Аномалия развития коленного сустава у ребенка

Аномалии развития коленного сустава — это патологии, обусловленные врожденным недоразвитием, отсутствием, нарушением строения, формы или расположения суставных структур. Обычно сочетаются с другими дефектами костно-мышечной системы. Могут проявляться искривлением конечности, изменением конфигурации и нарушением функций коленного сустава. Диагностируются по результатам осмотра и рентгенографического исследования. Лечение чаще хирургическое: рассечение или перемещение сухожилий, остеотомия, реконструктивные операции на костях. При нерезко выраженной патологии возможна консервативная терапия.
Общие сведения
Нарушения развития коленного сустава – сравнительно редкая группа врожденных аномалий. По наблюдениям специалистов в области травматологии и ортопедии, обычно отмечается сочетание аномалии коленного сустава с недоразвитием костей и мышц других отделов конечности, однако могут встречаться и изолированные дефекты. Нередко выявляются аналогичные патологические изменения обеих нижних конечностей. Возможно недоразвитие костных структур, врожденные вывихи и подвывихи, контрактуры или, напротив, избыточная подвижность.
Причины
Основной причиной возникновения аномалий развития коленного сустава и других отделов костно-мышечной системы являются генетические нарушения и неблагоприятные внешние воздействия на организм матери во время беременности. В число таких воздействий входят:
- ионизирующее излучение;
- прием некоторых лекарственных средств;
- контакт с токсическими химическими веществами;
- инфекционные заболевания;
- болезни эндокринной систем;.
- нарушения иммунитета.
Характер дефекта зависит от вида генетической мутации либо от времени влияния негативных факторов на организм матери. Если мать подверглась воздействию в первый триместр беременности, наблюдается отсутствие каких-либо структур коленного сустава (пороки закладки), если в более поздние сроки – их неполное развитие
Симптомы аномалий развития
Отсутствие надколенника
Как изолированная аномалия развития диагностируется крайне редко. Обычно выявляется одновременно с недоразвитием бугристости большеберцовой кости, мыщелков бедра и четырехглавой мышцы. Нередко сочетается с врожденным вывихом бедра, дефектом или недоразвитием костей голени и бедра, косолапостью. При изолированной патологии функция конечности практически не нарушена, обнаруживается видимый дефект по передней поверхности сустава. Возможна слабость в ноге и преждевременная утомляемость при продолжительной ходьбе.
Дольчатый надколенник
Наблюдается у 1,5-2% лиц, которым выполнялось рентгенологическое исследование сустава. Обычно становится случайной находкой при обследовании по поводу травм или других заболеваний. В 90% случаев страдают мужчины. При такой аномалии развития надколенник состоит из нескольких фрагментов, а его размеры и наружные очертания остаются нормальными.
Врожденный вывих надколенника
В ряде случаев передается по наследству. Часто отмечается сочетание с другими аномалиями развития конечности. Мальчики страдают вдвое чаще девочек. Пациенты жалуются на быструю утомляемость и неустойчивость при ходьбе. При осмотре выявляется смещение надколенника (как правило, кнаружи) и выраженное напряжение четырехглавой мышцы. Движения в суставе ограничены.
Врожденный вывих голени
Очень редкая аномалия. Обычно выявляется одновременно с двух сторон. Девочки страдают втрое чаще мальчиков. Наблюдается деформация и атрофия мышц, при этом характер поражения зависит от вида смещения голени. При переднем вывихе мыщелки бедра выстоят сзади, при заднем – спереди. Определяется выраженная сгибательная контрактура и чрезмерная боковая подвижность голени. Сгибатели голени укорочены, а разгибатели смещены кпереди. Сустав согнут или переразогнут кпереди.
