Аномалия развития грудной клетки у ребенка
Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, разнообразные аномалии развития ребер, расщепление грудины и сочетанные варианты. Причины образования перечисленных пороков окончательно не выяснены. Несомненно, что они являются врожденной дисплазией или аплазией хрящевой, реже костной части грудной клетки.
Морфологические исследования соединительной ткани выявили нарушение ее строения. Изменение строения соединительной ткани в свою очередь связано с нарушением обменных процессов. Большое значение имеет наследственный фактор. По данным многих авторов, до 20% детей с деформацией грудной клетки имеют родственников с аналогичной патологией. К настоящему времени описано большое число синдромов, при которых одним из составляющих компонентов являются аномалии грудинореберного комплекса. Наиболее распространен синдром Марфана. При этом синдроме на фоне дисэмбриогенеза соединительной ткани отмечаются астеническое сложение, арахнодактилия, подвывих и вывих хрусталиков, расслаивающая аневризма аорты, воронкообразная и килевидная деформация грудной клетки, четкие биохимические изменения обмена коллагена, гликозаминогликанов.
Знание признаков синдромов и их идентификация важны с точки зрения определения тактики и перспектив лечения. Так, при синдроме Элерса-Данлоса (четвертая экхимозная форма), кроме костно-хрящевой патологии, имеются нарушения строения стенки сосудов. Во время хирургического лечения таких больных возможны осложнения, связанные с повышенной кровоточивостью. При выявлении у ребенка различного рода костно-хрящевых деформаций целесообразна консультация генетика.
Воронкообразная деформация грудной клетки
Воронкообразная деформация грудной клетки – врожденный порок развития, сопровождающийся западением грудины и передней грудной стенки. Реберные дуги несколько развернуты, эпигастральная область выбухает.
Клиническая картина
У детей с воронкообразной деформацией грудная клетка изменяет свою конфигурацию, объем и обычные размеры. Характерной особенностью является вдавление грудины и ребер в сагиттальной плоскости, что значительно уменьшает грудино–позвоночное расстояние, уплощает грудную клетку. Ребра заметно деформированы и имеют косое направление, вследствие чего изменяется положение мышц передней грудной стенки.
Как правило, деформация определяется сразу после рождения, при этом характерен симптом парадокса вдоха (западение грудины и ребер при вдохе), особенно заметный при крике и плаче. Дети отстают в физическом развитии, склонны к повторным воспалительным заболеваниям дыхательных путей. В дошкольном и школьном возрасте деформация становится выраженной, глубина и обширность ее в связи с ростом могут измениться, намечается грудной кифоз и боковые изменения позвоночника. При осмотре сбоку хорошо видны опущенные надплечья, выступающий живот, уплощение грудной клетки и приподнятые края реберных дуг.
Наиболее тяжелый вариант воронкообразной деформации отмечается при синдроме Марфана, который следует искать у всех пациентов с тяжелой воронкообразной деформацией, особенно если это мальчик и деформация сочетается со сколиозом. Поэтому в таких случаях необходимо проводить офтальмологическое обследование для выявления подвывиха хрусталиков – патологии, патогномоничной для синдрома Марфана. При подозрении на этот синдром показано УЗИ сердца. Расширение начальной части аорты и наличие регургитации через аортальный или митральный клапан подтверждает диагноз. Дети обычно имеют астеническую конституцию, у них отмечается повышенная утомляемость, одышка и тахикардия при физической нагрузке.
Степень воронкообразной деформации грудной клетки можно определить, используя индекс Гижицкой, который представляет собой частное от деления наименьшего расстояния между задним контуром грудины и передним контуром позвоночника к наибольшему. Выделяют три степени деформации: I ст. до 0,7; II – 0,7-0,5; III – менее 0,5.
Классификация
- По клиническому течению различают компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии. В компенсированной стадии имеется только косметический дефект. Субкомпенсированная стадия характеризуется нерезко выраженными функциональными нарушениями со стороны сердца и легких. При декомпенсированной стадии имеется резко выраженная воронкообразная деформация, сочетающаяся со значительными функциональными нарушениями.
