Порок развития почек у ребенка

Аномалии развития почек

Аномалии развития почек – внутриутробное нарушение формирования почек, обусловленное генетическими мутациями и воздействием тератогенных факторов на плод в первом триместре беременности. Проявляются болями в поясничной области, приступами почечной колики, повышением температуры, общей слабостью, изменениями в моче и крови. Диагностируются при помощи УЗИ с допплерографией, экскреторной урографии, КТ, МРТ, лабораторных анализов и иных методик. Лечение аномалий развития почек включает уросептики, антибиотики, гипотензивные препараты. По показаниям проводится удаление добавочной почки, удаление кисты и другие операции.

Общие сведения

Аномалии развития почек – самые распространенные пороки развития. На их долю приходится 30-40% всех врожденных аномалий. Наиболее часто встречается удвоение почек и поликистоз, последний нередко сопровождается кистозной дисплазией соседних органов. Имеются гендерные различия по некоторым порокам. Так, варианты аплазии чаще встречаются у мальчиков, а удвоение почек – в два раза чаще у девочек. Прогноз при данной патологии в большинстве случаев достаточно благоприятный за исключением тяжелых сочетанных пороков и двухсторонних аномалий. Актуальность пороков мочевыделительной системы в педиатрии определяется их весомой долей в структуре всех врожденных заболеваний и важностью фильтрационной функции почек, потеря которых требует трансплантации органа со всеми ее сложностями.

Аномалии развития почек

Причины и классификация аномалий развития почек

Как и любые пороки, аномалии развития почек формируются внутриутробно вследствие неправильной закладки, дифференцировки тканей и персистенции клеток эмбриональных структур. Патологии могут возникать в результате воздействия на плод вредных факторов: лекарственных препаратов (антибиотиков, ингибиторов АПФ), радиации, инфекционных агентов. Если причиной является генетическая поломка, аномалии развития почек сочетаются с пороками другой локализации, образуя различные синдромы. В зависимости от того, какой именно процесс нарушается, речь может идти о дисплазии, дистопии и других аномалиях.

Аномалии развития почек делятся на аномалии количества, структуры, положения и аномалии сосудов. Аномалии количества включают одно- и двустороннюю агенезию и аплазию почки, а также удвоение и третью добавочную почку. Аномалии структуры иначе называются дисплазиями и представляют собой неправильное развитие почечной ткани. К ним относятся все кистозные образования. Аномалии положения могут выражаться в дистопии, то есть расположении органа в нетипичном месте, обычно ниже поясничной области. Такие аномалии развития почек часто сочетается с другими пороками мочеполовой системы.

Симптомы аномалий развития почек

Неправильно развитая или расположенная почка клинически ничем не проявляет себя, патология часто обнаруживается случайно. Двусторонние пороки обычно заметны в короткие сроки после рождения из-за недостаточной функции органа. Наиболее грубые аномалии развития почек (агенезия) даже в одностороннем варианте часто приводят к летальному исходу в первые месяцы и годы жизни не только по причине выраженной почечной недостаточности, но и потому, что почти всегда сопровождаются пороками развития скелета и различных органов.

Гипоплазия, добавочная почка, удвоение и поликистоз почек могут проявляться симптомами пиелонефрита, который возникает в результате нарушения оттока мочи. Ребёнок жалуется на боли в поясничной области, может наблюдаться повышение температуры и признаки интоксикации. Аномалии развития почек часто сопровождаются артериальной гипертензией, поскольку почки участвуют в регуляции артериального давления (ренин-ангиотензиновая система). Одним из клинических признаков добавочной почки является недержание мочи. Также возможны приступы почечной колики. Пациент или его родители могут предъявлять жалобы на изменения в моче: появление крови, мутная моча, моча цвета «мясных помоев».