Дефект обычно сочетается с недоразвитием или отсутствием крестообразных связок, поэтому обнаруживается положительный симптом «выдвижного ящика». Возможно недоразвитие и нарушение прикрепления других мышц. Врожденный вывих голени иногда диагностируется совместно с аномалиями развития голеностопного сустава и отсутствием большеберцовой кости. Различают три стадии вывиха:
- 1 стадия – суставная площадка большеберцовой кости при движениях смещается вперед, ее верхний край «входит» между надколенником и бедренной костью.
- 2 стадия – при сгибании голени задний край суставной поверхности кости упирается в переднюю часть суставной поверхности бедренной кости.
- 3 стадия – при нагрузке большеберцовая кость перемещается не только вперед, но и вверх.
Вальгусная деформация сустава
Порок развития имеет наследственный характер и наблюдается у новорожденных достаточно часто по сравнению с другими дефектами коленного сустава. При осмотре выявляется видимое Х-образное искривление. Степень искривления определяют, измеряя расстояние между внутренними лодыжками в положении стоя (у младенцев – сведя выпрямленные ножки вместе).
Варусная деформация сустава
Варусная деформация также относится к числу достаточно распространенных аномалий развития, хотя встречается реже, чем вальгусное искривление. Как и в предыдущем случае, наблюдается наследственная предрасположенность. В ходе осмотра у больных с О-образной деформацией выявляется расстояние между коленными суставами при выпрямленных ногах и сведенных вместе стопах.
Сгибательная контрактура сустава
Достаточно редкая аномалия. Наблюдается сочетание контрактуры коленного сустава и своеобразной кожной складки в подколенной области. Пассивное и активное разгибание ограничено, степень нарушения опоры зависит от выраженности патологии. Возможно изменение расположения нервов по задней поверхности конечности.
Осложнения
Наиболее распространенным осложнением аномалий коленного сустава является остеоартроз. У пациентов с дольчатым надколенником отмечается склонность к травмам и последующему развитию гонартроза. Даже небольшая О-образная деформация или нелеченый врожденный вывих голени с возрастом могут стать причиной прогрессирующего деформирующего артроза с последующим формированием анкилозов и тяжелых контрактур. При врожденном вывихе надколенника со временем возникает прогрессирующее отклонение голени кнаружи, что также становится причиной артрозных изменений в суставе.
Диагностика
Порок развития обычно диагностируется неонатологом или детским ортопедом. Патологии, не сопровождающиеся формированием внешнего дефекта и нарушением функции конечности, могут обнаруживаться случайно при проведении обследования по поводу травматических повреждений или в связи с жалобами на симптомы, обусловленные вторичным артрозом. Основным диагностическим методом является рентгенография коленного сустава. Рентгенологическая картина определяется видом аномалии:
- Дольчатый надколенник. На снимках чаще выявляется двухдольчатая, реже – трехдольчатая коленная чашечка. Другие суставные структуры – без изменений.
- Вывих надколенника. Обнаруживается смещение и недоразвитие надколенника (уменьшение в размерах, неправильная форма), уплощение и недоразвитие наружных мыщелков голени и бедра.
- Вывих голени. Визуализируется вывих и недоразвитие большеберцовой кости, отклонение и ротация костей голени кнутри или кнаружи (в зависимости от степени недоразвития боковых поверхностей суставной площадки большеберцовой кости).
- Вальгусная деформация. Обычно обнаруживается нарушение процесса окостенения и скошенность наружного мыщелка бедра. При обследовании также назначают рентгенографию тазобедренного сустава, поскольку патология всегда сочетается с вальгусной деформацией шейки бедра.
- Варусная деформация. На рентгенограммах определяется недоразвитие внутреннего мыщелка бедра.
В ряде случаев дополнительно назначается КТ коленного сустава для более точной оценки степени недоразвития костных и мягкотканных структур конечности. При вывихе надколенника на МРТ коленного сустава определяется недоразвитие медиальной широкой мышцы бедра, в некоторых случаях эта мышца отсутствует. Пациентов со сгибательной контрактурой направляют на консультацию к неврологу.