- По внешнему виду различают три формы: симметричную и асимметричную.
- Выделяют типичную, седловидную и винтообразную формы.
Лечение
Абсолютным показанием к операции является деформации III степени. Операция также показана при патологии II степени. При деформации I степени торакопластику не проводят.
В последнее время наиболее широко используется метод оперативного вмешательства Насса. Суть операции заключается в фиксации грудинно-реберного комплекса в корригированном положении металлической пластиной. Фиксации продолжается 2-4 года.
Оптимальным возрастом для выполнения операции пубертатный. С большой осторожностью следует подходить к хирургическому лечению у детей с синдромальными формами деформации. Только после всестороннего обследования и при отсутствии противопоказаний можно рекомендовать операцию.
Вторичная реконструкция рецидивных деформаций технически значительно более сложна, чем первичная, в связи с наличием рубцово–измененных и деформированных реберных хрящей. Повторные операции сопровождаются также большей кровопотерей и послеоперационными дыхательными расстройствами.
Килевидная деформация грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки является врожденным пороком развития и составляет около 15% всех деформаций грудной клетки.
Клиническая картина
Килевидная грудь включает в себя несколько компонентов деформации, при этом поражение реберных хрящей может быть одно- или двусторонним, а грудина выступает кпереди в верхнем или нижнем отделе. «Куриная» грудь бывает также одним из компонентов «смешанных» деформаций, с западением хрящей на одной стороне и выступанием на другой или с ротацией грудины. В клинической практике наиболее часто встречается вариант, когда имеется симметричное выступание нижних реберных хрящей и тела грудины – грудино-хрящевой вид. Реже отмечаются асимметричные деформации с односторонним выступанием реберных хрящей и совсем редки комбинированные деформации.
Cовременные результаты хирургической коррекции дают в общем хорошие результаты. Пневмоторакс является нечастым осложнением и требует, как правило, лишь аспирации воздуха. Рецидивы развиваются редко и обычно у тех пациентов , у которых производится лишь односторонняя резекция пораженных реберных хрящей. В подобных ситуациях в процессе продолжающегося роста может развиться выступание хрящей на противоположной стороне.
Аномалии ребер
Аномалии ребер могут заключаться в деформации или отсутствии отдельных реберных хрящей, раздвоении и синостозах ребер, деформации групп реберных хрящей, отсутствии или широком расхождении ребер.
Раздвоение грудных отделов ребер (ребер Люшке) обычно проявляется в виде плотного выступающего образования рядом с грудиной. В редких случаях приходится проводить дифференциальный диагноз с опухолевым процессом. Лечение требуется только при значительных деформациях с косметической целью. Оно состоит в субхондральном удалении деформированных хрящей.
Церебро-косто-мандибулярный синдром. Дефекты ребер (отсутствие, раздвоение, псевдоартрозы и др.) сочетаются с незаращением верхнего неба или готическим небом, гипоплазией нижней челюсти, микрогнатией, глоссоптозом, а также микроцефалией. Хирургическое лечение показано в крайних случаях при значительном дефекте грудной стенки с парадоксальным дыханием.
Синдром Поланда характеризуется всегда односторонним поражением, включающим аплазию или гипоплазию большой грудной мышцы, гипоплазию малой грудной мышцы. Нередко сопровождается отсутствием части подлежащих реберных хрящей и ребер, аплазией или гипоплазией соска, аплазией молочной железы у девочек, деформацией руки и кисти. Диагностика основывается на внешнем осмотре. Для уточнения состояния ребер применяют рентгенографию. При наличии значительного дефекта с образованием легочной грыжи производят пластику реберного дефекта с использованием аутотрансплантации ребер со здоровой стороны. Возможно использование выше- и нижележащих ребер с их расщеплением и смещением в сторону дефекта. Некоторые хирурги с успехом применяют синтетические материалы. Для замещения отсутствующих мышц производят перемещение лоскута или целой широчайшей мышцы спины. Операции при широких дефектах с парадоксальным дыханием выполняют в раннем возрасте.