Диагностика аномалий развития почек

Пренатальная диагностика многих аномалий развития почек возможна с 13-17 недели беременности, когда можно заподозрить порок по отсутствию закладки в месте расположения почки либо заметить отсутствие мочевого пузыря, что также является косвенным признаком аномалий почек. Клиническая диагностика осуществляется при наличии симптомов со стороны мочевыделительной системы. В этом случае педиатр назначает анализы мочи и крови, чтобы оценить функцию почек и выявить признаки воспаления. Также можно обнаружить возбудителя вторичного пиелонефрита для проведения прицельной антибиотикотерапии.

Аномалии развития почек подтверждаются при помощи инструментальных методов обследования. Проводится УЗИ-диагностика, которая выявляет аномалии количества, положения и позволяет заподозрить дисплазии почек. Экскреторная урография оценивает мочевыделительную функцию, строение чашечно-лоханочной системы и может указать на признаки гидронефроза, а также количественные аномалии. Допплерография показывает состояние сосудов почек, поскольку их неправильное развитие также встречается. Кроме того, проводится КТ и МРТ при неоднозначных результатах УЗИ и при подозрении на поликистоз.

Лечение, прогноз и профилактика аномалий развития почек

При отсутствии клинических признаков лечение не требуется. Консервативная терапия включает антибиотики для лечения инфекционного поражения почек, гипотензивные препараты, уросептики. Хирургическое вмешательство показано при выраженном стенозе чашечно-лоханочной системы, дистопии и любых других аномалиях развития почек в случае, если методы консервативной терапии оказываются неэффективными. Проводится удаление добавочной или удвоенной почки, стентирование сосудов и почечных лоханок. Удаление кист не требует оперативного вмешательства с использованием открытого доступа, содержимое эвакуируется путём прокола в процессе эндоскопической операции.

Прогноз при аномалиях развития почек чаще благоприятный. Как уже было сказано, функции мочевыделительной системы часто остаются в норме. Медикаментозное и оперативное лечение также быстро приводят к улучшению состояния ребёнка. Исключение составляют грубые сочетанные пороки и двусторонние аномалии, при которых может потребоваться трансплантация почки и регулярный гемодиализ. Профилактика аномалий развития почек проводится во время беременности. Необходимо соблюдение диеты, исключение вредных привычек и коррекция соматического статуса.

Источник

Симптомы аномалии развития почек

При пороке одной почки может не наблюдаться симптомов.
Боли в поясничной области (тянущие, постоянные).
Повышение артериального давления.
Приступы « колик» — резких, периодических болей в поясничной области.
Гематурия (наличие крови в моче).
Изменение мочи (она становится мутной, цвета « мясных помоев», пенистой).
Повышение температуры тела, озноб.
Склонность к появлению отеков.
Варикоцеле (расширение вен яичка).
Жажда.
Головные боли.

Формы

Выделяют несколько аномалий почек.

