёгких формах применяется хирургическое вмешательство, которое направлено на формирование ануса.
Список источников
- Лопаткин Н.А. «Учебник по урологии», 2011
- Пушкарь Д.Ю. «Урология», 2-е издание, 2017
- Глыбочко П.В., Аляев Ю.Г., Григорьева Н.А. «Урология: от симптомов к диагнозу и лечению», 2014
Источник