Расщепление грудины
Расщепление грудины — редкий порок развития, который заключается в наличии продольной щели, расположенной по средней линии. Дефект может быть различным по протяжению и ширине вплоть до полного расщепления грудины. При этом отмечается парадоксальное движение органов средостения, покрытых в месте дефекта только истонченным слоем мягких тканей и кожей. Видна пульсация сердца и крупных сосудов. Порок выявляется в раннем грудном возрасте и увеличивается по мере роста ребенка. Наряду с анатомическими проявлениями отмечаются и функциональные расстройства. Возможны нарушения дыхания вплоть до приступов цианоза. Дети обычно отстают в физическом развитии.
Операцию выполняют в раннем возрасте. Она заключается в освобождении краев дефекта, которые сшивают на всем протяжении узловыми капроновыми швами. При обследовании детей с пороками развития грудной клетки необходимо уделять внимание выявлению стигм дизэмбриогенеза, таких как аномалии пальцевого рисунка, укорочение пальцев и др. При медико-генетическом консультировании по поводу спорадических случаев появления синдрома прогноз на рождение здорового ребенка благоприятный.
Бычков В.А., Манжос П.И., Бачу М.Рафик Х., Городова А.В.
Опубликовал Константин Моканов
Источник
Здоровье ребенка – самое важное для родителей. Они беспокоятся о том, чтоб их чадо не болело, было полно жизненных сил и энергии. Но случаются ситуации, когда ребенок заболевает, и это отражается на всей семье. В таких случаях нужно вовремя обращаться к специалистам, которые смогут предоставить квалифицированную консультацию. К серьезным заболеваниям, в лечении которых требуется профессиональная помощь, относится деформация грудной клетки у ребенка. Родителям следует крайне серьезно воспринимать данный недуг и немедленно обращаться в поликлинику.
Что такое деформация грудной клетки?
Грудная клетка человека – это своеобразный щит, который поддерживает и защищает жизненно важные органы. Она также представляет собой костно-мышечный каркас, к которому крепятся ребра. Если возникла ситуация, когда у ребенка деформация грудной клетки, то это влечет за собой серьезные последствия. Деформация бывает как врожденной, так и приобретенной. Она негативно влияет на работу всех внутренних органов. Стоит напомнить, что грудная клетка призвана защищать сердце, легкие, печень, селезенку. И если происходит нарушение в одном органе, то страдает вся система жизнеобеспечения.
Врожденную деформацию грудной клетки еще называют диспластической. Важно знать о том, что такие формы встречаются намного чаще, чем приобретенные. Происходят нарушения костных структур, их образования в утробе матери, развиваются аномалии позвоночного столба. Чаще всего изменения отмечаются в передней части грудной клетки ребенка. Приобретенные деформации возникают от разнообразных заболеваний, которые могут поражать человека в любом возрасте.
Типы заболевания
Все нарушения грудной клетки, которые известны специалистам, можно объединить в две большие группы. Это такие деформации, как врожденные и приобретенные. Но внутри каждой группы существует своя классификация. Также, в зависимости от локализации, у ребенка деформация грудной клетки имеет несколько форм. Считается, что она может быть передней, боковой и задней. По степени нарушения недуг часто бывает неявно выраженным, даже практически незаметным до появления серьезных патологий, влияющих на работу сердца и легких.
Врожденные деформации подразделяются на следующие виды:
- Воронкообразная, в простонародье такой тип нарушений называют «грудью сапожника».
- Килевидная, или «куриная грудка».
- Плоская.
- Расщелина.
Приобретенные нарушения подразделяются на:
- Эмфизематозные.
- Паралитические.
- Кифосколиотические.
- Ладьевидные.
Следует заметить, что при врожденных деформациях грудной клетки чаще всего нарушения происходят на ее передней стенке. Если же это приобретенная деформация, то могут нарушаться как боковые, так и задняя поверхность. Также необходимо знать, что, если присутствует врожденная деформация грудной клетки у ребенка, лечение ее чаще всего оперативное.