Аномалии почечных сосудов.
- Аномалии количества:
  - добавочная почечная артерия;
  - двойная почечная артерия;
  - множественные почечные артерии (более 2-х).
- Аномалии положения сосудов:
  - поясничная (низкое отхождение почечной артерии от аорты (главного артериального сосуда организма));
  - подвздошная (при отхождении почечной артерии от общей подвздошной артерии (одной из веток аорты));
  - тазовая (при отхождении почечной артерии от внутренней подвздошной артерии (одной из веток общей подвздошной артерии)).
- Аномалии формы и структуры артерии:
  - аневризма (мешотчатое расширение сосуда) почечной артерии;
  - фибромускулярный стеноз почечных артерий (изменение стенки почечной артерии с преобладанием соединительной ткани);
  - коленообразная почечная артерия (наличие значительного изгиба по ходу сосуда).
Врожденные артериовенозные фистулы (сообщения по ходу артерии и вены).
Врожденные изменения почечных вен (аномалии расположения, количества, формы).
Аномалии количества почек.
- Аплазия (отсутствие одной из почек, часто вместе с мочеточником).
- Удвоение почки (одна из почек с одной стороны удвоена):
  - полное (каждая из удвоенных почек имеет свой мочеточник, отдельно впадающий в мочевой пузырь);
  - неполное (удвоенные почки имеют общие пути оттока мочи).
- Наличие третьей почки.
Аномалии величины почек – гипоплазия почки (почка маленькая, недоразвитая).
Аномалии расположения и формы почек.
- Дистопия (неправильное расположение почек):
  - одиночное: одна из почек расположена неправильно (в грудной полости, в области таза и т. д.);
  - перекрестная (почки расположены крест-накрест с нормальным расположением мочеточников).
- Сращение почек:
  - одностороннее (почка в форме «I»);
  - двустороннее (почка в форме подковы, галеты и т.д.).
Аномалии структуры почек.
- Диспластическая почка (уменьшенная в размерах почка с измененной, незрелой структурой, недоразвитыми сосудами и путями оттока мочи).
- Мультикистозная почка (вся ткань почки замещена на кисты (образования в виде пузырей, содержащих жидкость)).
- Политистоз почек (наследственное заболевание, при котором большая часть ткани почки замещена кистами).
- Единичные кисты почек:
  - простая (содержащая жидкость);
  - дермоидная (содержащая зачатки других тканей: зубы, волосы, жир и т.д.).
- Кисты около накопительной системы мочи (путей отведения мочи: чашечек, лоханки, мочеточника).
- Аномалии мозгового слоя почки (внутреннего слоя почки, содержащего элементы накопительной системы почки):
  - мегакаликс (одна чашечка увеличена в размерах, напоминает по форме шар);
  - полимегакаликс (несколько чашечек увеличено в размерах, шарообразно изменено);
  - губчатая почка (почечные канальцы (трубочки для отведения мочи) значительно расширены, и ткань почки напоминает губку).
- Сочетанные аномалии:
  - с пузырно-мочеточниковым рефлюксом (забросом мочи из мочевого пузыря в мочеточник);
  - с инфравезикальной обструкцией (препятствием оттоку мочи, лежащим ниже мочевого пузыря);
  - с аномалиями других органов и систем – дыхательной, сердечно-сосудистой и др.

Причины

Причины развития большинства аномалий почек не известны. Чаще всего к развитию пороков почек приводят генетические заболевания и вредные факторы.

Генетические заболевания (нарушения генетического аппарата клетки, поломки на уровне генов).
Вредные факторы, воздействующие на плод во время беременности. Чаще всего:
- лекарственные препараты (ингибиторы АПФ (вещества, расслабляющие сосуды и снижающие давление));
- курение, употребление алкоголя и наркотиков матерью;
- физические факторы (повышенные температуры, ионизирующее излучение).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Диагностика

Анализ жалоб (когда (как давно) появились боли в поясничной области, какова их периодичность; есть ли повышение артериального давления, какова успешность его медикаментозного снижения; повышение температуры и т.д.).
Анализ анамнеза жизни (перенесенные болезни в детско-юношеском периоде, наличие хронических заболеваний мочевыделительной, сердечно-сосудистой систем, хронические заболевания ближайших родственников).
Общий анализ мочи – исследование мочи на наличие эритроцитов (красных кровяных телец), лейкоцитов (белых клеток крови, клеток иммунной системы), белка, глюкозы (сахара крови), бактерий, солей и т.д. Позволяет обнаружить признаки воспалительного процесса в органах мочеполовой системы.
Общий анализ крови – подсчет эритроцитов, лейкоцитов, скорости оседания эритроцитов (СОЭ) – времени, за которое эритроциты оседают на дно пробирки. Позволяет оценить наличие воспалительного процесса и состояние иммунной системы организма.
Измерение артериального давления. Повышенные цифры артериального давления позволяют предположить значительное повреждение почек на фоне пузырно-мочеточникового рефлюкса.
Пальпация (ощупывание) почек. В норме почки прощупать через живот невозможно, однако в случае их увеличения за счет нарушенного оттока мочи почки становятся доступны для пальпации (ощупывания).
Ультразвуковое исследование (УЗИ) почек – оценка размеров, расположения почек, их строения, состояния чашечно-лоханочной системы (системы отведения и накопления мочи), выявление камней, кист (образований в виде пузырей, содержащих жидкость).
Ультразвуковое исследование (УЗИ) почек с допплерометрией – исследование кровотока по почечным артериям.
Экскреторная урография (введение контрастного вещества в вену, выполнение снимков почек в разные моменты выделения контрастного вещества) — позволяет определить работу почек, состояние чашечно-лоханочной системы, наличие камней или препятствий оттоку мочи.
Мультиспиральная компьютерная томография (КТ) — позволяет оценить размеры, строение почек, их сосуды, наличие камней, кист и т.д.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) — позволяет оценить размеры, строение почек, их сосуды, наличие камней, кист и т.д.
Ангиография почечных сосудов – введение контрастного вещества в почечную артерию для оценки ее расположения, диаметра, строения.