Лечение аномалий развития коленного сустава
При изолированном отсутствии надколенника и дольчатом надколеннике специальные мероприятия не требуются. В остальных случаях тактика лечения определяется видом и выраженностью аномалии развития, преследует целью восстановление полноценной опорности конечности и нормальной биомеханики движений, предупреждение осложнений. Лечение может быть как консервативным, так и оперативным, проводится в отделениях детской, реже – взрослой ортопедии.
Консервативная терапия
При вывихе голени лечение начинается с первых дней жизни. У младенцев осуществляют вытяжение по длине с последующим закрытым вправлением вывиха. Если одномоментное вправление невозможно из-за чрезмерного напряжения четырехглавой мышцы и смещения сгибателей голени, накладывают лейкопластырное вытяжение и назначают миорелаксанты. При нерезко выраженной варусной и вальгусной деформации показано ношение ортопедической обуви, специальный комплекс ЛФК и массаж конечности.
Хирургическое лечение
Возраст проведения вмешательства, характер и объем манипуляций зависят от типа порока развития. В послеоперационном периоде осуществляются реабилитационные мероприятия.
- Оперативную коррекцию вывихов голени производят после достижения 2 лет. Объем реконструктивной операции может существенно варьироваться с учетом характера и степени недоразвития различных структур.
- Вывих надколенника чаще оперируют в старшем возрасте. Собственную связку данной кости перемещают на переднюю поверхность бедра и фиксируют по средней линии.
- При сгибательных контрактурах лечение только хирургическое, проводится в возрасте 5 лет и старше. В ходе операции рассекаются соединительнотканные тяжи в подколенной области, выполняется пластика и (при необходимости) транспозиция сухожилий.
Варусные и вальгусные аномалии обычно устраняют у детей старше 5 лет, однако операции показаны в любом возрасте, в том числе – у пожилых больных, поскольку позволяют предупредить прогрессирование артроза. При вальгусном искривлении производится остеотомия кости, «ответственной» за искривление (обычно бедренной). При варусной деформации осуществляется остеотомия большеберцовой кости, иногда в сочетании с косой остеотомией малоберцовой кости.
Прогноз и профилактика
При своевременном начале лечения и отсутствии грубых деформаций прогноз обычно благоприятный. Тяжелые пороки и нелеченые умеренно выраженные аномалии могут стать причиной инвалидизации больных в результате нарушений функций конечности или вторичных изменений в коленном суставе. Специфическая профилактика не разработана.
Источник
Аномалии развития коленного сустава относятся к категории достаточно редко встречающихся врожденных пороков развития и, как правило, сочетаются с другими дефектами костно-мышечной системы: недоразвитием или деформацией костей голени, недоразвитием или укорочением мышц бедра и т. д. Выяснить причину появления таких аномалий зачастую не удается. Предполагается, что чаще всего пороки развития коленного сустава формируются вследствие генетических нарушений либо в результате воздействия неблагоприятных внешних факторов на процесс нормального эмбриогенеза. Диагноз выставляется по результатам осмотра и рентгенографического исследования. Лечение в большинстве случаев необходимо начинать с первых дней жизни. В ряде случаев аномалии можно устранить консервативным путем. Иногда требуется хирургическая коррекция.
Нарушения развития коленного сустава – сравнительно редкая группа врожденных аномалий нижних конечностей. Обычно в травматологии и ортопедии наблюдается сочетание аномалии коленного сустава с недоразвитием костей и мышц других отделов конечности, однако могут встречаться и изолированные дефекты. Нередко выявляются аналогичные патологические изменения обеих нижних конечностей. Возможно недоразвитие костных структур, врожденные вывихи и подвывихи, контрактуры или, напротив, избыточная подвижность.
Причины возникновения аномалий коленного сустава
Основной причиной возникновения дефектов коленного сустава и других отделов костно-мышечной системы являются генетические нарушения и неблагоприятные внешние воздействия на организм матери во время беременности. В числе таких воздействий:
- Ионизирующее излучение.