Причины возникновения заболевания
Когда заболевает ребенок, родители пытаются выяснить причины недуга. В таких случаях лучше предупредить заболевание, чем потом длительно лечить. Чтобы выяснить, почему возникает у ребенка деформация грудной клетки, нужно разобраться в этиологии болезни.
Как уже известно, деформация бывает врожденной и приобретенной. Причины появления врожденной деформации:
- Генетическая предрасположенность (наследственность).
- Недоразвитие костных тканей в утробе матери.
Это одни из самых распространенных причин врожденной деформации. Также следует знать, что недоразвитие костных тканей малыша может происходить от того, что мать перенесла инфекционные заболевания в первом триместре беременности. На врожденную деформацию грудной клетки может оказывать влияние образ жизни будущей мамы, недостаточное получение эмбрионом питательных веществ, наличие у родительницы вредных привычек. К последним стоит отнести алкоголь, табакокурение и употребление наркотических веществ, а также немаловажным фактором является несвоевременное обращение за помощью к специалистам.
Причины приобретенных нарушений
Почему появляется приобретенная деформация грудной клетки у ребенка? Причины, которые ее провоцируют, перечислены ниже:
- Болезни костно-мышечной системы.
- Опухоли.
- Хондроз.
- Воспалительные и гнойные болезни мягких тканей.
- Различные травмы.
- Неудачные хирургические операции.
- Чрезмерные физические нагрузки.
- Нарушение обмена веществ.
- Ахондроплазия.
- Аномалии костных тканей.
- Синдром Дауна.
- Астма.
- Болезнь Бехтерева.
- Воспалительные болезни.
- Синдром Жена.
Все эти заболевания приводят к серьезным последствиям, и в итоге деформируют грудную клетку.
Воронкообразная деформация
Воронкообразную деформацию по-другому называют впалой грудью. Это одно из распространенных заболеваний, которое выявляется при рождении. У новорождённых врачи фиксируют около одного случая на четыреста детей. Такое нарушение в несколько раз чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Причина его состоит в том, что хрящи, соединяющие ребра, недоразвиты. Внешне нарушение представлено как углубления в верхней и нижней части грудины. Грудная клетка несколько увеличена в поперечном направлении и, соответственно, боковые стенки имеют искривление.
С ростом ребенка нарушения усугубляются, ребра начинают расти и затягивать грудину внутрь. Все это приводит к тому, что сердце и крупные артерии продолжают смещаться и сдавливаться. Если ребенок новорожденный, такая деформация практически незаметна. Она видна только при длительном наблюдении, когда происходит вдох. При визуальном осмотре изменения грудной клетки будут заметны только к трем годам жизни. С этого момента ребенок становится болезненным, его поражают частые простудные заболевания, присутствуют проблемы с давлением. Глубина воронки может достигать десяти сантиметров.
Возникновение заболевания
Если у ребенка деформация грудной клетки, и она проявилась в раннем возрасте, врачи выделяют несколько теорий ее формирования. Одна из них гласит, что ребра и хрящ развиваются быстрее грудины, и из-за этого они ее вытесняют. Другие авторы придерживаются мнения, что нарушения произошли от внутриутробного давления, которое и сместило заднюю стенку ребер. К этой теории относятся и аномалии диафрагмы с присоединением рахита. Еще одна теория гласит, что воронкообразная деформация возникла из-за патологий соединительных тканей.
Также деформация может проявляться в нескольких дефектах, как не слишком явных, так и ярко выраженных. Все зависит от воздействующих на нее факторов:
- Грудина, имеющая степень задней ангуляции.
- Реберный хрящ, имеющий степень задней ангуляции в месте прикрепления его к ребрам.
Не стоит забывать, что заболевание может отягощаться еще и различными аномалиями диафрагмы, что затрудняет лечение. Также у врачей существуют несколько методов, которые помогают определить степень тяжести заболевания. Это количественный расчет расстояния от грудины к ребрам.
Килевидная деформация у ребенка
По степени распространенности деформаций килевидная стоит на втором месте. Возникает она при большом и стремительном разрастании реберных хрящей. Форма грудины становится похожей на птичью грудь, поскольку она выдается вперед. У многих родителей возникают вопросы, о том, что такое деформация грудной клетки у ребенка? Причины и лечение (фото пациентов представлены в данной статье) будут подробно рассмотрены.