Лечение аномалии развития почек

Бессимптомно протекающие пороки почек не требуют лечения.

Консервативное лечение.

Диетотерапия (уменьшение количества жирной и белковой пищи, употребление овощей, круп, фруктов, ограничение употребления соли (2-3 грамма в день)).
Гипотензивные средства (препараты, снижающие артериальное давление).
Антибактериальные препараты (препараты, способствующие гибели или остановке роста бактерий).

Большинство пороков почек требует оперативного лечения.

Пункции кисты почки (образования в виде пузырей, содержащих жидкость) – прокалывание кисты почки и удаление жидкости из полости.
Ангиопластика почечной артерии (раздувание специального « баллона» в почечной артерии для расширения ее просвета).
Стентирование почечной артерии (введение и раскрытие в почечной артерии специального стента (металлического каркаса) для расширения ее просвета).
Пластика (изменение) лоханочно-мочеточникового сегмента (места соединения почечной лоханки и мочеточника) в случае его стенозирования (уменьшения просвета) при добавочных почечных артериях.
Нефрэктомия (удаление почки).

Осложнения и последствия

Гидронефроз — расширение собирательных структур (та часть почки, куда оттекает готовая моча (чашечно-лоханочная система почки)).
Острый или хронический пиелонефрит (бактериальное воспаление чашечно-лоханочной системы почки).
Формирование камней в почках (мочекаменная болезнь).
Кровотечение из мочевых путей.
Атрофия почки (замещение ткани почки рубцовой, не производящей мочу).
Вазоренальная артериальная гипертензия (стойкое повышение артериального давления выше 140/90 мм рт. ст. (миллиметров ртутного столба), которое трудно поддается лечению).
Хроническая почечная недостаточность (нарушение всех функций почек, приводящее к расстройству водного, солевого, азотистого и других видов обмена).

Профилактика аномалии развития почек

Профилактика осложнений аномалий почек:

соблюдение диеты (уменьшение количества жирной и белковой пищи, употребление овощей, круп, фруктов, ограничение употребления соли (2-3 грамма в день));
прием гипотензивных средств (препараты, снижающие артериальное давление);
прием антибактериальных препаратов (препаратов, способствующих гибели или остановке роста бактерий).

Дополнительно

Почка – парный орган мочевыделительной системы, который состоит из двух элементов – паренхимы (ткани органа) и системы накопления и выведения мочи. Паренхима представлена корковым (наружным) и мозговым (внутренним) веществами. Система накопления и выведения мочи состоит из чашечек (маленьких полостей), которые при слиянии образуют лоханку (полость большего размера), которая переходит в мочеточник.
Почки получают кровоснабжение из почечной артерии, отходящей непосредственно от аорты (главного крупного артериального ствола организма). Венозный отток осуществляется по почечной вене.

Источник

Глава 3. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК

3.1. АНОМАЛИИ КОЛИЧЕСТВА

Частота агенезии почки
составляет 1:1000 новорождённых. При этом пороке отсутствуют и орган, и
его ножка — сосуды с мочеточником. Двусторонняя агенезия (арения),
несовместимая с жизнью, встречается в 4-5 раз реже. Этот порок, как
правило, сочетается с пороками развития половых органов, прямой кишки,
ануса и спинного мозга (аномалии, объединённые Дюамелем в «синдром
каудаль-ной регрессии»). Односторонняя агенезия почки клинически долгое
время протекает бессимптомно, при этом единственная почка компенсаторно
гипертрофируется и полностью обеспечивает выделительную функцию. Однако
повышенная нагрузка на единственную почку способствует развитию таких
осложнений, как пиелонефрит и уролитиаз. Заболевание диагностируют по
данным УЗИ, экскреторной урографии, КТ и ангиографии. Консервативное
лечение порока проводят в случае присоединения осложнений.