- Прием некоторых лекарственных средств.
- Контакт с токсическими химическими веществами.
- Инфекционные заболевания.
- Болезни эндокринной системы.
- Нарушения иммунитета.
Характер дефекта зависит от вида генетической мутации либо от времени вредного внешнего воздействия на организм матери. Если мать подверглась воздействию в первый триместр беременности, наблюдается отсутствие каких-либо структур коленного сустава (пороки закладки), если в более поздние сроки – их недоразвитие.
Отсутствие надколенника
Как изолированная патология наблюдается крайне редко. Обычно сочетается с недоразвитием бугристости большеберцовой кости, мыщелков бедра и четырехглавой мышцы. Нередко при такой аномалии наблюдается вывих голени, вывих бедра, косолапость, дефект или недоразвитие костей голени и бедра. При изолированной патологии функция конечности практически не нарушена, выявляется видимый дефект по передней поверхности сустава. Возможна слабость в ноге и преждевременная утомляемость при продолжительной ходьбе. Пациенты с изолированной аномалией в лечении не нуждаются. При сочетании с другими пороками развития проводится раннее консервативное и/или оперативное лечение.
Дольчатый надколенник
Наблюдается у 1,5-2% лиц, которым выполнялась рентгенография коленного сустава. Обычно становится случайной находкой при обследовании у травматолога, ортопеда или ревматолога по поводу травм или других заболеваний сустава. В 90% случаев страдают мужчины. При такой аномалии надколенник состоит из нескольких фрагментов, а его размеры и наружные очертания остаются нормальными. Чаще встречается двухдольчатая, реже – трехдольчатая коленная чашечка. Как правило, специального лечения не требуется, однако из-за предрасположенности к травмам и последующему развитию гонартроза пациентам с такой патологией необходимо соблюдать осторожность при занятиях спортом и интенсивных физических нагрузках.
Врожденный вывих надколенника
В ряде случаев передается по наследству. Часто наблюдается сочетание с другими аномалиями конечности. Мальчики страдают вдвое чаще девочек. Пациенты жалуются на быструю утомляемость и неустойчивость при ходьбе. При осмотре выявляется смещение надколенника (как правило, кнаружи) и выраженное напряжение четырехглавой мышцы. Движения в суставе ограничены. С возрастом развивается прогрессирующее отклонение голени кнаружи (Х-образное), возникает деформирующий артроз.
На рентгенограммах коленного сустава обнаруживается смещение и недоразвитие надколенника (уменьшение в размерах, неправильная форма), уплощение и недоразвитие наружных мыщелков голени и бедра. На МРТ коленного сустава и бедренной кости определяется недоразвитие медиальной широкой мышцы бедра, в некоторых случаях эта мышца отсутствует. Лечение оперативное: собственную связку надколенника перемещают на переднюю поверхность бедра и фиксируют по средней линии.
Врожденный вывих голени
Очень редкая аномалия. Обычно выявляется одновременно с двух сторон. Девочки страдают втрое чаще мальчиков. Наблюдается деформация и атрофия мышц, при этом характер поражения зависит от вида смещения голени. При переднем вывихе мыщелки бедра выстоят сзади, при заднем – спереди. Определяется выраженная сгибательная контрактура и чрезмерная боковая подвижность голени. Сгибатели голени обычно укорочены, а разгибатели смещены кпереди. Сустав согнут или переразогнут кпереди. Дефект обычно сочетается с недоразвитием или отсутствием крестообразных связок, поэтому выявляется положительный симптом «выдвижного ящика». Возможно недоразвитие и нарушение прикрепления других мышц. Врожденный вывих голени иногда наблюдается совместно с аномалиями развития голеностопного сустава и отсутствием большеберцовой кости.
Различают три стадии вывиха:
- 1 стадия – суставная площадка большеберцовой кости при движениях смещается вперед, ее верхний край «входит» между надколенником и бедренной костью.