Килевидная деформация у ребенка с возрастом становится заметнее и развивается как ярко выраженная патология. Но стоит заметить, что при таких нарушения опорно-костной системы внутренние органы не страдают. Могут наблюдаться такие симптомы, как одышка и учащенное сердцебиение. Что касается позвоночника, то он не подвергается изменениям. Чаще всего заболеванием страдают мальчики. Иногда нарушения имеют асимметричный характер, с вдавливанием с одной стороны и выпиранием с другой.
Причины недуга
Этиология такого нарушения не совсем ясна, как и в случае с воронкообразной деформацией. Считается, что причиной является избыточное разрастание остеохондральных хрящей. В свою очередь, все зависит от наследственности и генетики. Если у родственников наблюдалось такое заболевание, то не исключено, что оно передалось и ребенку. Важно помнить: если у ребенка деформация грудной клетки, как исправить эту проблему, подскажут только опытные специалисты.
Еще бытует мнение, что деформация обусловлена сколиозом и врожденным пороком сердца, а также аномалиями соединительной ткани. Чаще всего медики подразделяют такое заболевание на три типа:
- Грудина и ребра имеют симметрию, а мечевидный отросток смещается вниз.
- Грудина смещается вниз и вперед, наблюдается выпячивание. Ребра в таком случае искривляются.
- Реберные хрящи выгибаются вперед, но нарушений грудины не наблюдается.
Симптомы заболевания проявляются уже в подростковом возрасте, но они незначительно выражены. Иногда признаки ярко проявляются при тяжелых физических нагрузках. Также заболевание способствует развитию астмы.
У ребенка деформация грудной клетки: как лечить?
Методы лечения разнообразны – все зависит от степени и вида деформации, а также от того, есть ли нарушения в сердечно-сосудистой и дыхательной системе. Если нарушения незначительны, то можно выбрать консервативное лечение. Родители, которые беспокоятся о здоровье своих детей, часто задают вопросы специалисту: «Если у ребенка деформация грудной клетки, что делать?» В таких случаях важно прислушиваться к мнению врачей и не принимать поспешных решений. Ведь организм ребенка еще только развивается, и при неправильном лечении клиническая картина усугубится. В определенных случаях врачи рекомендуют хирургическое вмешательство. Здесь особую роль играет диагностика заболевания.
Диагностика
На сегодняшний день имеется большой запас методов исследования нарушений опорно-двигательной системы. Один из самых распространенных – это рентгенография. Он дает полную картину нарушений и при правильном описании снимков может способствовать эффективности лечения. При помощи рентгенографии можно получить данные о степени и форме деформации грудной клетки.
Еще один инструментальный метод – это КТ грудины. Он позволяет определять степень нарушений, которые влияют на сердце и легкие, а также градус смещения внутренних органов. Наравне с КТ, используется еще один аппаратный метод – МРТ. Он дает полную и подробную информацию о костных, соединительных тканях их состоянии и степени развития заболевания. Есть также дополнительные методы, которые смогут описать клиническую картину. К ним относятся ЭКГ, эхокардиография и спирография. Они дают возможность определить состояние внутренних органов.
Деформация грудной клетки у детей: лечение в домашних условиях
Если заболевание не требует хирургического вмешательства, тогда прекрасно подойдут консервативные методы лечения. Так, родители в домашних условиях могут самостоятельно помочь своему ребенку. К такому лечению относятся следующие действия:
- физиотерапия – умеренные физические нагрузки и развитие костной ткани помогут, когда происходит незначительная деформация грудной клетки у ребенка;
- лечение массажем у специалиста;
- лечебная физкультура, которую прописывает врач;
- плаванье – прекрасное средство для развития опорно-двигательной системы и поднятия настроения.
Если соблюдать и выполнять все рекомендации врачей, то и в домашних условиях родители смогут развить своего ребенка, дать ему шанс быть здоровым и приостановить заболевание.
Источник