Добавочная почка —
редкая аномалия. В мировой литературе описаны случаи трёх или четырёх
почек, полностью изолированных друг от друга. Добавочная почка имеет
свою сосудистую сеть, фиброзную и жировую капсулы, а также мочеточник,
впадающий в мочеточник основной почки либо открывающийся самостоятельным
устьем в мочевой пузырь. Порок обычно диагностируют во время
урологического обследования, выполняемого по поводу развития различных
осложнений (таких как вторичный гидронефроз, уролитиаз, опухолевидное
образование и недержание мочи). При упорном течении пиелонефрита, не
поддающегося медикаментозному лечению, рекомендуют удаление поражённой
добавочной почки.

3.2. АНОМАЛИИ ПОЛОЖЕНИЯ

Аномалии положения почек диагностируют у детей наиболее часто. По мере онтогенетического перемещения из полости таза в

поясничную
область почка может занять фиксированное положение на любом этапе
восхождения. При этом её ротация всегда остаётся незавершённой, что
служит критерием дифференциальной диагностики дистопии почки от
нефроптоза. Дистопии встречаются с частотой 1:800 новорождённых.
Выделяют тазовую, подвздошную, поясничную, грудную и перекрёстную
дистопию.

Тазовая дистопия редка,
но её клиническое значение существенно. При выраженной степени тазовой
дистопии почка расположена глубоко: у мальчиков — между прямой кишкой и
мочевым пузырём, у девочек — между прямой кишкой и маткой. Верхний полюс
почки покрыт брюшиной, нижний — лежит на тазовой диафрагме. Возможно
сращение дистопированных почек. Болевой синдром, как правило,
присутствует у всех больных. Постоянная или периодическая боль
локализуется в нижней части живота. У девочек-подростков болевой синдром
нередко совпадает с периодом менструаций. У половины больных течение
тазовой дистопии осложнено вторичным гидронефрозом. Вследствие сдавления
дистопированной почкой сосудов нижних конечностей возможно
присоединение вазомоторных нарушений. При ректальном исследовании почку
обнаруживают как опухолевидное образование в полости малого таза.
Диагноз подтверждают данными УЗИ и экскреторной урографии. Лечение
направлено на санацию пиелонефрита и восстановление адекватной
уродинамики. Необычность топографии и васкуляризации такого аномального
органа делают операции на «тазовой» почке технически очень сложными, что
сводит к минимуму количество органосохра-няющих реконструктивных
операций.

При подвздошной дистопии почка
расположена ниже гребня подвздошной кости (рис. 2). Почка всегда имеет
уплощенную форму, а паранефральная клетчатка отсутствует. Почечные
артерии, отходящие от общей подвздошной артерии, обычно множественные.
Клинически порок проявляется болевым абдоминальным синдромом,
обусловленным давлением дистопированной почки на нервные сплетения и
нарушениями уродинамики. Боли могут быть связаны и с механическим или
рефлекторным нарушением моторики желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и
сопровождаться тошнотой, рвотой, отрыжкой и подобными симптомами. К
наиболее типичным осложнениям относят вторичный гидронефроз и вторичный
хронический пиелонефрит. Диагностика заболевания включает общие анализы
крови и мочи, специальные урологические исследования, УЗИ и экс-

креторную
урографию. Лечение заключается в санации пиелонефрита, операции
показаны больным с выраженной гидронефротической трансформацией.