- 2 стадия – при сгибании голени задний край суставной поверхности большеберцовой кости упирается в переднюю часть суставной поверхности бедренной кости.
- 3 стадия – при нагрузке большеберцовая кость перемещается не только вперед, но и вверх.
На рентгенограммах определяется вывих и недоразвитие большеберцовой кости, отклонение и ротация костей голени кнутри или кнаружи (в зависимости от степени недоразвития боковых поверхностей суставной площадки большеберцовой кости). В ряде случаев дополнительно назначается МРТ и КТ коленного суставадля более точной оценки степени недоразвития костных и мягкотканных структур бедра, голени и коленного сустава.
Лечение проводится в отделении детской ортопедии и начинается с первых дней жизни. У младенцев осуществляют вытяжение по длине с последующим закрытым вправлением вывиха. Если одномоментное вправление невозможно из-за чрезмерного напряжения четырехглавой мышцы и смещения сгибателей голени, накладывают лейкопластырное вытяжение и назначают миорелаксанты. В возрасте 2 года и старше проводят реконструктивные операции.
Вальгусная деформация коленного сустава
Вальгусное искривление имеет наследственный характер и наблюдается у новорожденных достаточно часто (по сравнению с другими дефектами коленного сустава). При осмотре выявляется видимое Х-образное искривление нижних конечностей. Степень искривления определяют, измеряя расстояние между внутренними лодыжками в положении стоя (у младенцев – сведя выпрямленные ножки вместе). На рентгенограммах обычно обнаруживается нарушение процесса окостенения и скошенность наружного мыщелка бедра. При обследовании также назначают рентгенографию тазобедренного сустава, поскольку врожденное вальгусное искривление голени всегда сочетается с вальгусной деформацией шейки бедра. У взрослых людей обычно выявляется коксартроз и артроз коленного сустава.
При нерезко выраженной патологии назначается ношение ортопедической обуви, специальный комплекс ЛФК и массаж. При тяжелых аномалиях лечение только хирургическое. Производится остеотомия кости, «ответственной» за искривление (обычно бедренной). Операции показаны в любом возрасте, в том числе – и у пожилых больных, поскольку восстановление физиологичного положения конечности позволяет предотвратить дальнейшее развитие артроза.
Варусная деформация коленного сустава
Варусная деформация (О-образные ноги) также относится к числу достаточно распространенных аномалий, хотя встречается реже, чем вальгусное искривление. Как и в предыдущем случае, наблюдается наследственная предрасположенность. Следует учитывать, что с возрастом даже небольшая О-образная деформация может стать причиной прогрессирующего деформирующего артроза с последующим формированием анкилозов и тяжелых контрактур, поэтому лечение необходимо проводить даже при не слишком ярко выраженной патологии.
В ходе осмотра выявляется расстояние между коленными суставами при выпрямленных ногах и сведенных вместе стопах. На рентгенограммах определяется недоразвитие внутреннего мыщелка бедра. Лечение в раннем детском возрасте обычно консервативное: ЛФК, ношение ортопедической обуви, массаж. Если деформацию не удалось устранить консервативным путем, в возрасте 5-6 лет выполняется хирургическая операция – остеотомия большеберцовой кости, иногда в сочетании с косой остеотомией малоберцовой кости.
Врожденная сгибательная контрактура коленного сустава
Достаточно редкая патология. Наблюдается сочетание контрактуры коленного сустава и своеобразной кожной складки в подколенной области. Возможно изменение расположения нервов по задней поверхности конечности. Для исключения патологии сустава выполняют рентгенографию, для оценки состояния мягких тканей – МРТ бедра и голени. Пациента направляют на консультацию к невропатологу. Лечение только хирургическое, проводится в возрасте 5 лет и старше. В ходе операции рассекаются соединительнотканные тяжи в подколенной области, выполняется пластика и (при необходимости) транспозиция сухожилий.
Источник