Порок развития почек у ребенка

Рис. 2. Подвздошная дистопия правой почки (ретроградная пиелография)

Для поясничной дистопии типично
низкое расположение почки в поясничной области. Характерно, что
артериальные сосуды почки отходят от аорты ниже обычного, примерно на
уровне II- III поясничных позвонков. Почка ротирована вокруг продольной
оси, её лоханка обращена несколько кпереди. При поясничной дистопии
почки необходимость оперативного лечения возникает в случае
присоединения осложнений или при сопутствующих аномалиях.

Грудная дистопия —
аномалия, при которой почка расположена в грудной полости выше
диафрагмы (рис. 3). Этот порок, обычно не вызывающий у больного
каких-либо болезненных ощущений, выявляют при рентгенологическом
обследовании. Избежать диагностических ошибок позволяет экскреторная
урография, необходимая всем

Порок развития почек у ребенка

Рис. 3. Грудная дистопия левой почки (экскреторная урография)

больным
с округлыми тенями над диафрагмой. В отличие от других видов дистопий
при грудной дистопии длина мочеточника больше нормы и почечные сосуды
отходят несколько выше. Специального лечения этот порок не требует.
Оперативное лечение выполняют по показаниям.

Перекрёстная дистопия —
состояние, при котором обе почки расположены с одной стороны
позвоночника, а мочеточник нижней из них перекрещивает позвоночный столб
и впадает в мочевой пузырь в обычном месте (рис. 4). Кровоснабжение
почек при этом пороке весьма вариабельно. Как правило, перекрёстная
дистопия сопровождается сращением почек. Клинические проявления аномалии
неспецифичны. Диагностику проводят по данным экскреторной урографии,
ретроградной пиелографии и почечной ангиографии. В случае присоединения
гидронефроза или уролитиаза одну из почек подвергают хирургическому
лечению.

Порок развития почек у ребенка

Рис. 4. Перекрёстная дистопия левой почки (экскреторная урография)

3.3. АНОМАЛИИ ВЕЛИЧИНЫ

Аплазия —
отсутствие органа с сохранением его ножки. Порок формируется в раннем
эмбриональном периоде до образования нефронов. Клинически порок не
проявляется. Заболевание диагностируют по данным УЗИ, экскреторной
урографии, КТ, почечной ангиографии и ретроградной пиелографии. В
лечении нет необходимости.

Гипоплазия —
врождённое уменьшение почки, связанное с нарушением развития
метанефрогенной бластемы в результате её недостаточного кровоснабжения
(рис. 5). Макроскопически орган представляет почку в миниатюре, но при
гистологическом исследовании, как правило, выявляются нарушения,
связанные с олигонефронией либо с диспластическими процессами в почечной
ткани. Клинически порок может не проявляться. Диагноз устанавливают по
данным УЗИ, экскреторной урографии, ангиографии, допплерографии и
нефросцинтиграфии. Трудности возникают при дифференциальной диагностике
гипоплазированной почки с вторично-сморщенной почкой. При гипоплазии
калибр сосудов в почечной ножке и внутри почки уменьшен равномерно,
тогда как при вторичном сморщивании

Порок развития почек у ребенка

Рис. 5. Гипоплазия левой почки (диагностический ретропневмоперитонеум)

при
нормальном калибре сосудов почечной ножки диаметр внутри-почечных
сосудов резко уменьшен, они неправильно расположены, их количество в
корковом веществе также уменьшено.

Определённое
диагностическое значение имеет подсчёт чашечек на экскреторных
урограммах. В норме их обычно около десяти, при гипоплазии почки — менее
пяти. Вследствие малого количества соединительной ткани в паренхиме
гипоплазированная почка при УЗИ не имеет блеска, характерного для
сморщенной почки.

При
радиоизотопном исследовании обнаруживают нормальный паренхиматозный
транспорт препарата. Односторонняя гипоплазия чаще проявляется
симптомами вторичного пиелонефрита, тогда как двусторонняя — ренальной
гипертензией. К оперативному лечению прибегают в случаях безуспешной
антибактериальной и гипотензивной терапии. Операция выбора при
одностороннем процессе — нефрэктомия, но при выявлении
нефросклеротических изменений в контралатеральной почке она
противопоказана. При пузырно-мочеточниковом рефлюксе в гипоплазированную
почку показана антирефлюксная операция.

3.4. АНОМАЛИИ ВЗАИМООТНОШЕНИЯ

Аномалии
взаимоотношения — различные варианты сращений между обеими почками. В
зависимости от взаимоотношения продольных осей почек принято различать
S-образную, L-образную, I-образную, галетообразную и подковообразную
деформации почек.

S-, L-, I-образные деформации образуются
при сращении верхнего полюса одной почки с нижним полюсом другой (рис.
6). Частота этих аномалий составляет 1:5000 новорождённых. Как правило,
мочеточники впадают в мочевой пузырь в обычном месте. Вследствие
топографических особенностей такие аномалии чаще проявляются
абдоминальными болями. Наиболее характерные осложнения этих пороков:

• пиелонефрит;

• уролитиаз;

• нарушения уродинамики одного из лоханочно-мочеточниковых сегментов (ЛМС).

Порок развития почек у ребенка

Рис. 6. S-образная деформация почек (экскреторная урография)

Диагностику
проводят с помощью УЗИ, экскреторной урографии и ретроградной
пиелографии. Иногда показана почечная ангиография. Хирургическое лечение
заключается в геминефруретерэктомии по показаниям.

Галетообразная почка встречается
с частотой 1:26 000 новорождённых. Этот вид аномалий образуется в
результате сращения обеих пар полюсов почек или их медиальных
поверхностей до начала ротации. После этого восхождение почки становится
невозможным. Галетообразная почка расположена в малом тазу. Ворот почки
в обычном понимании этого термина просто не существует, так как лоханки
и мочеточники лежат впереди почечной массы, а сосуды входят в почку по
её задней поверхности. Каждая половина почки имеет свой мочеточник. При
такой аномалии велика вероятность присоединения воспалительных
осложнений; лечение консервативное.

Порок развития почек у ребенка

Рис. 7. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс в подковообразную почку (мик-ционная цистография)

При подковообразной почке почки
срастаются одноимёнными полюсами (в 90% случаев — нижними). Порок
встречается с частотой 1:400 новорождённых. Подковообразная почка чаще
эктопирована, её перешеек расположен на уровне IV или V поясничного
позвонка. Почечные артерии обычно отходят от аорты, но уровень их
отхож-дения тем ниже, чем более выражена почечная эктопия. Вследствие
малой подвижности подковообразная почка более подвержена травмам.
Характерно, что мочеточники при этом пороке перегибаются через
паренхиму, что приводит к нарушениям уродинамики на уровне ЛМС (рис. 7).
Частые осложнения:

• вторичный пиелонефрит;

• гидронефроз одной из половин подковообразной почки;

• уролитиаз.

Здоровая подковообразная почка иногда проявляется болезненными ощущениями в животе вследствие сдавления других органов.

Изредка наблюдают так называемый cava-синдром (синдром
сдавления нижней полой вены). Диагностика аномалии строится в основном
на данных УЗИ и экскреторной урографии. Наиболее информативна
выполненная ангиография. Консервативное лечение направлено на ликвидацию
воспалительного процесса. Показаниями к операции служат выраженная
гидронефротическая трансформация и нефрокалькулёз. С широким внедрением в
детскую практику дистанционной литотрипсии к операции по этим
показаниям приходится прибегать всё реже.

3.5. АНОМАЛИИ СТРУКТУРЫ

Удвоение почек также
относят к порокам развития лоханки и мочеточников, то есть к аномалиям
развития мочеточникового зачатка. Под этим состоянием понимают
присутствие в почке двух сегментов, имеющих автономное кровоснабжение и
собственные верхние мочевые пути. Это распространённая аномалия мочевой
системы у детей: её частота достигает 1:150 новорождённых (девочки
поражаются в 2 раза чаще мальчиков). Возникновение порока связано с
расщеплением мочеточникового зачатка перед его врастанием в
метанеф-рогенную бластему. Верхний сегмент удвоенной почки дренируется
верхней группой чашечек и составляет около трети всей почечной
паренхимы, нижний сегмент дренируется средней и нижней группой чашечек.
Различают полное и неполное удвоение почек. Для

неполного
удвоения характерно удвоение верхних мочевых путей при одном устье
мочеточника (рис. 8). Место слияния удвоенных мочеточников может быть
локализовано на разном уровне.

Порок развития почек у ребенка

Рис. 8. Неполное удвоение правой почки (экскреторная урография)

Клинически
эта аномалия не проявляется, если ей не сопутствуют обструкция в
лоханочно-мочеточниковом или мочеточнико-во-пузырном сегментах,
пузырно-мочеточниковый либо межмоче-точниковый рефлюкс. Заболевание
диагностируют по данным УЗИ, экскреторной урографии, цистоскопии и
цистографии. Порок лечат только при развитии осложнений. По показаниям
больным выполняют геминефруретерэктомию либо накладывают
межмочеточнико-вый анастомоз при обструкции ЛМС и
мочеточниково-пузырного сочленения. При полном удвоении в мочевом пузыре
присутствуют два устья мочеточников с одной стороны, расположенные одно
под другим. Устье мочеточника верхнего сегмента всегда лежит ниже и
медиальнее другого (закон Вейгерта-Мейера). Помимо вторичного
пиелонефрита к типичным осложнениям данной патологии относят

рефлюкс.
В большинстве случаев он направлен в мочеточник нижнего сегмента (то
есть в верхнее устье). Лечение заболевания заключается в санации
пиелонефрита и выполнении антирефлюксной операции по показаниям.

Кистозные аномалии почек встречаются с частотой 1:250 новорождённых. Выделяют несколько видов таких пороков. Поликистоз —
наследственная и всегда двусторонняя аномалия, развивающаяся вследствие
несвоевременного и неправильного соединения
филь-трационно-реабсорбционного и мочевыделительного аппаратов почки
(канальцев нефронов и собирательных трубочек), в результате чего
возникает задержка мочи в проксимальных отделах нефронов с последующим
расширением слепо заканчивающихся канальцев и образованием из них кист.
Поликистоз почек нередко сочетается с поликистозом других органов.
Течение заболевания зависит от количества сохранной почечной паренхимы.
При благоприятном течении патологии порок нередко протекает
бессимптомно. По мере наслоения вторичного пиелонефритического процесса
присоединяются артериальная гипертензия и гематурия, начинает
развиваться хроническая почечная недостаточность (ХПН). При пальпации
живота определяются резко болезненные, увеличенные бугристые почки. На
сканограммах при УЗИ и на экскреторных урограммах обнаруживают
увеличенные неровные тени почек, коллекторная система фрагментарно
вытянута вследствие сдавления её кистами, лоханка внут-рипочечная и
смещена медиально. Иногда для уточнения диагноза выполняют ретроградную
пиелографию и ангиографию; радиоизотопные методы диагностики позволяют
количественно определить площадь функционирующей паренхимы.
Консервативное лечение направлено на борьбу с инфекцией, коррекцию
анемии и артериальной гипертензии, а также минимизацию почечной
недостаточности. При прогрессировании ХПН прогноз неблагоприятный.

Мультикистоз —
односторонний порок, образуемый вследствие отсутствия закладки
мочеточникового зачатка при сохранении филь-трационно-реабсорбционного
аппарата метанефроса. К моменту рождения ребёнка мультикистозная почка
лишена паренхимы. Обычно порок диагностируют при УЗИ. Лечение
заключается в нефрэктомии почки, целиком состоящей из кист и фиброзной
ткани («гроздь винограда»). По литературным данным, возможно
самопроизвольное рассасывание мультикистозных почек в процессе жизни
организма.

Солитарная киста почки в детском возрасте встречается нечасто. Киста развивается из зародышевых канальцев, утративших связь

с
мочевыми путями, поэтому солитарная киста не сообщается с лоханкой.
Задержка мочи в кисте приводит к её росту, ?